Orphanet Colangita sclerozantă primară

colangita

  • Cercetare
  • Semne și simptome clinice
  • Clasificări
  • Genele
  • Handicap
  • Enciclopedie pentru toate publicurile
  • Enciclopedie pentru profesioniști
  • Urgențe Orphanet
  • Proceduri Orphanet

Căutați o boală rară

Alte opțiuni de căutare

Colangita sclerozantă primară

Colangita sclerozantă primară (PSC) este o boală hepatică colestatică cronică caracterizată prin inflamație și fibroză a căilor biliare.

ORPHA: 171

rezumat

Epidemiologie

Incidența anuală a CSP este de 0,9 la 1,31/100.000, iar prevalența punctuală este de 8,5 la 13,6/100.000.

Descrierea clinică

Vârsta medie la diagnostic este de 40 de ani, iar bărbații sunt de două ori mai frecvenți decât femeile. Debutul bolii este insidios și mulți pacienți sunt asimptomatici la momentul diagnosticului sau prezintă simptome ușoare, cum ar fi oboseala, disconfortul abdominal, mâncărimea și pierderea în greutate. În etapele ulterioare, pot apărea splenomegalie și icter. În majoritatea cazurilor, progresia este către ciroză și insuficiență hepatică. Colangiocarcinomul se dezvoltă la 8-30% dintre pacienți.