Nefro 2

Obiective: vezi Întrebări

  • Hipertensiune arteriala
  • Hipokaliemie
  • Alcaloza metabolică
  • Prescrierea de antiinflamatoare steroidiene (glucocorticoizi)

1. Definiție

Termenul pseudohipaldosteronism se referă la afecțiuni asociate cu un tablou clinic sugestiv pentru hiperaldosteronism primar (hiperaldosteronism, hipokaliemie, alcaloză metabolică), dar în care aldosteronemia și reninemia sunt scăzute.

Aceste condiții pot fi împărțite schematic în 2 grupe:

- Sindromul Cushing

- hiperplazie suprarenală congenitală tubulopatii renale care imită excesul de aldosteron în rinichi

- Sindromul Liddle

- Aparent exces de mineralocorticoizi

2. Excesul de glucocorticoizi

2.1. Sindromul Cushing

Hipertensiunea este prezentă la aproximativ 80% dintre pacienții cu sindrom Cushing. Hipertensiunea poate fi severă din punct de vedere manometric sau chiar malignă. Această hipertensiune arterială este ușor complicată de VHC. Severitatea hipertensiunii poate fi legată parțial de abolirea ritmului nictemeral (scăderea nocturnă a tensiunii arteriale) observată atât la pacienții cu sindrom Cushing, fie după administrarea exogenă de glucocorticoizi.

Prezența excesului de corticosteroizi este de obicei sugerată cu ușurință de semnele clinice cushingoide, obezitate centrală, vânătăi, stria abdominală și hirsutism. Gradul de hipersecreție de ACTH și cortizol și, prin urmare, incidența hipokaliemiei sunt mai mari în formele legate de secreția ectopică de ACTH decât în ​​adenomul hipofizar (50 versus 10%).
În cazul sindromului Cushing prin secreție ectopică de ACTH, excesul de cortizol depășește capacitățile catabolice ale 11 hidroxi-steroid-dehidrogenazei (11-HSD) și stimulează direct receptorul mineralocorticoid (MR) care este responsabil pentru tabloul clinic.

2.2. Glucocorticoizi exogeni.

Hipertensiunea este o complicație relativ rară la pacienții care iau glucocorticoizi exogeni, deoarece acești derivați steroizi au, în general, o activitate mineralocorticoidă mai mică decât cortizolul. Cu toate acestea, riscul crește semnificativ în cazul apariției bolii renale subiacente sau a tratamentului concomitent cu ciclosporină, așa cum este cazul în special după transplantul de rinichi.

Facies Cushingoid la un pacient cu transplant de rinichi

este responsabilă

2.3. Mecanismele hipertensiunii induse de glucocorticoizi

Multe mecanisme au fost propuse pentru a explica hipertensiunea arterială atât de frecventă în boala Cushing. Astfel, concentrațiile ridicate de cortizol exercită un efect de retenție hidrosodic prin legarea la receptorii mineralocorticoizi (MR) sau prin mecanisme care nu sunt dependente de receptor. Administrarea concomitentă a unui antagonist mineralocorticoid (spironolactonă) în același timp cu cortizolul suprimă toate efectele legate de mineralocorticoizi (creșterea în greutate, hipokaliemie), dar tensiunea arterială rămâne ridicată, sugerând că efectele mineralocorticoidelor nu sunt direct responsabile de hipertensiunea indusă de cortizol. În unele cazuri, steroizii dependenți de ACTH și cu activitate mineralocorticoidă (corticosteron, deoxicorticosteron) pot fi secretați împreună cu glucocorticoizii. De asemenea, a fost demonstrată o creștere a reactivității vasculare la diferiți agenți de presare, probabil legată de efectele asupra receptorilor vasculari. În sindromul Cushing datorat secreției ectopice de ACTH, excesul de cortizol depășește capacitatea catabolică a 11 hidroxi steroid dehidrogenazei (11-HSD) și stimulează direct MR.

3. Hiperplazia suprarenală congenitală

Deficitul poate afecta oricare dintre enzimele implicate în sinteza steroizilor suprarenali. Aceste deficite sunt moștenite într-un mod autosomal recesiv, iar defectele moleculare specifice sunt acum bine identificate. Manifestările rezultă din concentrații inadecvate ale produselor finale de sinteză a steroizilor, în special cortizol. Concentrația scăzută de cortizol stimulează secreția de ACTH care, la rândul său, conduce la acumularea de steroizi precursori proxima blocului enzimatic și stimulează steroidogeneza căilor care nu sunt blocate.

Manifestările clinice ale hiperplaziei suprarenale congenitale sunt adesea evidente la naștere, dar variază foarte mult în funcție de gradul de blocare enzimatică și de varietățile de steroizi secretate de glandele suprarenale hiperplazice.

Tratamentul utilizează în general glucocorticoizi, de obicei cortizol în doze suficiente, pentru a bloca eliberarea de ACTH.