Osteosarcoma AustriaWiki în forumul Austria

Clasificare conform ICD-10

C40	Neoplasm malign al osului și cartilajului articular al extremităților
C41	Neoplasm malign al osului și al cartilajului articular în alte locații și nespecificate
ICD-10 online (versiunea OMS 2019)

Osteosarcom, de asemenea sarcom osteogen numită, este cea mai comună tumoare osoasă malignă primară, denumită în mod popular „cancer osos”, dar deseori, dar nu din punct de vedere medical corect Celulele sale proliferante sunt capabile să formeze oase și osteoid (substanță osoasă de bază necalcificată). Osteosarcomul se caracterizează printr-o creștere agresivă cu distrugerea osului înconjurător și, eventual, a articulației. Se metastazează devreme prin fluxul sanguin (hematogen) în plămâni. La momentul diagnosticului, 20% dintre pacienți au deja metastaze și se estimează cu 60% mai multe micrometastaze invizibile. [1] Chirurgia extensivă cu chimioterapie intensivă pre și post-operatorie poate vindeca aproximativ 60 până la 75% dintre pacienți. Deoarece dezvoltarea tumorii a osteosarcomului este o schimbare în RB-Când gena joacă un rol, copiii afectați sunt disproporționat mai predispuși să dezvolte retinoblastoame.

Frecvență, locație

Incidența în Europa Centrală este de aproximativ 0,2-0,3 la 100.000. Acest tip de cancer este unul dintre cele mai rare tipuri de cancer. Extrapolată în întreaga Germanie, există aproximativ 200 de cazuri noi pe an, în Elveția și Austria în jur de 10 până la 15 cazuri pe an. Vârsta medie de debut este de 18 ani, iar majoritatea bolilor sunt diagnosticate în grupa de vârstă cuprinsă între 10 și 25 de ani. Pacienții de sex masculin sunt afectați puțin mai des. Prin urmare, osteosarcomul este cea mai frecventă tumoare solidă malignă în adolescență. Osteosarcoamele se dezvoltă în principal în apropierea articulațiilor din oasele tubulare lungi (coapsa, brațul superior, tibia) ale sistemului osos. 50% dintre osteosarcoame se află în imediata apropiere a articulației genunchiului și în jur de 10% în vecinătatea articulației umărului. [2] O localizare pe osul craniului sau pe coloana vertebrală este rar întâlnită.

Schimbările tipice ale scheletului au fost, de asemenea, dovedite istoric și preistoric. Cea mai veche dovadă a unui osteosarcom la un strămoș uman - probabil din gen Australopithecus - provine dintr-o fosilă veche de 1,7 milioane de ani din Africa de Sud, din care s-a păstrat un os al piciorului deteriorat. [3]

etiologie

Una dintre cauzele posibile ale osteosarcomului este radioterapia anterioară sau expunerea radioactivă. Într-un studiu de cohortă de peste patruzeci de ani a mai mult de 80.000 de supraviețuitori ai bombelor atomice din Hiroshima și Nagasaki, a existat un risc liniar în creștere de a dezvolta cancer osos malign, cu un risc relativ de 7,5 per Grey iradiere de la o limită inferioară de 0,85 Grey în sus. [4]

Clasificare/subclasificare

Osteosarcom central (medular)

osteosarcom clasic (condroblastic, fibroblastic, osteoblastic)
osteosarcom telangiectatic
Osteosarcom central bine (diferențiat)
osteosarcom cu celule mici

Osteosarcom superficial (periferic)

Osteosarcomul poate apărea ca o boală secundară după expunerea anterioară la radiații și în boala Paget osteodistrofia deformantă.

histologie

Histologic, celulele osteosarcomului sunt extrem de polimorfe și neregulate. Este caracteristic faptul că tumorile sintetizează o substanță osoasă primitivă (osteoidă) fără a putea recunoaște o matrice de cartilaj.

Diagnostic

Apariția în adolescență duce adesea la diagnosticarea greșită. Prin urmare, durerea osoasă, în special la nivelul articulației genunchiului, trebuie verificată prin examinarea cu raze X după cel mult patru săptămâni.

terapie

Prezentare simplificată în ordine cronologică:

Biopsie (eșantion de țesut din zona suspectă)
Chimioterapie preoperatorie (terapia neoadjuvantă, adică chimioterapia este administrată înainte de operație)
Operație cu îndepărtarea completă a tumorii
Chimioterapie postoperatorie (adjuvantă), posibil împreună cu un imunomodulator (mifamurtidă)

chimioterapie neoadjuvantă conform protocolului de studiu (COSS, EURAMOS, EUROBOSS) într-un centru oncologic

După chimioterapia neoadjuvantă, biopsiile sunt examinate din nou pentru dimensiunea tumorii, tipul tumorii, starea de rezecție și gradul de regresie. Pentru a determina gradul de regresie, este necesar să se proceseze un disc tumoral cu diametrul cel mai mare. Factorul decisiv este cât de multă tumoră reziduală se găsește în acest disc (răspuns: mai puțin de 10% tumoră reziduală). Acest lucru face posibilă prezicerea măsurii în care este indicată o modificare a substanței atunci când apar metastaze.

