Pacienții Behçet încă îngrijiți inadecvat
Boala Behçet, vasculita cronică, progresivă, cu simptome foarte colorate, este posibil mai frecventă decât se aștepta. Îngrijirea interdisciplinară a pacientului este esențială.
De
Nouă formare de vase de sânge în ochi la un pacient cu boala Behçet. Fotografii (2): Clinica Universității Medicale din Tübingen
De șase luni, clinica universitară din Tübingen oferă o oră de consultare interdisciplinară pentru pacienții cu boala Behçet, care este rară în partea noastră a lumii. Profesorul reumatolog din Tübingen, Ina Kötter, și colegii ei caută urgent pacienți pentru un studiu de terapie. Deoarece tratamentul sugerează schimbări pozitive.
A fost nevoie de până la cinci ani până când un pacient născut în Germania a fost diagnosticat cu boala Behçet, a declarat Kötter pentru „ziarul Doctors”. În cazul pacienților turci, de exemplu, acest lucru a fost mult mai rapid, deoarece boala este endemică în Mediterana de Est, precum și în Orientul Apropiat și Îndepărtat. În Turcia, 350 la 100.000 de locuitori sunt afectați. În Germania este de la 0,6 la 1,5/100.000.
Manifestarea bolii în al treilea deceniu de viață
Deoarece multe publicații științifice au atras atenția asupra bolii, situația s-a îmbunătățit oarecum. O problemă este însă îngrijirea pacienților lui Behçet. Ei călătoresc la Tübingen din toată Germania, unii dintre ei provin și din Austria, Italia și Elveția. Un alt centru de competență german Behçet este situat numai în clinica municipală din Dessau, în Saxonia-Anhalt.
Deoarece vasculita poate provoca tulburări în multe organe, este necesară îngrijirea interdisciplinară a pacientului. De aceea, ambulatoriul imunologic-reumatologic de la Spitalul Universitar din Tübingen, împreună cu alte clinici de specialitate, au creat o oră specială de consultare Behçet. Pacienții sunt văzuți de toți specialiștii într-o zi, adică reumatologi, oftalmologi, dermatologi și, eventual, alți specialiști, cum ar fi angiologi sau nefrologi. Problemele de comunicare, dubla examinare și diagnosticarea întârziată ar fi astfel evitate, spune Kötter. Departamentul de reumatologie a cooperat anterior cu clinica de ochi și copii pentru a putea identifica mai repede cei afectați.
Regresia completă a neoangiogenezei la un an mai târziu după terapia cu interferon-alfa.
Boala se manifestă de obicei în a treia decadă a vieții, adesea inițial cu inflamație severă a ochilor sau cu nafta bucală repetată și ulcerații în zona genitală. Din moment ce nu există un test specific pentru boala Behçet, deseori apare ideea târziu că ar putea fi o boală inflamatorie sistemică cronică. Combinația de simptome ale oligoartritei, acneei sau eritemului modificărilor cutanate asemănătoare nodului și ale aftelor orale recurente ar trebui, potrivit lui Kötter, să sugereze întotdeauna o boală reumatică. „Dar trebuie să întrebați în mod specific despre ulcerele aftoase”, spune Kötter. Deoarece pacienții au suferit adesea de ea de mult timp, acest lucru nu este comunicat spontan.
În trecut, implicarea ochilor ducea adesea la orbire. Imunosupresia cu ciclosporina A, care este frecventă astăzi, poate fi asociată cu efecte nedorite grave. Cu toate acestea, există acum multe indicații că interferonul-alfa poate opri progresia bolii și că imunosupresia pe tot parcursul vieții nu mai este uneori necesară.
Eficiență bună a interferonului, în special la nivelul ochilor
Cu ani în urmă, un pacient care a dezvoltat sarcomul Kaposi în timp ce era imunosupresat a fost tratat cu interferon (IFN) - cu un succes surprinzător pentru colegii tratați. „Astăzi este încă în remisie și fără tratament pentru ambele boli”, spune Kötter. Alte grupuri de lucru au confirmat eficacitatea interferonului, în special la nivelul ochilor.
În prezent se desfășoară un studiu comparativ direct, susținut de Ministerul Federal al Cercetării, în cadrul căruia 50 de pacienți cu Behçet urmează să primească IFN-alfa-2a sau ciclosporină A. 18-20 de centre din Germania vor să participe. Dar Kötter presupune deja că interferonul va schimba regimurile de terapie anterioare, chiar dacă este în mare măsură neclar cum medicamentul determină o nouă vascularizație în ochi și edemul macular să dispară complet.
Boala lui Behçet
Boala: Boala Adamantiades-Behçet, numită după un oftalmolog grec și un dermatolog turc, este o inflamație cronică, progresivă a tuturor vaselor mici și mari. Boala apare mai frecvent la persoanele de-a lungul fostului Drum al Mătăsii, adică în estul Mediteranei, Iran, Irak, Arabia Saudită și Orientul Îndepărtat.
Frecventa: În populația germană, prevalența este estimată la 0,6-1,5 la 100.000 de locuitori. Cauzele bolii sunt neclare. Există o componentă genetică puternică. Antigenii HLA B51 și B27 se găsesc adesea la pacienții cu Behçet.
Caracteristicile: Principalele caracteristici ale bolii sunt ulcerele bucale la aproape toți pacienții. Pot crește până la peste un centimetru și se pot vindeca prost. Există, de asemenea, modificări ale pielii asemănătoare acneei, dar în locuri atipice. Iritarea mecanică a pielii provoacă papulopustule la până la 15% dintre pacienți (fenomen pathergy). La extremitățile inferioare se pot observa adesea mai multe focare de eritem nodos și uneori ulcerații vasculitice. Durerea la nivelul articulațiilor genunchiului și al gleznelor este frecventă. (ner)