Nicole Delepine - Feocromocitom și paraganglioame funcționale retroperitoneale
Introducere
Feocromocitomul este o patologie rară la copii, care poate fi izolată sau integrată în anumite sindroame de predispoziție genetică la cancer precum Neoplasmele endocrine multiple de tip II (NEM II), Recklinghausen sau bolile Von Lippel Lindau. Nerespectarea existenței sale în anumite situații clinice expune riscuri anestezice semnificative, descrise de câteva decenii și care pot pune viața în pericol. Progresele în anestezice au făcut ca intervenția chirurgicală cu feocromocitom să fie mai puțin periculoasă, dar trebuie încă diagnosticată înainte de aceasta.
Raportăm cazul unui copil de 11 ani în care feocromocitomul a fost descoperit în timpul căutării etiologice a 2 mase retro peritoneale și a revizuirii literaturii.
Caz clinic
În mai 2008, am internat în unitatea noastră un pacient în vârstă de 11 ani pentru a stabili diagnosticul a 2 mase retroperitoneale, descoperite printr-o ecografie abdominală completată de o scanare CT și un scaner Tep, cu 2 luni înainte, în timpul unui episod abdominal sever. durere, constipație, astenie, scădere în greutate de 5 kg care necesită spitalizare în pediatrie unde a trebuit să facă o biopsie a măduvei osoase sub anestezie generală.
Dozajul de catecolamine cu metanefrine urinare, efectuate sistematic în fața maselor retroperitoneale, a arătat o creștere semnificativă a acestora:
1) În urină:
Noradrenalină: foarte mare 2.636 nmol/24 ore (nl de la 10 la 325)
Adrenalină: 19 nmol/24 h (nl de la 19 la 52)
Dopamină: foarte mare 3.719 nmol/24 h (nl de la 40 la 2.280).
Normetadrenalină: foarte mare la 10.517 nmol/24h (nl 2) Plasmatic:
Noradrenalină: 13,75 nmol/l (normal 1,10 și 1,5)
Adrenalină: 0,16 nmol/l (normal de la 0,15 la 0,40)
Dopamină: 0,22 nmol/l (normal de la 0,05 la 0,30)
Această imagine biologică a evocat diagnosticul secretării feochromoçitomului sau paragangliomului.
Relectarea atentă a scanărilor anterioare a relevat o masă suprarenală stângă de 11 mm în diametru, care a trecut neobservată în timpul mai multor lecturi anterioare. Biopsia CT a uneia dintre masele retroperitoneale a fost anulată, scintigrafia MIBG a arătat o fixare intensă a celor 2 mase și cea de pe glanda suprarenală.