Meningioamele bazei craniului - Swiss Medical Review
rezumat
Meningioamele bazei craniului sunt tumori al căror tratament este în principal chirurgical, care poate fi completat prin radiochirurgie. Ei au reputația de a fi adesea foarte greu de accesat și reprezintă o adevărată provocare pentru echipa chirurgicală, care trebuie să facă tot posibilul pentru a evita leziunile arterelor și sinusurile venoase ale bazei sau ale nervilor cranieni. Acest lucru este cu atât mai important cu cât deficitele preoperatorii sunt adesea minore, în ciuda dimensiunii unor tumori a căror creștere este lentă. Prin urmare, aceste procese sunt adesea clasificate după topografia și histologia lor într-o categorie semi-malignă. Tratamentul a beneficiat foarte mult de tehnici moderne de diagnostic (CT și RMN) și neuroradiologie terapeutică (angiografie cu ocluzie și embolizare), precum și de noi tehnici chirurgicale (microchirurgie, abordări complexe craniofaciale, reconstrucții de bază, neuronavigație asistată de computer).
Pacienții cu meningiom de bază sunt aproape întotdeauna direcționați către neurochirurg, care trebuie să poată analiza situația în mod ideal și să răspundă la principalele întrebări diagnostice și terapeutice.
Care este originea lor ?
Care sunt particularitățile lor ?
Dacă meningioamele de convexitate, care reprezintă 20% din tumorile intracraniene, constituie un pericol relativ prin apropierea zonelor elocvente (în special zona centrală) sau prin prezența venelor corticale și a sinusurilor (în special a sinusului venos sagital superior care, în eveniment de invazie, definește subcategoria cunoscută sub numele de „parasagittal”), meningioamele de bază (20% din meningioamele craniene) au o tendință distinct mai infiltrativă, cu ușurință o progresie a plăcii și nu nodulare, interferează cu structurile osoase și cuprind mai ales arterele a bazei și a nervilor cranieni în zone greu accesibile. Deci, pe bună dreptate, ei și-au câștigat reputația pentru procesele intracraniene agresive, chiar și pentru cele ușoare. Cu toate acestea, histologia este comparabilă cu meningioamele de convexitate și include, într-un fel de progresie de la benignitate la semi-malignitate, formele endoteliomatoase, fibroblastice, de tranziție (combinația celor două anterioare), angiomatoase, hemangiopericitom și meningiom anaplastic. Rețineți că forma celulei clare este proliferativă cu modificări diploide în ADN. 3
Care sunt diagnosticele diferențiale ?
Acestea sunt mai presus de toate metastazele durale și gliosarcomul cu infiltrare durală. Altele, mai rare, pot fi menționate în funcție de localizarea meningiomului. Pentru fosa anterioară, carcinomul nazal, angiofibromul nazal juvenil și estezionuroblastomul (din experiența noastră, meningioamele care se scufundă în sinusurile anterioare reprezintă dificultăți deosebite pentru histologie). Pentru partea planului sfenoidal sau sella turcica, un macro-adenom hipofizar sau un condrosarcom; pentru clivus un cordom, pentru golful jugular o tumoare glomus și pentru unghiul ponto-cerebelos un schwannom. Cu toate acestea, apariția și comportamentul meningiomului bazal la CT și RMN îl fac un diagnostic corect de cele mai multe ori.
Care sunt modurile de prezentare clinică ?
În experiența noastră, meningioamele bazale sunt adesea o descoperire semi-fortuită pe baza unor semne relativ nespecifice neglijate de mult, cum ar fi cefaleea (dura mater a bazei este inervată în special de prima ramură a trigemenului), mersul ataxic sau deteriorarea progresivă la un nerv cranian. Convulsiile, semn frecvent al unui meningiom de convexitate, sunt rare, în ordinea a 6% din cazuri. 4 Există, de fapt, o mare disparitate în prezentarea clinică, în funcție de localizarea tumorii; cu toate acestea, implantarea se poate face pe orice structură durală a bazei. În plus, 3% dintre meningioame sunt multiple și nu prezintă semne focale specifice. 5 Dimensiunea mare a meningiomului nu implică neapărat o semiologie mai importantă, ci mult mai mult evoluția sa în timp și apropierea sau nu a structurilor neurovasculare (fig. 1 și 2). Iată câteva locații tipice, prezentate în Figura 3:
Eu Jgheab olfactiv: se găsește la 3% din meningioamele intracraniene.
De obicei lent și insidios, poate atinge o dimensiune considerabilă cu expansiune bilateral fronto-bazală înainte de a afecta zonele sugestive de deficit, anosmia unilaterală (sau chiar bilaterală) fiind aproape întotdeauna ratată în timpul examinărilor clinice de rutină. În 15% din cazuri extinderea sa este în direcția sinusului etmoidal. 6 Chiar și în acest caz, rezecția sa nu prezintă dificultăți majore dacă se stăpânește abordarea combinată craniofacială anterioară.
Eu Planul sfenoidal, tuberculul și diafragma sellar: acest grup de meningioame poate fi cauza tulburărilor frontale (modificări lente ale personalității, tulburări de programare), tulburări endocrine (compresia tijei) și diverse tulburări chiasmatice optice, inclusiv sindromul Foster-Kennedy (atrofie optică ipsilaterală prin compresie directă a nervului optic și staza papilară contralaterală prin efect indirect al hipertensiunii intracraniene). În ciuda tulburărilor frontale atribuite teoretic tumorii, rareori ni s-a părut că rezecția acesteia restabilește perfect funcțiile superioare.