ORFADIN 2MG CAPSULE 60 dozare și efecte secundare Santé Magazine
Prezentare
Cod CIP
Substanțe active
Clasa terapeutică
Corecții ale anomaliilor metabolice (JO)
Laborator
BIOVITRUM ORFAN SUEDEZ
Rată
Preț de vânzare: 0,00 € Rată de rambursare:%
utilizare
Indicații terapeutice
Tratamentul pacienților adulți și copii (indiferent de vârstă) cu un diagnostic confirmat de tirozinemie ereditară tip 1 (HT-1), în combinație cu o dietă săracă în tirozină și fenilalanină.
Doze și mod de administrare
Tratamentul cu nitizinonă trebuie început și monitorizat de un medic care are experiență în gestionarea pacienților cu HT-1.
Tratamentul pentru toate genotipurile bolii trebuie început cât mai curând posibil pentru a prelungi supraviețuirea și a evita complicații precum insuficiență hepatică, cancer hepatic sau boli de rinichi. Tratamentul cu nitizinonă trebuie combinat cu o dietă săracă în fenilalanină și tirozină; acest lucru va fi monitorizat prin monitorizarea nivelurilor plasmatice de aminoacizi (consultați secțiunile Avertismente și precauții de utilizare și Efecte secundare).
Doza zilnică inițială recomandată pentru adulți și copii este de 1 mg/kg greutate corporală pentru administrare orală. Doza de nitizinonă trebuie adaptată fiecărui pacient. Se recomandă administrarea dozei o dată pe zi. Cu toate acestea, datele referitoare la pacienții cu o greutate corporală
Durata și precauțiile speciale pentru depozitare
Durata conversației:
În timpul depozitării, pacientul poate păstra capsulele pentru o singură perioadă de 2 luni la o temperatură care nu depășește 25 ° C; după această perioadă, produsul trebuie aruncat.
Precauții speciale pentru depozitare:
A se păstra la frigider (între 2 ° C și 8 ° C).
Date preclinice de siguranță
Sa demonstrat că nitisinonă are un efect toxic asupra embrionului și fătului șoarecilor și iepurilor la doze relevante clinic. La iepure, nitizinonă a indus un efect dependent de doză asupra apariției malformațiilor (hernie ombilicală și gastroschiză), începând de la o doză de 2,5 ori mai mare decât doza maximă recomandată la om (2 mg/kg/zi).
Un studiu privind dezvoltarea pre- și post-natală la șoareci a demonstrat o reducere a ratei de supraviețuire și o încetinire a creșterii puilor de așternut, care au fost semnificative statistic în perioada de înțărcare și acest lucru la doze, respectiv, de 125 de ori și de 25 mai mare decât doza maximă recomandată la om, cu tendința de a avea un efect negativ asupra supraviețuirii tinerilor din doza de 5 mg/kg/zi. La șobolani, expunerea prin lapte a dus la o reducere a greutății medii a puilor și la apariția leziunilor corneene.
Nu s-a observat niciun efect mutagen; în contrast, s-a observat o activitate clastogenică scăzută în studii in vitro. Nu a existat niciun semn de genotoxicitate in vivo (test de micronucleu la șoareci și test de sinteză ADN hepatic neprogramat la șoareci). Nitisinonă nu s-a dovedit a fi cancerigenă într-un studiu de 26 săptămâni de carcinogenitate la șoareci transgenici (TgrasH2).
Incompatibilități
Precauții de utilizare
Contraindicații
Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții enumerați în secțiunea Compoziţie. Femeile care primesc nitizinonă nu trebuie să alăpteze (vezi secțiunile Sarcina și alăptarea și Date preclinice de siguranță).
Sarcina și alăptarea
Nu există date relevante privind utilizarea nitizinonei la femeile gravide. Studiile la animale au arătat toxicitate asupra funcției de reproducere (vezi secțiunea Date preclinice de siguranță.). Riscul potențial la om nu este cunoscut. Orfadin nu trebuie utilizat în timpul sarcinii decât dacă situația clinică a femeii justifică tratamentul cu nitizinonă.