Orphanet Lichen planopilaris
Găsiți boala
Mai multe opțiuni de căutare
Lichen planopilaris
Lichen Planopilaris (LPP) este o variantă cutanată rară a Lichen Planus (vezi acolo) cu modificări ale foliculilor de păr. Poate apărea sub această formă izolat sau în asociere cu forme mai frecvente de lichen plan, de obicei de tip clasic și/sau lichen plan oral.
ORPHA: 525
rezumat
Epidemiologie
Prevalența este necunoscută. LPP este mai frecvent la femei decât la bărbați. Boala se manifestă la vârsta adultă (40-60 de ani), rareori în copilărie.
Descrierea clinică
Pacienții prezintă inflamație perifoliculară și căderea părului. Este posibil să nu aveți simptome sau să vă plângeți de mâncărime și senzații anormale. Scalpul este cel mai frecvent afectat, dar orice zonă a pielii purtătoare de păr poate fi afectată, de ex. axilele sau muntele pubian. Eritemul perifolicular, solzii și/sau conurile keratotice sunt observate la marginea zonei afectate. Sunt tipice zone unice sau multiple de alopecie cicatricială cu lipsă de deschideri foliculare. Două variante ale LPP sunt alopecia fibroasă frontală (FFA) și sindromul Lassueur-Graham-Little. În FFA, există o pierdere simetrică, progresivă a părului în partea din față a scalpului, împreună cu pierderea sprâncenelor. Sindromul Lassueur-Graham-Little este o combinație de lichen plan folicular al scalpului cu keratoză foliculară și alopecie fără cicatrici a părului axilar și pubian.
Etiologie
Cauza nu este cunoscută. Cu toate acestea, se crede că LPP este o boală autoimună în care limfocitele T atacă antigenele necunoscute din keratocite și distrug celulele. Factorii declanșatori posibili sunt substanțele farmacologice, alergenii de contact sau agenții infecțioși.
Proceduri de diagnostic
Diagnosticul se bazează pe constatări clinice și histologic-patologice. Biopsia unui focar de inflamație arată infiltrate de limfocite perifoliculare în formă de bandă în zona istmului și a infundibulului. Modificările vacuolare în stratul celular bazal și ocluzia foliculilor sunt alte posibile modificări. Etapele mai avansate sunt fibroza perifoliculară și remodelarea fibroasă a foliculilor de păr. În etapele ulterioare, când nu mai există semne de inflamație, diagnosticul este dificil.
Diagnostic diferentiat
Diagnosticele diferențiale includ lupus eritematos discoide (DLE), foliculită decalvană, pemfigoid mucosal, dermatită seboreică, alopecia areata și alopecie cicatricială centrală centrifugă.
Management și tratament
Nu există un tratament eficient pe termen lung pentru LPP. Terapiile utilizate în prezent au ca scop încetinirea căderii părului și ameliorarea simptomelor. Tratamentul se concentrează pe corticosteroizi topici, cu leziuni limitate sau pe cale orală. Din păcate, recurențele sunt frecvente. Alte scheme de tratament utilizează hidroxi-clorochinină, ciclosporină și metotrexat.
prognoză
LPP poate progresa lent, dar și rapid. În unele cazuri, vindecarea are loc spontan, în timp ce în alte cazuri boala progresează.
Referent: Dr. Susan COOPER - Ultima actualizare: Martie 2011