Neuropatie vasculitică - Forum de auto-ajutorare a polineuropatiei
Neuropatiile vasculitice sunt boli ale sistemului nervos periferic (SNP) în care modificările inflamatorii ale vaselor de sânge (vasa nervorum) provoacă leziuni ale nervilor. Se face distincția între vasculitide PNS izolate (neuropatii vasculitice nesistemice, NSVN) și neuropatii în vasculitide sistemice sau colagenoze. Neuropatiile vasculitice pot fi, de asemenea, infecțioase, parainfecțioase sau paraneoplazice.
Manifestare clinică
În plus față de diagnosticele de laborator extinse, diagnosticarea băuturilor alcoolice (tabelul 2) și examinările electrofiziologice, se efectuează o biopsie a nervului senzorial pentru a detecta vasculita. De obicei, nervul sural este biopsiat; dacă este lăsat în afara, se selectează un alt nerv senzorial afectat clinic. Biopsia musculară suplimentară efectuată în același timp crește rata de lovire a vasculitei.
Diagnosticul LCR: în vasculita sistemică, LCR este de obicei normal. În cazul colagenozelor, în special în cazul lupusului eritematos sistemic (LES), pot apărea pleocitoză, sinteza IgG intratecală și/sau proteine crescute, cu CSS și eozinofilie. Constatările LCR sunt pionierate în (para) vasculitide infecțioase, unde se poate găsi de obicei pleocitoză cu perturbare a barierei. Prin comparație cu titrurile serice corespunzătoare, pot fi furnizate dovezi ale sintezei de anticorpi intratecali.
Electrofiziologie: Electronurografia arată schema de distribuție a nervilor implicați, poate dezvălui implicarea subclinică a nervilor senzoriali și motori și ajută la determinarea carei nervi sunt potriviți pentru biopsie. Electromiografia arată gradul de degenerare axonală (denervare). Inițial, nervii motori și senzitivi prezintă adesea o viteză de conducere nervoasă normală sau mai mică (NLG) cu o reducere semnificativă a amplitudinii. În cursul procesului, adesea nu mai este posibil să se obțină niciun potențial de acțiune cumulativă motorie și sensibilă; sunt descrise blocurile de conducție motorie.
Biopsie nervoasă: detectarea inflamației vasculare și a necrozei prin biopsie este singura modalitate de a pune un diagnostic clar de vasculită. O biopsie nervoasă în întreaga secțiune transversală are mai mult sens decât o biopsie fasciculară, deoarece procesul inflamator are loc adesea focal și segmentar. Este necesară o prelucrare adecvată a materialului de biopsie, inclusiv imunohistochimie pentru detectarea celulelor inflamatorii și diferențierea și pregătirea secțiunilor semi-subțiri. Din punct de vedere morfologic, vasculita trebuie să se fi infiltrat în peretele vascular al vaselor epineurale de către celulele inflamatorii. Infiltrarea celulară perivasculară singură fără infiltrarea peretelui vascular nu este suficientă pentru a confirma diagnosticul. Depunerea fibrinei și ocluzia vasculară cu recanalizare secundară pot fi observate în leziunile mai vechi. Nervul în sine arată un eșec diferit al axonilor mielinizați, adesea distribuiți asimetric între fasciculele individuale. În funcție de stadiul bolii, puteți observa degenerarea axonală (degenerarea lui Wallerian).
Vasculita nervului periferic
Chiar dacă vasculita sistemică este clasificată în funcție de mărimea vaselor afectate, atribuirea unei boli specifice nu poate fi făcută izolat de constatările biopsiei. Clasificarea corectă a rezultatului biopsiei este posibilă numai în legătură cu datele clinice și de laborator. În funcție de stadiul bolii, există diferite modificări morfologice de la inflamația acută la vasele vindecate sau cicatrizate. O biopsie negativă nu exclude vasculita, deoarece aceasta poate fi focală și segmentară, iar biopsia reprezintă doar o secțiune a sistemului vascular.
Tăiere semi-subțire (fenilendiamină); Incastrare din plastic/Epon, întreaga secțiune a nervului. Eșecul diferit accentuat al axonilor mielinizați în fasciculele individuale, până la pierderea completă, este clar vizibil.
Clasificarea vasculitei
Tabelele enumerate mai jos sunt în Instrucțiuni înființată de Societatea Germană pentru Neurologie (DGN).
Vasculita sistemică primară
Arterita Takayasu
Arterita cu celule uriașe