Parkinson - Simptome, diagnostic, listă galbenă de terapie

Parkinson este o boală neurologică degenerativă care afectează sistemul motor extrapiramidal și ganglionii bazali și nu poate fi tratată cauzal. Simptomele caracteristice sunt hipokineza, rigiditatea, tremurul și instabilitatea posturală. Aici veți găsi informații medicale despre boala Parkinson.

Boala Parkinson, Boala Parkinson, Sindromul Parkinson idiopatic (IPS), Parkinsonismul, Sindromul Parkinson, Boala Parkinson, Paralysis Agitans, Agitarea paralizei

definiție

parkinson

Parkinson este una dintre bolile neurodegenerative care afectează sistemul motor extrapiramidal (EPS) și ganglionii bazali.

Boala, care este încă incurabilă astăzi, se caracterizează printr-o pierdere lentă progresivă a celulelor nervoase producătoare de dopamină. Deficiența rezultată a neurotransmițătorului dopamină duce la tulburări de mișcare caracteristice.

Simptomele principale ale Parkinsonului sunt hipokineza, rigiditatea, tremurul și instabilitatea posturală.

Forma Parkinson tratată aici este o boală idiopatică cu 75% dintre cei mai importanți reprezentanți ai sindromului neurologic Parkinsonism. Alte forme care pot fi atribuite acestui termen generic sunt:

  • sindromul Parkinson familial ca formă ereditară determinată genetic
  • sindroame Parkinson secundare sau simptomatice, de exemplu induse de medicamente, ca efect post-traumatic sau ca rezultat al bolilor inflamatorii, vasculare, induse de toxine sau metabolice
  • Sindroame Parkinson atipice sau simptome Parkinson plus în contextul altor boli neurodegenerative, cum ar fi atrofia multi-sistem (MSA), demența corpului Lewy (LBD) sau degenerescența corticobazală (CBD).

Epidemiologie

Parkinson este una dintre cele mai frecvente boli neurologice. Societatea germană Parkinson vorbește în prezent despre aproximativ 250.000 până la 280.000 de pacienți care sunt bolnavi de Parkinson în Germania. Aproximativ 6,3 milioane de bărbați și femei sunt afectați în întreaga lume. O diferență specifică sexului nu a fost încă observată. Vârful bolii este cuprins între 58 și 62 de ani. Cercetătorii estimează că aproximativ 1% din populația lumii cu vârsta peste 60 de ani este un pacient cu Parkinson. De la vârsta de 80 de ani, rata de manifestare a bolii scade. Parkinson este, de asemenea, rar înainte de vârsta de 40 de ani.

cauzele

Cauzele sindromului Parkinson idiopatic sunt încă neclare.

Cauzele sindromului Parkinson familial

Există deja indicații la nivel celular cu privire la cauzele formei ereditare. În ultimii ani, oamenii de știință au identificat gene care joacă un rol în dezvoltarea sindromului Parkinson familial. În grupul eterogen, genele PARK1 până la PARK13 sunt deosebit de afectate. Formele monogene prezintă adesea mutații punctuale ale genei alfa-sincleinei.

Cauzele sindroamelor Parkinson secundare

Sindroamele Parkinson simptomatice sau secundare sunt adesea cauzate de alte boli. Acestea includ în primul rând boli vasculare, inflamatorii sau metabolice. Există, de asemenea, forme de Parkinson induse de droguri. Agenții declanșatori sunt, de exemplu, neurolepticele clorpromazină, fluspirilele, perfenazina și haloperidolul, litiul împotriva tulburărilor bipolare, metoclopramida antiemetică, flunarizina și cinarizina ca blocante ale canalelor de calciu sau aminoglicozide din grupul antibioticelor. Sindromul Parkinson poate apărea, de asemenea, ca o consecință post-traumatică. Un exemplu tipic în acest sens este așa-numitul sindrom Boxer Parkinson.

Toxinele și medicamentele de mediu sunt discutate ca toxine care promovează Parkinson. Oamenii de știință de la Universitatea din Utah au descoperit într-un studiu că stimulentele din grupul de amfetamine cresc riscul de Parkinson. Cercetătorii au comparat datele de la 5.000 de utilizatori de amfetamină cu 34.000 de seturi de date de la persoane fără consum de droguri. Ca urmare, Parkinson a apărut de trei ori mai des în grupul cu amfetamine (0,3%) decât în ​​brațul de control abstinență pentru medicamente (0,1%).

