P120 Diab; tu dulce; și distrofia miotonică a lui Steinert; Aproximativ patru observații.

Bine ați venit la EM-consulte, referința pentru profesioniștii din domeniul sănătății.
Articol gratuit.

Conectați-vă pentru a beneficia!

rezumat

Introducere

Distrofia miotonică a lui Steinert este o boală neuromusculară moștenită rar. Diabetul zaharat afectează 6% dintre pacienții cu boala Steinert. Patogeneza sa incriminează rezistența la insulină printr-un mecanism de pre-receptor, care s-ar putea datora deficitului de protein kinază musculară.

Pacienți și metode

Raportăm patru observații (3 bărbați, 1 femeie) care asociază diabetul zaharat și boala Steinert pentru a identifica caracteristicile acestui tip de diabet.

Rezultate

Diabetul zaharat a fost descoperit la o vârstă medie de 56 de ani (interval 42 și 82). Constatarea a fost fortuită în toate cazurile, circumstanțele fiind tulburările de conducere și plasarea stimulatorului cardiac, pielonefrita acută, monitorizarea hipertensiunii arteriale și fractura piciorului. Descoperirea medie a zahărului din sânge a fost de 13 mmol/L fără cetoză. Obezitatea Android a fost observată la 3 pacienți, cu hiperlipidemie mixtă la un pacient, hipertrigliceridemie la altul. Disfuncția erectilă cu sterilitatea primară a fost asociată la 2 pacienți. Cursul a fost fatal la o pacientă care a murit la 6 luni după diagnostic din cauza disfuncției stimulatorului cardiac și a emboliei pulmonare secundare și marcată de apariția comei hiperosmolare la un pacient în vârstă de 83 de ani. Complicațiile degenerative sunt absente după 1 până la 5 ani. Controlul glicemic este satisfăcător pentru cei 3 pacienți în viață cu antidiabetici orali.

---