Pancreatită cronică - simptome, diagnostic, listă galbenă de terapie
Pancreatita cronică este o inflamație progresivă fibroasă a pancreasului care duce la insuficiență de organe exocrină și endocrină.
Pancreatita cronică: prezentare generală
definiție
În pancreatita cronică, parenchimul pancreatic este înlocuit de țesut conjunctiv fibrotic ca urmare a atacurilor recurente de inflamație. Acest lucru duce la o pierdere progresivă a funcției pancreatice exocrine și endocrine.
Epidemiologie
Incidența pancreatitei cronice este în jur de 1,6-23/100 000 la nivel mondial și crește în funcție de consumul de alcool al populației. În Germania, incidența este de 8/100.000 și prevalența de 27/100.000 cu o tendință ascendentă. Principala vârstă de debut a bolii este între 35 și 55 de ani.
cauzele
Cel mai important factor de risc și, în același timp, cea mai importantă cauză a pancreatitei cronice la vârsta adultă este abuzul de alcool. Există o relație liniară între cantitatea și durata abuzului de alcool și apariția bolii. Între apariția abuzului excesiv de alcool și apariția pancreatitei cronice există de obicei 18 ± 11 ani.
Al doilea grup etiologic cel mai frecvent este pancreatita idiopatică. Factorii genetici se găsesc aici în până la 45% din cazuri. De exemplu, s-a văzut o legătură între prezența mutațiilor în gena tripsinogenului cationic și pancreatita cronică. Mutațiile genei SPINK1 predispun, de asemenea, la pancreatită cronică idiopatică. Un alt factor de risc pentru apariția pancreatitei cronice este o mutație a genei CFTR (Fibroza chistică Transmembrana Conductance Regulator). Prezența mutațiilor chimotripsinei C este, de asemenea, asociată cu un risc crescut de pancreatită cronică.
De asemenea, s-a demonstrat că fumatul accelerează progresia pancreatitei cronice. În plus, hiperparatiroidismul primar poate duce la pancreatită cronică. Se presupune că nivelul crescut de calciu seric joacă un rol cauzal aici.
Dacă pancreatita cronică apare în copilărie, factorii genetici sunt de obicei prezenți. Pe lângă factorii etiologici menționați, există și pancreatită autoimună.
Patogenie
Patogeneza pancreatitei cronice nu a fost încă clarificată. O ipoteză descrie secvența de necroză-fibroză, în care afluxul de celule inflamatorii stimulează celulele stelate să sintetizeze colagenul, ceea ce provoacă cicatrici în țesut.
Ipoteza obstrucției afirmă că consumul cronic de alcool modifică compoziția secreției de proteine și astfel apar dopuri de proteine, care împiedică scurgerea secrețiilor și astfel mențin inflamația cronică.
Simptome
Pancreatita cronică este de obicei asimptomatică în stadiul inițial. Principalele simptome ale pancreatitei cronice sunt durerile abdominale superioare în formă de centură, pierderea în greutate, apariția steatoreei și diabetului zaharat.
Insuficiență pancreatică exocrină
La pacienții cu pancreatită cronică, insuficiența pancreatică exocrină manifestată clinic este de obicei evidentă la aproximativ 10-15 ani de la apariția simptomelor. Atunci secreția enzimelor corespunzătoare este deja redusă cu mai mult de 90-95%.
Acest lucru duce la malnutriție și/sau simptome abdominale, cum ar fi diaree, steatoree, distensie abdominală, meteorism și durere. Chiar și insuficiența pancreatică exocrină subclinică poate duce la un risc semnificativ crescut de osteoporoză și fracturi. Insuficiența endocrină a pancreasului determină diabet zaharat.
Diagnostic
Diagnosticul pancreatitei cronice se bazează pe parametri clinici, morfologici și funcționali. În primul rând, trebuie efectuate istoricul medical și examinarea clinică a pacientului. În conformitate cu aceasta, ghidul recomandă efectuarea ultrasunetelor și, dacă pancreatita este suspectată clinic, endosonografia. În același timp, poate fi efectuată o aspirație endoscopică cu ac fin, susținută de ultrasunete.