Patogenie

Parkinson afectează sistemul motor extrapiramidal (EPS) și ganglionii bazali. Tabloul clinic caracteristic se datorează morții celulelor nervoase producătoare de dopamină în substanța neagră. Dacă acestea se pierd, neurotransmițătorul dopaminic nu mai poate fi transportat în putamen prin intermediul axonilor. Activarea motorie a cortexului cerebral indusă de talamus nu are loc - cu rezultatul că mișcarea este afectată. Lipsa dopaminei și dezechilibrul ganglionilor bazali devin vizibile doar în termeni motori, totuși - până atunci aproximativ 50-60% dintre neuroni au murit.

Simptome

Sindromul Parkinson idiopatic începe insidios și progresează de-a lungul vieții. Boala se caracterizează prin tulburări de mișcare caracteristice. Reclamațiile crescute unilaterale sunt orientative. Adesea, la început, se observă lipsa oscilării unui braț la mers. Durerea de umăr și tensiunea musculară sunt, de asemenea, adesea unilaterale. Mai târziu, lipsa exercițiului fizic se remarcă în special în mers, stângăcie manuală sau în față. Simptomele motorii cardinale sunt adesea precedate de alte plângeri înainte de a se pune diagnosticul. Aceste simptome, care uneori nu sunt luate în serios, oferă o șansă. Cu cât este recunoscut mai devreme riscul bolii Parkinson, cu atât poate fi inițiat un tratament mai rapid și se poate opri evoluția bolii.

Simptomele timpurii ale Parkinson

Simptomele timpurii ale Parkinson includ, în special:

  • Tulburări ale somnului REM: Această tulburare de comportament REM apare cu 10 până la 30 de ani înainte de diagnosticul propriu-zis Parkinson. Faza de somn de vis sedentar fiziologic este perturbată de tiparele de mișcare atipice. Persoanele afectate vorbesc sau țipă în somn, dau lovituri, lovesc rama patului sau chiar cad din pat. Aceste mișcări sunt tipice în a doua jumătate a nopții. Potrivit Spitalului Universitar Marburg, până la 80% dintre persoanele cu tulburări de comportament de somn REM dezvoltă boala Parkinson în decurs de 10 până la 15 ani.
  • Afectarea simțului mirosului: Hiposmiile anamnestice sunt tipice în bolile degenerative ale creierului. Conform unui studiu de cohortă, există, de asemenea, un risc semnificativ crescut de a dezvolta boala Parkinson în următorii zece ani de la apariția tulburării olfactive.
  • Schimbări de dispoziție: Mulți pacienți cu Parkinson raportează iritabilitate și neliniște în prealabil. O tendință crescută spre anxietate și depresie poate fi, de asemenea, orientativă.
  • Constipație: Constipația nu este doar un simptom enervant pentru mulți pacienți cu Parkinson. Problema scaunului poate preceda, de asemenea, diagnosticul ca un semn precoce nespecific.

Hipokinezie/akinezie

Conform definiției actuale, Parkinson este în mod necesar asociat cu simptomul de bradikinezie. În plus față de această încetinire a mișcării, unul dintre celelalte trei simptome cheie trebuie să fie prezent pentru diagnosticul Parkinson:

  • Rigoare
  • tremur
  • instabilitate posturală.

Hipokineza sau akineza pe măsură ce boala progresează afectează toate secvențele de mișcare. Mișcările arbitrare și intenționate devin din ce în ce mai dificile și rare. Ca urmare, pacienții cu Parkinson se mișcă mai puțin și stau mult. Te simți nesigur și neobișnuit de lent. Rudele sau persoanele din afară observă o scădere a expresiilor faciale. Trăsăturile faciale apar rigide, aproape de mască (hipomimie). Dexteritatea manuală scade, scrierea devine mai mică (micrografie), limba mai liniștită și mai spălată (microfonie) și mersul se amestecă și se împiedică în pași mici. În plus, bolnavii de Parkinson adesea se sufocă și salivează puternic. Această așa-numită pseudohipersalivare rezultă din scăderea capacității de a înghiți saliva.

