Malassimilation Malabsorption Maldigestion - PDF Descărcare gratuită
Malasimilare Malabsorbție/Maldigestie 1456 1856 Matthias Kraft/Markus M. Lerch Departamentul de Gastroenterologie, Endocrinologie și Medicină Nutrițională Ernst Moritz Arndt Universitatea din Greifswald Clinica medicală a Universității Regale din Greifswald
Boala Whipple descrisă pentru prima dată în 1907 de George H. Whipple ca o boală infecțioasă cronică a lipodistrofiei intestinale cu o progresie treptată de-a lungul anilor Incidență: 1 boală nouă/1 milion de persoane/an m: f = 4: 1; Vârsta medie 45-55 ani Agent patogen: Tropheryma Whipplei, gram pos. Actinomycet 1992 proliferarea intracelulară sub anumiți factori gazdă asociere ridicată cu HLA-B27 defecte persistente ale sistemului imunitar celular (celule TH 1) a scăzut proliferarea indusă de mitogen a celulelor T a scăzut expresia moleculelor de adeziune celulară (CD11b, CR3) anergie cutanată la secreția de IL-12 a amintirilor din macrofage reduce perturbarea fagocitozei și eliminarea intracelulară întârziată a bacteriei
Boala Whipple Clinică Pierderea în greutate Diaree Artralgie/artrită Durere abdominală asemănătoare colicii Frecvență% 70 65 65 55 Modificări de laborator Scăderea carotenului seric Hipalbuminemie Anemie VSH Creșterea frecvenței% 95 93 75 70 Pigmentarea pielii 40 Uveită rară Limfadenopatie Febră Invazie SNC Insomnie/amnezie 15 10 10- Enterita de alte origini Artrita reumatoidă Spondiloartropahii Colagenoze Uveita
Boala Whipple Diagnostic: Macroscopie: umflarea ocazională bombată a SH duodenală Microscopie: incluziuni PAS-pozitive Microscopie electronică de transmisie: bacterii intracelulare și extracelulare în formă de tijă, corpuri de incluziune PAS-pozitive și în HIV cu micobacterioză atipică, tuberculoză intestinală PCR: detectarea segmentelor genetice
Tratamentul bolii Whipple la detectarea unui antibiotic IV care pătrunde inițial în lichior. Cefalosporine (Ceftriaxonă 2 x 1 g pe zi) Meropenem (3 x 1 g pe zi) timp de 14 zile urmat de tratament oral cu trimetoprim-sulfamethaxol (Bactrim) 2 x 160/800 mg pe zi timp de 1-2 ani Recurențe: Tetracicline (nu în cazul infestării cu SNC deoarece are un acces slab la lichior) dacă este necesar IFN-γ (Schneider T și colab. 1998, Ann Intern Med, 129: 875-877)
Boli infecțioase virale: Enterovirusuri ECHO virusuri Rotavirusuri Parvovirusuri CMV Boli infecțioase ale intestinului CMV enterită
Boală intestinală infecțioasă Clostridium difficile -Enterocolită patogenă: model de spori gram-pozitiv. Lansete, producție de citotoxine A + B. Toxina B de 1000 de ori mai toxică decât toxina A. Formarea enterocolitei pseudomembranoase induse de antibiotice datorită creșterii excesive după administrarea de antibiotice, în special clindamicină, ampicilină, lincomicină, dar posibilă cu toate antibioticele.
Boala infecțioasă a intestinului Clostridium difficile -Clinica de enterocolită: adesea brusc în decurs de 2 zile până la câteva săptămâni după administrarea antibioticelor. Diaree apoasă, crampe abdominale, febră. Rareori megacolon toxic sau abdomen acut. Diagnostic: cultivarea agenților patogeni în medii speciale, detectarea toxinei. Imagine endoscopică tipică cu pseudomembrane asemănătoare plăcii albicioase-gălbui, dar adesea doar colită nespecifică, uneori limitată segmentar. Terapie: este adesea suficient să opriți antibioticele și să sprijiniți recolonizarea cu Saccharomyces boulardi. Cazuri grave: metronidazol oral sau i.v. v., Vancomicină alternativă orală.