În cazul unor constatări neconoscute de sonografie sau endosonografie, tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sau
Colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP) completează diagnosticul. Rezultatele procedurilor de imagistică ar trebui evaluate în conformitate cu ghidul utilizând clasificarea Cambridge și adaptarea acesteia la procedura respectivă.
Apariția complicațiilor, cum ar fi necroza, chisturile, pseudoaneurismele sau apariția unui carcinom, pot fi, de asemenea, detectate prin metodele imagistice corespunzătoare.
În Germania, testul secretinei este disponibil ca metodă de referință pentru măsurarea directă a funcției pancreatice exocrine. Conform ghidului, acest test este recomandat ca parte a opiniilor experților. Un test neinvaziv, cum ar fi testul elastazei fecale (cu anticorpi specifici), trebuie efectuat în practica clinică de rutină. Alternativ, pot fi efectuate teste de respirație cu lipide marcate cu 13C.
Deoarece diabeticii prezintă un risc crescut de a dezvolta insuficiență pancreatică exocrină, aceștia ar trebui testați pentru funcția pancreatică dacă există simptome clinice de insuficiență pancreatică exocrină.
Pacienților cu pancreatită cronică care au rude de gradul I sau II ar trebui să li se ofere teste genetice moleculare pentru mutații ale genei PRSS1 în conformitate cu ghidul S3. Se știe că pacienții care prezintă o mutație în această genă prezintă un risc crescut de a dezvolta cancer pancreatic. Conform ghidului, acest lucru nu a fost încă demonstrat pentru mutațiile genelor SPINK1, CFTR și CTRC.
terapie
Pancreatita cronică este tratată simptomatic din cauza lipsei abordărilor terapeutice cauzale folosind substituția enzimatică, analgezia și ajustarea optimizată a disfuncției pancreatice endocrine.
Durerea în pancreatita cronică trebuie cuantificată utilizând un scor de durere validat, cum ar fi o scală analogică vizuală. Terapia durerii în sine poate fi efectuată în conformitate cu ghidul utilizând schema de nivel OMS. În plus, un bloc de plex celiac sau o splacnicectomie toracoscopică pentru terapia durerii poate fi luată în considerare la pacienții care se află într-o stare inoperabilă sau care au un prognostic slab din cauza stării lor generale. Trebuie remarcat faptul că blocarea plexului celiac este eficientă doar câteva săptămâni până la luni.
Episod acut
Apariția acută a pancreatitei cronice este tratată după aceleași principii ca și pancreatita acută. Cele mai frecvente cauze ale unui atac acut sunt abuzul continuu de alcool sau erorile de dietă.
Episodul acut poate fi împărțit în două forme: pancreatită acută interstițială-edematoasă (75-85%) cu letalitate mai mică de 1% și pancreatită acută hemoragică-necrotizantă (15-25%) cu o letalitate de 10-24% . Terapia trebuie să includă înlocuirea rapidă și adecvată a lichidului. Conform ghidului, acest lucru ar trebui controlat de un sistem de termodiluare, dacă este posibil. Pentru substituția fluidelor ar trebui utilizate soluții predominant cristalide și necoloidale. Conform ghidului, un tub gastric drenant este recomandat numai pentru profilaxia și terapia ileusului paralitic și poate fi omis în absența subileusului sau a simptomelor ileusului cu vărsături.
Dacă cursul este sever, blocajul acid poate fi recomandat pentru profilaxia ulcerului de stres. În plus, pacienții au nevoie de o terapie adecvată a durerii.
nutriție
Nutriția enterală este superioară nutriției parenterale în pancreatita acută. Dacă pancreatita este severă, nutriția enterală ar trebui să fie asigurată, de preferință, printr-un tub gastric sau jejunal. Unii pacienți cu pancreatită necrozantă pot necesita substituție intravenoasă suplimentară pentru a preveni catabolismul. În plus, ar trebui să se urmărească un început rapid al nutriției orale.