Rigoare

În plus față de încetinirea mișcării, rigidizarea musculară pronunțată este tipică pentru Parkinson. Aceste plângeri sunt inițial interpretate greșit ca tensiune musculară și sunt adesea tratate ca o problemă ortopedică. Pacienții își pierd din ce în ce mai mult funcția de mișcări curgătoare. Acest lucru rezultă dintr-un dezechilibru în tensiunea musculară și relaxare. Mișcările sunt sacadate și sacadate (fenomen al roții dințate). Simptomele sunt în special agravate atunci când o a doua persoană extinde sau îndoi pasiv extremitățile. Mușchii apropiați corpului sunt adesea mai afectați decât grupurile musculare îndepărtate de corp (rigoare axială).

tremur

Tremurul începe, de asemenea, de multe ori pe o parte și este unul dintre simptomele inconfundabile ale Parkinson. La început, pacienții cu Parkinson tremură încet și în stare de repaus. Este imposibil pentru ei să țină mâinile nemișcate. Degetul mare și falangele se mișcă ritmic înainte și înapoi. Uneori se pare că cei afectați doresc să se rostogolească cu marmură (fenomen de laminare a pilulelor). Tremurul crește pe măsură ce boala progresează și devine din ce în ce mai rapid. Pe lângă mâini, picioarele și maxilarul tremură și ele necontrolat. Pot apărea patru până la șase sau chiar până la nouă bătăi pe secundă. Tremurul dispare adesea cu mișcare sau somn.

Instabilitate posturală

Al patrulea simptom cardinal tipic este incapacitatea de a menține corpul stabil. Este izbitoare o postură înclinată, cu genunchii ușor îndoiți. Reflexele de reglare deranjate duc la o instabilitate crescândă a mersului și a stării în picioare. Mișcarea bruscă și rapidă nu mai poate fi echilibrată și absorbită. Mișcările compensatorii și de rotire devin din ce în ce mai dificile. Acest lucru are ca rezultat o mare teamă de a cădea.

Simptome concomitente

În plus față de principalele simptome, există o serie de semne facultative sau efecte secundare ale Parkinson. Mai presus de toate, aceasta include tulburări sensibile, psihologice, vegetative și cognitive. Acestea nu trebuie neapărat să apară și pot varia foarte mult de la persoană la persoană. Exemple tipice includ parestezii și/sau disestezii pe, în și sub piele, hiposmii și probleme dermatologice. Mulți bolnavi de Parkinson au pielea feței grasă, strălucitoare, uneori cu aspect gras (față cu unguent). Uneori pielea este uscată și fulgi. Dezechilibrul neuronal poate provoca tulburări ale reglării circulatorii (disfuncție ortostatică), funcției excretoare (polakiurie, diaree, constipație) și arhitecturii somnului. Disfuncțiile sexuale au un efect negativ asupra libidoului, tulburările de reglare a temperaturii reflexe duc adesea la o senzație mai puternică de căldură și o toleranță redusă la căldură.

Insuficiență mintală

Boala Parkinson afectează, de asemenea, sănătatea mintală în marea majoritate a cazurilor. Echilibrul mental este dezechilibrat, pacienții sunt lipsiți de energie sau impuls sau par să-și fi schimbat natura. O stare depresivă poate fi observată la un sfert bun dintre pacienți. Confuzia, dificultatea de concentrare, problemele de memorie și gândirea lentă sunt adesea semne ale unei schimbări a demenței. Mai târziu, psihozele și halucinațiile pot afecta, de asemenea, calitatea vieții și a vieții de zi cu zi a pacienților cu Parkinson.

Diagnostic

Diagnosticul bolii Parkinson se bazează inițial pe istoricul medical și examenul fizic și neurologic. Dacă se suspectează boala, se efectuează proceduri imagistice, cum ar fi tomografia computerizată craniană (CCT), tomografia prin rezonanță magnetică (MRT) sau reprezentările scintigrafice ale celulelor nervoase (PET, SPECT).

Gradul și severitatea simptomelor sunt evaluate folosind un test L-Dopa standardizat. Simptomele sunt evaluate înainte și după o cantitate definită de levodopa în combinație cu un inhibitor de decarboxilază. Extinderea simptomelor de diskinezie poate fi evaluată folosind o metodă similară, așa-numitul test de apomorfină.

O altă abordare a diagnosticării Parkinson este căutarea biomarkerilor specifici. De exemplu, proteina alfa-sinucleină, care reglează eliberarea dopaminei, poate fi detectată în glandele salivare, în lichior sau în tractul gastro-intestinal.

terapie

Până în prezent nu există opțiuni terapeutice pentru vindecarea bolii Parkinson. Tratamentul simptomelor este relativ ușor astăzi. Terapia Parkinson constă în mai multe abordări: tratamentul medicamentos, stimulatoarele cardiace ale creierului, măsurile fizice și psihoterapia.