Sindromul de malasimilare digestie și absorbție de carbohidrați Aport: aproximativ 300 g/24 h 60% amidon, 40% zahăr (30% zaharoză, 6% lactoză, 3% fructoză, 1% maltoză) Intraluminal: cratiță. (Forma de gel cristalin de amidon) gură (amilază salivară) stomac (amilază salivară inactivată cu pH acid) pancreas (alfa-amilază) digestie pe bază de membrană: dizaharidaze, glicoamilază, zaharidă/izomaltază, lactază, trehalază
Sindroame de malasimilare Maldigestie și malabsorbție a glucidelor Malabsorbție fiziologică: carbohidrați vegetali și de cereale amidon indigestibil Polizaharide vegetale proporție mare de fermentație bacteriană în colon Lignină din tărâțe de grâu Fibre dietetice, puțin degradabile, volum scaun crescut Sorbitol: diaree foarte scăzută în calorii, osmotică Absorbție, 37% voluntari sănătoși 25-50 g reducere deja simptomatică a absorbției
Sindroame de malasimilare Maldigestie și malabsorbție a carbohidraților 1) Deficiența de α-amilază pancreatică 2) Deficiența sau absența enterocitelor dizaharidaze 3) Reducerea zonei de absorbție primară (în cea mai mare parte selectivă) versus secundară (în cea mai mare parte globală) amidon lactoză trehaloză (în ciuperci proaspete) zaharoză izomaltoză maltoză, Maltodextrine, dextrine α-border glucoză/galactoză (transportor de glucoză Na, aut. - rec.) Fructoză (25 50 g) D-xiloză
Deficiență de lactază primară (10%/95%) secundară, dobândită (sindromul intestinului scurt, sprue) Lactază Lactoză Galactoză și glucoză Lactoză în intestinul gros CO 2, H 2 și lactat (bacterii) simptome tipice cu tenesme și diaree, flatulență, flatulență după consumul de lapte rareori diferența reală de alergie la lapte: Pacientul cu deficit de lactază poate tolera în continuare o cantitate de zahăr din lapte (în funcție de activitatea reziduală) Diagnostic: Test de toleranță la lactoză, test de respirație H 2, scaun acid pH-ul Terapiei: Dieta fără lactate
Sindromul de malasimilare Digestia și resorbția proteinelor Hidroliza intraluminală prin proteaze ale stomacului și pancreasului Descompunerea oligopeptidelor pentru a elibera AS Pepsine stomacale (A + B) Gastrină Stimularea CCK Pancreas endopeptidaze Tripsinogen Chimotripsinogen Proelastază Tripsinogen Lisotizinază Trypsinază AS) elastază (AS alifatică) ectopeptidaze procarboxipeptidaza A procarboxipeptidaza B carboxipeptidaza A carboxipeptidaza B
Sindroame de malasimilare Digestia și resorbția proteinelor (2) proteine aminoacizi aminoacizi peptide mari peptide mici 2 1 4 5 6 3 peptide 1 = enterokinaze 2 = transportori AS, specifici (7 purtători diferiți) 3 = transportori pentru di- și tripeptide 4 = peptidaze intracelulare 5 = AS transportor basolateral (5 purtători diferiți) 6 = transportor peptidic basolateral
Sindromul de malasimilare Digestia și absorbția grăsimilor în alimentația zilnică aproximativ 100 g/24h> 95% absorbție, 30-40% din necesarul de energie FA nesaturate esențiale (ω-3 și ω-6 FA) triacilglicerol cu lanț lung (C 14-22) cu lanț mediu (C 6-12) triacilglicerină cu catenă scurtă (C 3-6) lipază pancreatică oco oco oco OH oco OH ß-monoacilglicerină OH oco OH oco oco oco hidroliză în stomac la 10-30% sistem colipază-lipază al duodenului lipază pancreatică cantitativ decisivă!,> 90% distrugere >> Maldigestie OH OH oco α-monoacilglicerină OH OH OH OH OH oco OH OH glicerol fosfat OH OH glicerină OPO 3 2- OH
Sindroame de malasimilare Digestia și absorbția acizilor grași cu lanț lung în lumen Emulsificare Stabilizare Difuzie/purtător FABP în mucoasă Transportul absorbției către ER Resinteza trigliceridelor Formarea chilomicronului Transport limfatic LCT Absorbție MCT Digestia lumenului și absorbția acizilor grași cu lanț mediu în lumen MCT MCFS MUL Activarea CoA, fără resinteză a trigliceridelor, fără evacuarea formării chilomicronului prin vena portă