Pacienții aflați în faza terminală a bolii sunt deseori deficienți în vitaminele A, D, E și K, precum și deficienți în calciu, magneziu, zinc, tiamină și acid folic. Suplimentarea nutrițională orală și sfaturile nutriționale individuale pot avea un efect pozitiv asupra stării nutriționale. În plus, conform liniilor directoare ale Societății germane de medicină nutrițională, trebuie să se acorde atenție asigurării unui aport caloric suficient de 25-30 kcal/kg greutate corporală/zi și a unui aport proteic de 1,5 g/kg greutate corporală/zi. Dacă aceste obiective nu sunt atinse prin măsuri dietetice, utilizarea înghițiturilor poate fi evaluată. Aportul de alimente ar trebui să aibă loc prin mese mici și frecvente.
Înlocuirea enzimei
Ghidul recomandă înlocuirea enzimelor în prezența pancreatitei cronice dacă există o scădere în greutate mai mare de 10% din greutatea corporală, steatoree cu excreție de grăsimi fecale de peste 15 g/zi și simptome dispeptice cu meteorism sever sau diaree. Preparatele enzimatice conțin de obicei pancreatină, care conține principalele componente lipază, amilază, tripsină și chimotripsină. Succesul terapiei de substituție ar trebui să se bazeze pe îmbunătățirea clinică a simptomelor. În cazuri neclare, excreția de grăsime a scaunului sau testele funcționale pancreatice, de ex. Lipidele marcate cu 13 C pot fi utilizate pentru controlul terapiei. În plus, ar trebui compensat un deficit de vitamine și oligoelemente.
Pacienții cu pancreatită cronică trebuie să evite consumul de alcool. În prezența necrozei pancreatice infectate, ghidul recomandă inițial terapia conservatoare. Dacă se utilizează proceduri endoscopice/intervenționale, acestea trebuie utilizate cât mai târziu posibil în cursul bolii.
Terapie endoscopică și intervențională pentru pancreatita cronică
Ca parte a cursului natural al pancreatitei cronice, între 30 și 60% dintre pacienți necesită în cele din urmă intervenție. Cauza poate fi, de exemplu, stenoze ale canalului hepatocoledoc care necesită intervenție, dar și stenoze ale canalului pancreatic sau pietre ale canalului pancreatic. Prezența pseudochisturilor pancreatice poate necesita, de asemenea, tratament intervențional. Mai mult, dacă se suspectează prezența unui proces malign, ar trebui selectată o abordare chirurgicală conform ghidului.
prognoză
Prezența pancreatitei cronice duce la o reducere a speranței de viață a pacientului. Cu un timp mediu de observare de 6,3-9,8 ani, rata mortalității este în jur de 12,8-19,8%. Mortalitatea totală este de 28,8-35%. În general, mortalitatea prin pancreatită cronică este de 3,6 ori mai mare decât cea a populației generale. Abuzul continuu de alcool, ciroza ficatului și fumatul au o influență negativă asupra prognosticului bolii. Mai mult, boala reprezintă un factor de risc pentru dezvoltarea unui carcinom pancreatic. Riscul dezvoltării unui carcinom pancreatic este crescut în special în prezența unei mutații PRSS1 și la pacienții care fumează.
Complicații
30-60% dintre pacienții cu pancreatită cronică dezvoltă complicații ca parte a bolii lor. Aceste complicații caracteristice includ, de exemplu, apariția pseudochisturilor, stenoza canalului pancreatic, stenoza duodenală, complicații vasculare, compresia tractului biliar, malnutriție, carcinom pancreatic sau sindromul durerii.
profilaxie
Nu se cunoaște în prezent profilaxie specifică pentru evitarea pancreatitei cronice. Abstinența alcoolului și nicotinei, deoarece sunt factori etiologici comuni și factori de progresie, poate ajuta la reducerea riscului de pancreatită cronică.