Îndepărtarea tumorii la cei sănătoși, d. adică, țesutul aparent sănătos din jurul tumorii este, de asemenea, îndepărtat

Cantitatea de țesut sănătos variază, de la 2 cm pentru oase la o lamelă de grăsime (1 mm) pentru vase/nervi. În funcție de localizarea tumorii și de contactul cu nervii vasculari ca cea mai importantă structură, aceasta poate duce la defecte mari rămase care pot fi reconstituite în diferite moduri:

Scurtarea oaselor, chirurgie plastică prin rotație, amputare
Transplantul osos cu os propriu cu sau fără conexiune vasculară [5], pivotant (Clavicula per humero)
Transplantul osos străin (alogrefa) [6]
Replantarea „z. B. „oasele proprii” sterilizate prin radiații [7]

Megendoproteze tumorale [8]
chimioterapie adjuvantă pentru a reduce riscul de metastaze (posibil și îndepărtarea chirurgicală a metastazelor)
posibil și mifamurtidă (imunomodulator, aprobat în UE din 2009) [9]
Urmărirea tumorii la fiecare 3 luni folosind CT toracică pentru a dezvălui posibile metastaze pulmonare și zona de operație timp de 2 ani
Urmărirea tumorii la fiecare 6 luni folosind CT toracică pentru a dezvălui posibile metastaze pulmonare și zona chirurgicală pentru încă 3 ani
Urmărirea tumorii la fiecare 12 luni folosind CT toracică pentru a dezvălui orice metastaze pulmonare și zona chirurgicală pentru încă 5 ani

Tumorile pot fi tratate numai cu chimioterapie neoadjuvantă. Foarte rare sunt osteosarcoamele parosale (G1), a căror rată de diviziune și metastază este clasificată ca fiind foarte scăzută. Toate tumorile (primare și metastaze) sunt îndepărtate chirurgical la subiecții sănătoși (= cu o marjă de siguranță). Osteosarcomul nu este foarte sensibil la radiații, astfel încât radiațiile nu sunt de obicei utilizate.

Curs și prognostic

În timpul terapiei, rata de supraviețuire la 5 ani este în medie de 70%. Metastazele pulmonare sunt un semn prognostic prost. Cu toate acestea, metastazele pulmonare pot fi reparate printr-o operație, astfel încât pacienții cu metastaze pulmonare să poată realiza, de asemenea, o vindecare. Cel mai important factor de prognostic este răspunsul la chimioterapie (schema COSS): dacă chimioterapia nu răspunde, adică mai puțin de 90% din celulele tumorale au fost ucise, șansa de supraviețuire este sub 50%. Numărul de celule ucise este determinat pe eșantionul chirurgical (osul purtător de tumori) după finalizarea chimioterapiei preoperatorii. Aproape întotdeauna trebuie implantată o endoproteză sau trebuie utilizat plasticul invers.

Osteosarcomul în medicina veterinară

Dintr-o perspectivă veterinară, osteosarcomul este deosebit de frecvent la rase mari de câini. Afectat este v. A. categoria de vârstă mijlocie, deși unele studii descriu și o predispoziție la animale castrate. Osteosarcomul se manifestă de obicei clinic ca o umflătură dureroasă pe oasele tubulare lungi conform principiului Departe de articulația cotului - lângă articulația genunchiului. O dizolvare osoasă (osteoliză) este de obicei tipică pe o radiografie model de rază de soare a vedea.

Prognosticul pentru osteosarcomul canin este foarte slab. De obicei, metastazele pulmonare (microscopice sau macroscopice) sunt deja prezente în momentul diagnosticului. Amputarea, radioterapia și chimioterapia sunt posibile măsuri de tratament, dar de obicei pur paliative.

La unele rase (St. Bernard, Deerhound) a fost descrisă o acumulare familială de cazuri de osteosarcom. [10] În plus, la câini sunt cunoscute diferite mutații genetice care cresc riscul de osteosarcom. [11]