Myxedema pretibiales - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 26.08.2018

Sinonim (e)

definiție

Depozitele pretibiale (rareori și în zona antebrațelor sau umerilor) de glucozamină glican în țesutul subcutanat în cazul unei disfuncții tiroidiene subiacente (în special în hipertiroidism, în special în hipertiroidismul imunogen de tip Graves, mai rar în hipotiroidism, de exemplu după tiroidectomie).

Etiopatogenie

Ca și în cazul orbitopatiei endocrine, există o creștere a sintezei acidului hialuronic de către fibroblaste în țesutul subcutanat al regiunilor pretibiale. Motivul pentru acest lucru este în cele din urmă neclar. TSH (hormonul hipofizar anterior tirotrop) și ESF (factor de stimulare a exoftalmiei), precum și în special LATS (hormonul de stimulare a tiroidei cu acțiune îndelungată) sau „factorul de creștere asemănător insulinei” sunt discutate ca factori declanșatori.

De asemenea, interesant

Varianta dermatofibromului cu numeroase histiocite care stochează hemosiderina.

manifestare

La pacienții cu hipertiroidism imunogen (boala Graves sau boala Graves). De asemenea, cu tiroidita Hashimoto, după tiroidectomie sau după tratamentul cu medicamente anti-tiroidiene.

F> M; de preferință la pacienții după vârsta de 35 de ani

1-5% dintre pacienții cu boală Graves dezvoltă mixedem pretibial și aproximativ 25% dintre pacienții cu exoftalmie.

localizare

Tablou clinic

Pretibiale circumscrise, gălbui-maroniu sau alb-cenușiu, ferme, dificile sau neindentabile, altfel umflături fără simptome care apar de obicei ca simptome parțiale dermatologice ale bolii Graves (sau a bolii Graves). Adesea prin retragerea ostiei foliculare, suprafață asemănătoare coajei de portocală. Cu toate acestea, edemul pretiabial poate apărea și în cazul tiroiditei Hashimoto sau fără boala tiroidiană recunoscută.

Acropachia (expansiunea în formă de club a falangelor degetelor sau de la picioare) este rară. Umflături pastoase pot apărea, de asemenea, pe partea din spate a piciorului, regiunii feței și a umerilor. Onicoliza (adesea degetul inelar) apare la aproximativ 10% dintre pacienți.

Dacă persistă pentru o lungă perioadă de timp, are și umflături asemănătoare elefantiozei întregii picioare inferioare. Apoi, de asemenea, hiperplazie epidermică cu hiperkeratoză, prurit și hipertricoză.

Mai rar, mixedemul poate apărea și pe față, umeri și extremități superioare (vezi mai jos circumscripțiile Myxedema).

histologie

Epiderma este ușor acantotică; cornificatie ortokeratotica sau ortohiperkeratotica. Depozite masive de mucină în derma medie și profundă; acestea apar în secțiunea HE ca spații optic goale (artefact de fixare), între fascicule de fibre colagene împinse (detectarea mucinei se realizează cel mai bine cu colorarea albastră Alcian). Fibroblastele au crescut doar ușor. Infiltrat limfocitar difuz sau perivascular minor.

terapie

Tratamentul este dificil. Rezultate relativ bune sunt obținute prin terapie de compresie consistentă (în special compresie segmentară; vezi mai jos drenajul limfatic).

În cazul unui succes moderat sau deloc, suspensie de cristal glucocorticoid, cum ar fi triamcinolonă (de exemplu Volon A diluat 1: 1 cu LA, cum ar fi scandicaină), glucocorticoizi puternici externi sub ocluzie, cum ar fi Clobetasol (de exemplu, cremă dermoxină), posibil îndepărtarea chirurgicală a țesutului perturbator. După întreruperea tratamentului, apar adesea recidive.

Radioterapia locală s-a dovedit a fi promițătoare (și recomandată ca opțiune terapeutică) într-un raport de caz (Elsayad K și colab. 2015).

Vindecarea spontană poate avea loc (în medie după 3,5 ani).

S-a raportat că rezultatele plasmaferezei au o calitate diferită.

Terapia internă

Curs/prognostic

literatură

Anderson CK și colab. (2003) Triadă de exoftalmie, mixedem pretibial și acropachie la un pacient cu boală Graves. J Am Acad Dermatol 48: 970-972
Bartalena L și colab. (2014) Manifestări extratiroidiene ale bolii Graves: o actualizare din 2014. J Endocrinol Invest 37: 691-700
Cho S și colab. (2001) Boala Graves care se prezintă ca mixedem pretibial elefantiazic și noduli ai mâinilor. Int J Dermatol 40: 276-277
Elsayad K și colab. (2015) Radioterapia ca parte a regimului terapeutic pentru multiloculare extinse
mixedem la un pacient cu exoftalmie, mixedem și sindrom de osteoartropatie:
Un raport de caz. Oncol Lett 9: 2404-2408.
Georgala S și colab. (2002) Mixedemul pretibial ca manifestare inițială a bolii Graves. J Eur Acad Dermacol Venereol 16: 380-383
Heise P și colab. (1992) Myxoedema circumscriptum symmetricum praetibiale. Dermacol Mon 178: 205-206
Lan C și colab. (2015) Un studiu controlat aleatoriu de glucocorticoid intralezional pentru tratarea mixedemului pretibial. J Clin Med Res 7: 862-872.
Mir M și colab. (2011) Mucinoza pretibială la un pacient fără boala Graves. Cutis 88: 300-302
Nair PA și colab. (2014) Mixedem pretibial asociat cu tiroidita eutiroidiana Hashimoto: un raport de caz. J Clin Diagn Res PubMed PMID: 25121051
Schleicher SM și colab. (1994) Tratamentul mucinozei pretibiale cu gradient de compresie pneumatică. Arch Dermatol 130: 842-844
Schwartz KM și colab. (2002) Dermopatia bolii Graves (mixedem pretibial): rezultat pe termen lung. J Clin Endocrinol Metab 87: 438-446
Susser WS și colab. (2002) Mixedemul pretibial elefantiazic: un tratament nou pentru o tulburare mai puțin frecventă. J Am Acad Dermatol 46: 723-726

Articole recomandate

N angioproliferativ multifocal rar, care apare în principal în piele și, de asemenea, în alte organe.

Formă cronică de filarioză (orbire a râului) cauzată de Onchocerca volvulus. Larvele de vierme w.

Mai frecvente, mai ales solitare, rareori multiple, benigne, provenind din celulele matricei de păr, v.

Polietiologic, congenital sau dobândit, ca fenomen izolat sau ca manifestare parțială în cadru .

Articolul de referință (11)

Articole suplimentare (7)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 26.08.2018

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.