Pancreatită acută secundară hipertrigliceridemiei la copii, o cauză rară de menționat -
Nutriție clinică și metabolizare
Adăugați la Mendeley
Disciplinat
Introducerea și scopul studiului
Spre deosebire de adulți, hipertrigliceridemia este o cauză rară de pancreatită acută la copii, doar câteva cazuri izolate sunt descrise în literatura de specialitate. Obiectivul acestui studiu multicentric a fost de a descrie caracteristicile clinice, biologice și evolutive ale a 14 copii internați cu pancreatită acută secundară hipertrigliceridemiei.
Material si metode
Au fost incluși paisprezece copii spitalizați între august 2005 și noiembrie 2017 în 8 secții pediatrice pentru pancreatită acută (lipazemie mai mare de 3 ori normală) asociată cu hipertrigliceridemie mai mare de 10 g/l. Au fost excluse celelalte cauze ale pancreatitei acute, biliare, malformaționale, virale, medicinale sau traumatice. Au fost analizate istoricul familiei, vârsta de debut a pancreatitei și evoluția acesteia. Investigația hipertrigliceridemiei a inclus o analiză a trigliceridelor, colesterolului total și HDL, electroforeza lipoproteinelor și analiza genelor cunoscute pentru codificarea proteinelor implicate în metabolismul trigliceridelor: lipoprotein-lipază, ApoCII, ApoCIII, ApoA5, ApoE, LMF1, GPIHBP1.
Rezultate și analize statistice
Vârsta medie de debut a pancreatitei acute a fost de 7 ani (interval: 6 săptămâni - 14 ani), trigliceridemia medie a fost de 22 g/l (interval: 10,8 g/l - 82 g/l) cu hipercilomicronemie. Rezultatul pancreatitei a fost favorabil în toate cazurile după scăderea nivelului de trigliceride. Spitalizarea medie a fost de 13 zile (interval: 8 zile - 47 zile). În timpul urmăririi, o mediană de 4 ani (interval: 9 luni - 12 ani) cinci copii a avut o recurență a pancreatitei acute. Ultimul nivel median de trigliceride în cadrul terapiei dietetice pentru scăderea lipidelor a fost de 8,2 g/l (interval: 0,5 g/l - 24,3 g/l). O mutație homozigotă majoră în gena care codifică lipoprotein lipaza a fost găsită în șapte cazuri. La doi copii, polimorfismele lipoproteinei lipazei sau ale genei Apo A5 au fost demonstrate izolat. La cinci copii, nu s-a găsit nicio anomalie genetică în afară de un genotip E3/E4 sau E2/E3 al Apo E. Nu s-a identificat nicio anomalie pe genele care codifică ApoCII, ApoCIII, LMF1 și proteina GPIHBP1.
Concluzie
Hipertrigliceridemia este o cauză a pancreatitei acute care trebuie căutată la copii. Anomaliile genetice (mutații sau polimorfisme) responsabile de hipertrigliceridemie majoră sunt diverse, iar expresiile lor fenotipice variază. Pentru unele hipertrigliceridemii, nu este identificată nicio etiologie. Datorită rarității lor, studiile genetice sistematice vor face posibilă găsirea de noi mutații. Cursul pancreatitei acute este favorabil, dar recidivele sunt posibile în cazurile de hipertrigliceridemie care este slab controlată în ciuda măsurilor dietetice.
Secțiunea Fragmente
Declarația legăturilor de interes
Autorii declară că nu au legături de interes.
Mulțumiri
Dr. P Benlian, Pr J Sarles, Pr A lachaux, Pr F Gottrand, Dr. Cremillieux.
Referințe (0)
Citat de (0)
Articole recomandate (6)
Epifiziodeză femurală distală prin șurub și sutură neabsorbabilă pentru genu valgum idiopatic. Studiu preliminar a 12 genunchi
Există diferite tehnici pentru corectarea treptată a deformărilor unghiulare ale membrelor inferioare. Șuruburile și filamentul neabsorbabil au fost descrise ca o alternativă eficientă pentru hemiepifiziodeză tranzitorie la iepurii din Noua Zeelandă.
Hemiepifiziodeză folosind șuruburi și filament neabsorbabil este eficientă la populația pediatrică, pentru corectarea genu valgum.
Evaluare retrospectivă, 12 genunchi la 6 pacienți cu vârsta sub 15 ani (3 femei), operați din cauza genu valgum. Un sistem de ancorare cu două șuruburi spongioase de 4,0 mm cu șaibă metalică unite de filament FiberWire # 2.0. Au fost comparate distanța intermalleolară inițială și finală (IMD) și unghiul femural lateral distal mecanic, înregistrând complicații. Testul Mann-Whitney a fost utilizat pentru statistici, cu valoare semnificativă Fiziopatologia dislipidemiei în diabetul de tip 2: noi perspective
Dislipidemia diabetului de tip 2 (T2DM) este un factor al riscului cardiovascular crescut în timpul T2DM. Dislipidemia DT2 se caracterizează nu numai prin anomalii cantitative ale lipoproteinelor, ci și prin anomalii calitative și cinetice cu potențial aterogen. Anomaliile cantitative caracteristice sunt hipertrigliceridemia și scăderea colesterolului HDL. Anomaliile calitative includ o creștere a VLDL mare îmbogățit cu colesterol esterificat și trigliceride (VLDL1) și LDL mic și dens, precum și o creștere a trigliceridelor în LDL și HDL, glicarea apolipoproteinelor și o creștere a sensibilității LDL la oxidare. Rezistența la insulină este un factor major în dislipidemia T2DM. Date mai recente indică faptul că anumite adipokine, cum ar fi adiponectina sau proteina de legare a retinolului 4 (rbp4), pot juca un rol direct. În plus, HDL-urile persoanelor cu diabet zaharat de tip 2 sunt disfuncționale și și-au pierdut proprietățile anti-aterogene, cum ar fi puterea lor antioxidantă sau efectul lor care promovează vasodilatația dependentă de endoteliu.