Sindrom de malasimilare Malabsorbție Perturbarea absorbției componentelor alimentare sau îndepărtarea acelorași boli ale intestinului subțire Sprue M. Whipple Rezecția intestinului subțire (sindromul intestinului scurt) Perturbarea circulației enterale Perturbarea drenajului limfatic enteral Tumori active hormonal Maldigestie Perturbarea pre-digestiei în stomac sau fantezii pancreasului prin divizarea . n. rezecție gastrică cron. Pancreatită Deficitul de acizi biliari conjugați Colestaza Sindromul de pierdere a acidului biliar Deficitul enzimei la marginea pensulei
Enteropatia sensibilă la gluten a crescut în diabetul zaharat de tip I (4%, adesea sprue slab simptomatic!) Sindrom Down Dermatită herpetiformă Duhring (3,5%) deficit selectiv de IgA Osteoporoză predispoziție genetică (HLA-DQ 2 și DQ-8) Reacție de intoleranță la fracțiunea gliadină Gluten Grâu, Secară (Secalein), Orz (Hordein) (Ovăz (Avenine)) Clinică: Adinamie, Diaree, Steatoree, Greutate, Malabsorbție Notă: Sprue nu este o alergie alimentară
Enteropatie sensibilă la gluten Sprue Patogenia lumenului intestinal Gliadin (grâu) Secalină (secară) Hordeină (orz) Infecții ++? Epiteliu Lamina propria Macrofage MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 + + celule T reactive la gliadină Th 1 IFN-g ttg + + celule dendritice MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 + celule B MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 endoteliu
Enteropatie sensibilă la gluten Sprue Patogenie Histologie: Clasificare mlaștină Gradul I: Gradul II: hiperplazie crescută a criptei limfocitelor intraepiteliale, inflamația laminei proprii Gradul III: infiltrare inflamatorie pronunțată ac: creșterea atrofiei villusului Notă: Notă: leziunea Marsh I nu permite diagnosticarea bacteriană și bacteriană a unui sprue infecțiile virale duc la modificări similare.S severitatea histologică nu se corelează fiabil cu tabloul clinic
Diagnosticul enteropatiei sensibile la gluten Sprue IgA anti-gliadină AK mai semnificativ decât IgG sprue? IgA-anti ttg (EMA) pozitiv cu cât pacientul este mai în vârstă, cu atât mai puțin specific mai bine: EMA AK - 100% sensibilitate în funcție de calitatea laboratorului, fără deficit de IgA negativ? da Deficitul de IgA în 2% din cazuri de 10 ori mai des decât populația normală IgG anti ttg pozitiv negativ în cazuri complicate: lipsa tipării HLA a HLA-DQ2/DQ 8 exclude sursele din biopsia duodenală (> 3) atrofia villusului (IEL crescut)
Enteropatie sensibilă la gluten Terapie Filogenia speciilor de cereale Familie Poaceae Subfamilie Pooideae Oryzoideae Pani coideae Andropo gonoideae Tribus Triticeae Aveneae Oryceae Paniceae Zeeae Gen Tricitum Weizen Mais Secale Rye Hordeum Orzo Avena Pea Oryetum
Terapia cu enteropatie sensibilă la gluten Sprue pe tot parcursul vieții evitarea glutenului (15-20g grăsimi/zi), grăsimea normală din dietă poate fi parțial înlocuită cu grăsimi speciale (grăsimi MCT) pentru a îmbunătăți echilibrul energetic. Îmbunătățirea aportului de substanțe nutritive esențiale (în special în faza inițială), dacă este necesar, suplimente (preparate multi-vitamine, consumul de alimente) În caz de constipație: multe lichide. Porumb, soia, tărâțe de orez; Laxative pe bază de metilceluloză Evitați produsele lactate după începerea terapiei (intoleranță secundară la lactoză) după regenerarea mucoasei intestinului subțire
Enteropatie sensibilă la gluten Sprue Sursele permise de amidon sunt: Boabe: Orez, porumb, cartofi, semințe de in, mei, sorg, amarant, gumă de lăcustă, tapioca, hrișcă (și produse obținute din aceasta) Boabe/semințe/nuci: semințe de floarea-soarelui, nucă de cocos, susan, semințe de mac, alune, Migdale, nuci, castane, leguminoase de lucernă: linte, mazăre, fasole, arahide
Perspectiva enteropatiei sensibile la gluten Sprue: producerea de grâu modificat genetic.