Oamenii de știință din întreaga lume caută noi opțiuni de terapie pentru a vindeca Parkinson și alte boli neurodegenerative legate de vârstă. Cercetările se desfășoară în toate direcțiile. Indiferent dacă sunt suplimente alimentare și suplimente de vitamine, transplanturi de celule stem, imunoterapie sau vaccinări: până în prezent nicio abordare de cercetare nu a fost complet convingătoare.

Medicația Parkinson

Terapia medicamentoasă se concentrează în primul rând pe creșterea aportului de dopamină și reglarea dezechilibrului neurotransmițătorilor. Medicamentul ales este levodopa (L-Dopa), promedicamentul dopaminei. Spre deosebire de neurotransmițătorul real, etapa preliminară este capabilă să traverseze bariera hematoencefalică. Medicamentele L-dopa conțin fiecare levodopa în combinație cu un inhibitor de decarboxilază (carbidopa sau benserazidă).

Pe lângă preparatele L-Dopa, administrarea de agoniști de dopamină este frecventă. Aceste medicamente cresc efectul dopaminei prin stimularea receptorilor dopaminei. Reprezentanții tipici sunt alcaloizii clasici ai ergotului ca agoniști ai dopaminei ergotului, cum ar fi bromocriptina, cabergolina, lisurida și pergolida. Mai mult, agoniștii selectivi ai receptorului D2, cum ar fi apomorfina, pramipexolul și ropinirolul, pot fi folosiți ca agoniști de dopamină non-ergot.

Inhibitorii COMT precum entacapona și tolcapona cresc concentrația de dopamină în sistemul nervos central (SNC) prin inhibarea competitivă a levodopa și a enzimei catecol-O-metiltransferază care degradează dopamina. Inhibitorii COMT se administrează în general împreună cu levodopa.

Inhibitorii MAO-B precum safinamida, selegilina și rasagilina încetinesc descompunerea dopaminei în creier.

Mobilitatea îmbunătățită poate fi obținută cu amantadina - mai ales în criza akinetică. Ingredientul activ încetinește supraactivitatea interneuronilor striatali acetilcolinergici și acționează ca un antagonist slab asupra receptorilor NMDA. În plus, amantadina reduce consumul de dopamină în neuronii presinaptici și astfel crește aportul de dopamină în SNC.

Anticolinergice precum Biperiden sau Bornaprine sunt uneori prescrise pentru tremurături musculare. Datorită profilului lor de efect secundar nefavorabil, aceste ingrediente active nu sunt relevante în cazul sindromului Parkinson idiopatic.

Stimularea profundă a creierului împotriva simptomelor Parkinson

Dacă simptomele nu mai pot fi atenuate în mod satisfăcător în ciuda tratamentului medicamentos, ar trebui luate în considerare procedurile chirurgicale - stimulatoare cardiace coloquial cerebrale. Generatoarele de impulsuri programabile stimulează anumiți ganglioni bazali (globus pallidus, nucleu subtalamic sau talamus) prin intermediul electrozilor și suprimă impulsurile neuronale. Generatoarele pot fi programate sau controlate permanent de către pacientul însuși. Succesul acestei operații stereotactice cerebrale, inofensive, este de obicei evaluat ca fiind foarte pozitiv.

Terapia genică

În terapia genică, virușii modificați genetic sunt injectați în striat pe ambele părți. Vectorii virusului sunt încărcați cu informații care susțin sinteza enzimelor formatoare de dopamină L-aminoacid aromatic decarboxilază, DGTP ciclohidrolază și tirozină hidroxilază. Ca urmare, eliberarea de dopamină în populația de celule cerebrale striatale este crescută. Susținătorii acestei forme de terapie se bazează pe succesul tratamentului pe termen lung.

Forme complementare de tratament

În boala Parkinson, mobilitatea trebuie menținută cât mai mult posibil. Exercițiile de fizioterapie și fizioterapie, metodele de relaxare și meditație, antrenamentul de înghițire, logopedia și terapia ocupațională ajută la întârzierea sedentarismului.

psihoterapie

Tratamentul psihoterapeutic timpuriu poate reduce stresul emoțional legat de Parkinson și s-a dovedit că are un efect pozitiv asupra evoluției bolii. O terapie țintită pentru depresie sau tulburări de anxietate crește calitatea vieții și ajută pacienții Parkinson să aibă o nouă perspectivă asupra vieții.

profilaxie

Încă nu există măsuri specifice pentru prevenirea specifică a bolii Parkinson sau prevenirea bolii.