Necroliză epidermică toxică indusă de fenobarbital la un copil ruandez legată de un caz
Celestin Kaputu-Kalala-Malu
1 Serviciul de Neurologie a Copilului, Departamentul de Neurologie, Școala de Medicină din Kinshasa, Universitatea din Kinshasa, Republica Democrată Congo
Olga Ntumba-Tshitenge
2 Departamentul de pediatrie, Spitalul de predare al Universității Butare, Universitatea Națională din Rwanda, Rwanda
Jean-Paul Misson
3 Serviciul de pediatrie și neurologie infantilă, CHR Citadelle Hospital și CHU University Hospital, Universitatea din Liège, Belgia
rezumat
Una dintre rarele complicații majore ale tratamentului cu fenobarbital este sindromul Lyell sau necroliza epidermică toxică (TEN). Suportul său nu este încă codificat. Este nevoie de o intervenție urgentă, grea și adaptată fiecărui pacient pentru a reduce mortalitatea. Descriem un caz de sindrom Lyell care a apărut la aproximativ zece zile de la inițierea tratamentului antiepileptic cu fenobarbital la un copil ruandez de doi ani. Complexitatea leziunilor mucocutanate și implicațiile lor generale subliniază importanța prescrierii responsabile și justificate a medicamentelor antiepileptice.
Introducere
Pacient și observație
Un copil de sex masculin, în vârstă de 2 ani și jumătate, cu o greutate de 13 kilograme, a fost internat, prin intermediul serviciului de urgență pediatrică, la Spitalul Universitar din Butare/Rwanda pentru tratamentul leziunilor cutanate diseminate care au evoluat timp de 7 zile. Istoricul personal și familial nu a contribuit în afară de apariția crizelor tonicoclonice generalizate pentru care părinții s-au consultat într-un spital raional. Tratamentul anticomital cu fenobarbital în doză de 50 mg pe zi (adică 3,8 mg/kg/doză) a fost început cu 19 zile mai devreme. Cursul a fost marcat 12 zile mai târziu de debutul febrei (a cărui gravitate nu a fost documentată) și de o erupție eritematoasă răspândită. Această fază a fost rapid urmată de apariția leziunilor cutanate buloase diseminate pentru care copilul a fost trimis la Spitalul Universitar din Butare pentru o mai bună gestionare.
La examenul fizic, starea generală a fost modificată de febră măsurată la 38,5 ° C. Examenul dermatologic a relevat leziuni erozive de aspect necrotic care implică mucoasele oculare și orale responsabile de tulburări de vedere și de alimentație. Leziunile cutanate au predominat la nivelul capului, feței, gâtului, membrelor superioare, centurii pelvine și membrelor inferioare. Au fost formate din zone ale bulelor cu un acoperiș necrotic cu aspect confluent, separate de zone de necroză epidermică, producând o desprindere tipică „lenjerie umedă” cu semnul Nikolsky (Figura 1, Figura 2). Suprafața corporală afectată a fost evaluată la 35%. Pe baza dovezilor obiective și anamnestice, a fost sugerat diagnosticul sindromului Lyell indus de fenobarbital. Scorul predictiv pentru prognostic (SCROTEN) a fost considerat favorabil, deoarece a fost evaluat la 2/7 [7]. Biopsia cutanată pentru examinarea patologică nu a putut fi efectuată din motive logistice.
Leziuni erozive de aspect necrotic în mucoasa bucală. Leziuni cutanate care asociază bule flascide și necroză epidermică lăsând derma goală pe față, gât și membrele superioare
Leziuni cutanate care asociază bule flascide și necroză epidermică producând o desprindere tipică „pânză umedă” în centura pelviană și coapse