Oase - articulații tendoane - mușchi Țesut conjunctiv Sindromul Sjgren DocMedicus Lexicon de sănătate

Sindromul Sjogren (SS; grup de sindroame sicca) (sinonime: sindrom Sicca; ICD-10 M35.0: sindrom Sicca [sindrom Sjogren]) este o boală autoimună (reacție excesivă a sistemului imunitar împotriva țesutului propriu al corpului) din grupul colagenozelor, care duce la o boală inflamatorie cronică sau la distrugerea glandelor exocrine, glandele salivare și lacrimale fiind cel mai frecvent afectate. Boala poartă numele oftalmologului suedez Henrik Samuel Conrad Sjögren.

articulații

Simptomele sindromului Sjögren sunt adesea asociate cu o boală reumatică, în special poliartrita cronică.

Sindromul Sjogren poate apărea atât primar, cât și secundar, acesta din urmă, de exemplu, în contextul artritei reumatoide. Sindromul Sjogren este a doua cea mai frecventă boală reumatică inflamatorie după artrita reumatoidă.

Femeile europene, la mijlocul anilor '50, au cel mai mare risc ca al lor să fie cel rar sindromul primar Sjogren (pSS) este diagnosticat.

sindromul Sjogren secundar (SSS) poate apărea ca efect secundar în contextul altor boli autoimune (vezi mai jos comorbidități).

Raportul de gen: În sindromul Sjogren, raportul dintre bărbați și femei este 1:20.

Vârf de frecvență: Sindromul Sjogren începe de obicei după vârsta de 40 de ani și afectează în principal femeile aflate în postmenopauză cu vârste cuprinse între 5 și 7 ani.

Prevalenta (Frecvența bolii) este cu sindromul primar Sjogren (pSS) la 61 la 100.000; inclusiv SSS, prevalența este inclusă 0,4% din populație (în Germania).

Incidenţă (Frecvența bolilor noi) este de aproximativ 4 boli la 100.000 de locuitori pe an (în Germania).

Curs și prognostic: Tabloul clinic autoimun al sindromului Sjogren prezintă un curs cronic. Principalul simptom al sindromului Sjögren este sindromul sicca („ochi uscat”): cheratoconjunctivită persistentă sicca cu xeroftalmie (producție redusă de lacrimi sau ochi uscați) și xerostomie (gură uscată). Keratoconjunctivita sicca poate duce la ulcus corneae (ulcerații corneene) din cauza lipsei de umectare a corneei și a conjunctivei cu lichid lacrimal. Xerostomia poate provoca infecții ale mucoasei bucale și ale cariilor dentare.
În majoritatea cazurilor, boala este benignă (benignă). Cu toate acestea, sindromul Sjogren este asociat cu o incidență crescută (aproximativ 5%) a limfoamelor, cum ar fi limfoamele B non-Hodgkin, limfoamele MALT și limfoamele zonei marginale.

Comorbidități (Comorbidități): Asta sindromul Sjogren secundar (SSS) este asociat cu lupus eritematos sistemic (LE) (15-36%), artrită reumatoidă (20-32%) și scleroză sistemică limitată și progresivă (PSS) (11-24%). în cazuri rare, de asemenea, cu scleroză multiplă (SM) și boli autoimune ale ficatului și tiroidei [1].

  1. Tomiak C, Dorner T: sindromul Sjogren. Aspecte actuale din punct de vedere reumatologic. Z Reumatol 2006; 65: 505-17

  1. Ramos-Casals M și colab.: Recomandări EULAR pentru gestionarea sindromului Sjögren cu terapii topice și sistemice. Ann Rheum Dis. 2020 ianuarie; 79 (1): 3-18. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-216114.