Sindromul intestinului scurt Malabsorbția componentelor alimentare, în mare parte, rezultatul unei rezecții extinse a intestinului subțire Cantitativ: subfundare critică a zonei de absorbție Calitativ: secțiuni intestinale incompensabile funcțional 2 tipuri de sindrom de intestin scurt proximal sau jejunal Distanță> 50% din jejun Pierderea zonei de absorbție mare a jejunului sindromul de rezecție distală sau ileală mai mult de 30 cm ileon terminal dificil de tratat diaree și steatoree pierderi enorme de lichide și electroliți
Sindromul intestinului scurt provoacă leziuni vasculare tromboză/embolie tromboză a arterei mezenterice superioare a volvulusului venei mezenterice superioare și strangulare leziune postoperatorie traumatism abdominal bypass jejunoileal (ocazional operație ir obezitate) bypass gastrocloic/ileal accidental, tumoră malignă/radiație enteropatie, Limfom)
Sindromul intestinului scurt Rezecția jejunală tulburarea de resorbție diareea scăderea în greutate în primul rând și cea mai importantă adaptare ileală digestivă și absorbantă posibilă! Modularea supapei ileocoecale a timpului de tranzit protecție împotriva ascensiunii bacteriene Rezecția ileală a redus reabsorbția apei și a electroliților a redus reabsorbția sărurilor biliare steatoree vit. compensați începutul 24-48 de ore după rezecție Copiii tolerează rezecția mult mai bine decât adulții
Sindromul de intestin scurt Resorbția carbohidraților și proteinelor depinde doar de lungimea rezectatului, în cazul grăsimilor doar cu o cantitate mică de grăsimi, ileonul cu rezervă funcțională ridicată Absorbția lactozei și a acidului folic sunt cele mai critice (adaptare scăzută) Malabsorbție: grăsimi și vitamine liposolubile în cazul pierderii ileului Sindromul de pierdere a acidului biliar în cazul defectului colon
Sindromul intestinului scurt Sindromul intestinului scurt Simptome clinice Pierderea în greutate Diareea apoasă, secretorie Pierderea acizilor biliari de la termenul de 25 cm. Steatoree de ileu cu formare de micelă perturbată, de la aproximativ 50 cm anemie intoleranță la lactoză megaloblastică, vitamina B12, de la> 50 cm termen. Ileum + cu pierderea valvei ileocoecale colonizare bacteriană tetanie (deficit de calciu) orbire nocturnă (vitamina A) diateză hemoragică (vitamina K) colecistolitiază (absorbție redusă a sării biliare) nefrolitiază (hiperoxalurie) acidoză D-lactică dacă colonul rămas și dieta bogată în carbohidrați sunt menținute
Sindromul intestinului scurt Sindromul intestinului scurt Consecințele scăderii resorbției intestinale a acidului biliar Creșterea concentrației GS în colon Deconjugarea bacteriană a acizilor biliari Creșterea acizilor biliari liberi Creșterea conținutului de glicină Deficitul de acid biliar Absorbție de NaCl Cl - secreție Creșterea resorbției oxalate Creșterea atacului de oxalat gât bilei litogene gâtului
Sindromul intestinului scurt Fazele sindromului intestinului scurt cu terapie adecvată etapei Etapa 1. Hipersecreție> 2,5 l/24 h 2. Adaptare