Necesitate crescută de energie Insuficiență pancreatică exocrină Fibroză chistică e
Starea nutrițională este strâns legată de evoluția bolii. Mulți factori care sunt deosebit de importanți în fibroza chistică influențează echilibrul energetic. Inflamația cronică, intensificarea activității de respirație și efectele secundare ale medicamentelor, pe de o parte, și pierderile de energie cauzate de tulburarea digestiei grăsimilor și pierderile de proteine prin spută, pe de altă parte, măresc enorm necesarul de energie.
În multe cazuri, necesarul total de energie este între 20 și 50% peste normă. Ca o consecință a acestui dezechilibru, trebuie menționate eșecul de a prospera și întârzierea dezvoltării în copilărie, precum și o creștere a infecțiilor respiratorii, scăderea funcției hepatice și o speranță de viață mai mică.
Principala cauză a pierderii de energie în fibroza chistică este insuficiența pancreatică exocrină, adică capacitatea redusă sau incapacitatea crescândă a pancreasului de a produce enzime digestive, care afectează aproximativ 85% din persoanele cu fibroză chistică prenatal. Acest lucru se manifestă prin probleme gastro-intestinale severe, cum ar fi scaunele de grăsime, crampele abdominale, stomacul și gazele foarte distinse. Implicarea ficatului, care este însoțită de un acid biliar dur, contribuie la o afectare suplimentară a digestiei grăsimilor.
În timpul terapiei nutriționale, cei afectați și rudele lor învață să înlocuiască enzimele pancreatice lipsă. Spre deosebire de doza de antibiotice bazată pe greutatea corporală, doza preparatelor enzimatice depinde de conținutul de grăsime al mesei. Cu ajutorul antrenamentului, cei afectați pot învăța să își estimeze doza de enzimă. Scopul este o digestie adecvată pentru a evita pierderile inutile de energie și substanțe nutritive.
Cursurile de formare ulterioară servesc la sensibilizarea celor afectați și a rudelor acestora pe fondul „ajutării oamenilor să se ajute” pentru o dietă sănătoasă și echilibrată, dar cu energie ridicată. În acest scop, Grupul de lucru pentru nutriție al Mukoviszidose e.V. a proiectat cubul CF, care poate fi utilizat pentru a verifica independent modul în care propria nutriție poate fi optimizată în ceea ce privește cerințele fibrozei chistice.
Dacă selecția gustărilor bogate în calorii și îmbogățirea meselor cu grăsimi și uleiuri comestibile este insuficientă, dieta poate fi suplimentată cu suplimente energetice sau mai târziu alimente bogate în calorii, în pașii următori. Nutriționistul din unitatea CF recomandă celor afectați cu privire la dozarea și încorporarea suplimentelor în meniu. În ultimul pas, dacă creșterea anterioară în greutate datorată tuturor măsurilor de mai sus nu este suficientă, ar fi făcută recomandarea pentru hrănirea suplimentară și de susținere a tubului (fișa de informații privind plasarea tubului pentru transferul la pacienți (PDF)). În multe cazuri, aceasta înseamnă o mare ușurare pentru familie și viața de zi cu zi a persoanei în cauză în ceea ce privește aprovizionarea cu energie. În acest scop, este elaborat un plan individual și de zi cu zi împreună cu nutriționistul de la unitatea CF.