Parapsoriazisul plăcii (cu excepția pitiriazisului lichenoid) - Enciclopedie medicală - Medix
Istorie și definiție
Într-un articol din 1902, Brocq a creat termenul „parapsoriazis” pentru a desemna un grup de dermatoze eritematosquamice idiopatice, distincte unele de altele, având asemănări superficiale cu soiurile de psoriazis și reunind anumite caracteristici comune: curs prelungit sau cronic, absența pruritului ., rezistența la tratamente topice și celulele rotunjite se infiltrează în jurul vaselor dilatate.
Brocq a recunoscut trei parapsoriazis diferite: parapsoriazis gutat, parapsoriazis lichenoid și parapsoriazis în plăci.
Parapsoriazisul gutat a fost clar separat de alte parapsoriazis cu două forme, acută (Mucha-Habermann) și cronică.
Pe de altă parte, parapsoriazisul plăcii și parapsoriazisul lichenoid au rămas legate de întrebarea relației lor respective cu micoza fungoidelor.
Datorită muncii lui Degos și Bonvalet în special, parapsoriazisului în plăci digitiforme mici, cu evoluție constantă benignă și, pe de altă parte, parapsoriazis în plăci poikilodermice mari (parapsoriazis lichenoid al lui Brocq), care este susceptibil de o evoluție limfomatoasă.
Terminologia francofonă revizuită în 1994 va păstra în cele din urmă doar două nume distincte, parapsoriazis digitiform și parapsoriazis poikilodermic, recomandând abandonarea următorilor termeni, care sunt o sursă de confuzie:
- xanthoerythroderma perstans, înlocuită de parapsoriazis digitiform;
- parakeratoza variegata, parapsoriazis lichenoid, poikiloderma atrophicans vasculare, inlocuita de parapsoriazis poikilodermic.
Consensual, terminologia este reflectarea condensată a concepției asupra acestor dermatoze.
Rețineți că aceasta este terminologie pur clinică.
Termenul de parapsoriazis creat de Brocq la originea primelor descrieri și consacrat prin utilizare a fost păstrat.
Identitatea termenului generic parapsoriazis pentru a desemna două condiții sugerează identitatea sau apropierea procesului patologic.
Distincția este făcută de calificatorii semiologici, considerați a fi cei mai discriminanți, și anume „ca degetul” mai degrabă decât „în patch-uri mici” și „poikilodermice” mai degrabă decât „în patch-uri mari”.
Designul anglo-saxon face distincție între parapsoriazisul mic al plăcii și parapsoriazisul plăcii mari, dar termenul de dermatoză digitată sau parapsoriazisul mic al plăcii (digitat) corespunde cu adevărat parapsoriazisului digitiform al designului francez.
Placă mică sau parapsoriazis în formă de deget
Condiția este rară fără a fi excepțională și afectează mai frecvent bărbații cu un raport de sex de 3/1.
Vârsta preferată este între 30 și 50 de ani. Condiția este foarte rară la copii.
Parapsoriazisul digital este o dermatoză ușor de recunoscut cu aspectul deosebit al maculelor eritematoase fin solzoase, bine limitate în formă ovală sau alungite în „amprente digitale” (amprente).
Colorarea lor nu este foarte intensă, roz, roz gălbuie, dimensiunea lor depășind rareori 5 cm lungime.
Sunt numeroase, în general câteva zeci, predominante pe trunchi și partea proximală a membrelor, de dispunere aproximativ simetrică urmând liniile de tensiune ale pielii, orizontale pe trunchi și longitudinale pe membre.
Fața, palmele și tălpile sunt cruțate. Erupția este remarcabil de monomorfă.
Caracteristicile esențiale sunt absența caracterului atrofic al leziunilor, care contrastează, chiar mai clar decât dimensiunea plăcilor, parapsoriazisul degetului și parapsoriazisul poikilodermic și absența lor de infiltrare.
Erupția este de obicei non-mâncărime sau ușor mâncărime.
Fixitatea leziunilor, cronicitatea acestora sunt elemente distinctive importante.
Stabilitatea sau ameliorarea pe o perioadă lungă de timp, cursul benign, fără apariția unei patologii limfomatoase sunt elemente de confirmare retrospectivă a diagnosticului.
1- Histologie standard
Leziunile histologice lipsesc de specificitate.
Acestea asociază un infiltrat inflamator dermic discret, superficial, perivascular, edem al papilelor dermice, spongioză și focare inconsistente ale parakeratozei.
Exocitoza este de obicei absentă sau foarte discretă.
Infiltratul dermic este limfohistiocitar, cu mastocite rare.
În esență, acest infiltrat este lipsit de atipie celulară și nu formează un aranjament de bandă sau un microabces Pautrier.
Interpretarea anatomopatologică poate de multe ori să concluzioneze că un aspect este compatibil cu parapsoriazisul degetului.
2- Imunofenotiparea infiltratului limfocitar
Limfocitele T, celulele Langerhans și macrofagele reprezintă cea mai mare parte a infiltratului.
Celulele infiltratului sunt ale fenotipului CD2 +, CD3 +, CD5 +, TCR beta + și mai ales CD4 +, raportul CD4/CD8 fiind de 2 la 4.
Imunomarcarea este negativă pentru markerii antigeni CD56, CD57 (Leu 19 și Leu 7) ai celulelor naturale ucigașe (NK) și pentru KI-67, un marker al proliferării. Limfocitele B (CD20, CD22) sunt slab reprezentate.
3- Studiul clonalității:
Analiza rearanjărilor genei TCR (receptorul limfocitelor T pentru antigen) a arătat posibilitatea rearanjărilor clonale, demonstrând în două din trei cazuri studiate prezența unei populații monoclonale T.
Parapsoriazisul digital are un curs benign.
Cu toate acestea, cursul este cronic, iar vindecările sunt rare, tardive și mai spontane în natură decât atribuibile oricărui tratament.
Pe termen lung, dermatoza se poate agrava sau, dimpotrivă, poate ameliora parțial în proporții similare.
Uneori se constată o îmbunătățire a leziunilor sub influența expunerii la soare.
Pentru majoritatea autorilor, riscul apariției limfomului este inexistent sau minim, acest fapt justificând singur interesul pentru individualizarea acestei afecțiuni.
Pentru Burg, din 84 de cazuri urmărite timp de 5 până la 35 de ani, nu există nicio demonstrație a transformării unui parapsoriazis tipic de deget în micoză fungoidă sau a unei alte forme de limfom cu celule T cutanate (două cazuri retrospectiv îndoielnice cu component poikilodermic).
Lambert nu găsește niciun caz în literatura de specialitate a progresiei de la un parapsoriazis asemănător unui deget la altul și nici de progresie la limfom T cutanat.
Pentru Bonvalet, nici o evoluție limfomatoasă în 40 de cazuri. Cu toate acestea, au fost raportate cazuri excepționale.
D - DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL:
Principalul diagnostic diferențial se referă la micoza fungoidelor, a cărei etapă inițială poate fi mascată de parapsoriazis.
Parapsoriazisul tipic clinic de tipul degetelor nu pune o problemă de diagnostic cu micoza fungică și biopsia cutanată exclude cu ușurință acest diagnostic, arătând absența oricărui caracter agresiv al infiltratului, epidermotropismului și atipiei celulare semnificative.
În schimb, leziunile netipice ar trebui să pună la îndoială diagnosticul de parapsoriazis asemănător degetelor și să ia în considerare cu atenție posibilitatea apariției unei micoze fungice la debutul acesteia, în stadiul eritemului premicotic.
În acest caz, este posibil ca histologia în sine să nu aibă nicio specificitate.