PBC - explicat simplu

PBC este abrevierea pentru colangita biliară primară (Engleză: colangită biliară primară). Termenul folosit anterior „ciroză biliară primară” nu se aplică în stadiile incipiente ale PBC. Ciroza înseamnă ficat cicatricial și desemnează doar stadiul terminal. „În primul rând biliar” înseamnă că boala se dezvoltă din tractul biliar mic al ficatului. „PBC - pur și simplu explicat” explică boala hepatică într-un mod ușor de înțeles.

→ Vă informăm despre noutăți pe site-ul nostru prin facebook!

Cum se dezvoltă PBC

O condiție prealabilă pentru înțelegerea bolii este că sunt cunoscute funcțiile de bază ale organului cu formarea bilei (bilă pe scurt) și structura acestuia cu celulele hepatice care formează bilă și canalele biliare de drenare a bilei (vezi și sub Ficatul, funcțiile normale ale ficatului și structura ficatul).

Dispunere și declanșare

Colangita biliară primară (PBC) afectează predominant femeile de vârstă mijlocie. Acest lucru este aparent legat de hormonii sexuali.

Cu toate acestea, este în mare parte necunoscut care declanșează duce la boală. Este posibil ca infecțiile virale sau bacteriene să nu cauzeze rău permanent la majoritatea oamenilor, dar care să ducă la PBC dacă sunt predispuse genetic.

Distrugerea tractului biliar și repararea

Se pare că PBC este o boală autoimună a ficatului: organismul se atacă prin propriul său sistem imunitar (vezi aici). În cazul PBC, tractul biliar al ficatului (colangioli) a devenit ținta apărării greșite a sistemului imunitar. Rezultatul este că celulele lor sunt distruse; primele cicatrici se formează în țesutul hepatic. Sistemul de reparare a ficatului încearcă să contracareze acest lucru prin crearea de noi căi biliare, care pot fi văzute bine la microscop.

Tractul biliar nou format aduce o contribuție compensatorie suficientă la scurgerea bilei pentru o lungă perioadă de timp. Atâta timp cât funcția excretorie a ficatului rămâne netulburată. Cu toate acestea, dacă la un moment dat predomină degenerarea noii formațiuni, începe o fază a bolii în care rămâne bila în organism (este reținută) și poate provoca simptome; apare blocajul biliar („colestază”, vezi aici pentru mai multe). Cel mai vizibil semn (simptom) este icterul (icterul). Această fază se caracterizează și prin cicatrici deosebit de intense: ficatul se transformă în ficat cicatricial (ciroză hepatică).

Implicarea altor glande

PBC afectează adesea nu numai canalele hepatice, ci și - în diferite grade - pe cele ale altor glande secretoare din corp, cum ar fi glandele salivare și glandele lacrimale. Și aici există tulburări în drenarea fluidelor; glandele devin „uscate” (latină: sicca). Acesta este motivul pentru care se numește „Sindromul Sicca”. Se observă prin gură uscată și ochi uscați. De asemenea, se poate întâmpla ca lichidul articular (lichidul sinovial) să nu se mai formeze suficient, ceea ce poate duce la probleme articulare considerabile.

Cum este recunoscut PBC

În stadiile incipiente, PBC este de obicei detectat întâmplător prin valori anormale de laborator. Tipice sunt enzimele cu colestază ridicată, acestea sunt enzime din ficat, care cresc în sânge atunci când apare blocarea biliară. Valorile gamma-GT și ale fosfatazei alcaline au o valoare diagnostic specială.

Uneori, plângeri fizice și semne (simptome) apar chiar în primele etape, care necesită o examinare mai detaliată. Acestea includ - fiecare în diferite puncte forte și caracteristici:

epuizare specială, oboseală, lipsă de aparență,
Probleme articulare (care sunt adesea reduse la început),
ochi uscați cu senzația de frecare a nisipului și a gurii uscate,
pete gălbui-albicioase pe pleoape (pete lipidice, medicale: xantelasma) și
mâncărime extrem de chinuitoare.

Atunci când astfel de simptome și plângeri se întâlnesc la o femeie de vârstă mijlocie, medicul se gândește imediat la un PBC și aranjează efectuarea unui test al funcției hepatice. Dacă enzimele colestazei sunt deosebit de ridicate, aceasta va determina anticorpii anti-mitocondriale (AMA). Dacă sunt pozitive, diagnosticul de PBC este foarte apropiat. O puncție hepatică o asigură și arată, de asemenea, cât de departe a progresat. Cu toate acestea, o puncție hepatică poate fi eliminată în cazuri clare.

Este important să știm că o creștere a gama-GT nu indică întotdeauna alcoolul ca fiind cauza leziunilor hepatice! Există, de asemenea, boli hepatice nealcoolice cu GT gamma mare. Acest lucru ar trebui subliniat, deoarece o creștere a gama-GT este aproape automat asociată cu un consum crescut de alcool, care stigmatizează în mod nejustificat pacienții cu PBC. De fapt, totuși, poate fi prima valoare de laborator considerabil crescută chiar și în faza incipientă a PBC.

Ce altceva ar trebui investigat la PBC

Tulburarea metabolismului lipidic: În PBC există o tulburare a metabolismului lipidic cu un risc crescut de boli secundare, inclusiv boli coronariene (îngustarea arterelor coronare, cu riscul de atac de cord). Prin urmare, lipidele din sânge trebuie ținute sub control. Cu toate acestea, într-un stadiu incipient, fără simptome, PBC nu este asociat cu un risc crescut de atac de cord sau accident vascular cerebral.

Cancer hepatic: Aproximativ 3,5% dintre pacienții cu PBC dezvoltă cancer hepatic (carcinom hepatocelular, HCC). Acest lucru trebuie avut în vedere în timpul controalelor medicale periodice într-un stadiu avansat al PBC. Controalele se efectuează prin determinarea markerului tumoral alfa-fetoproteină și prin sonografie și alte metode imagistice.

Fibroza pulmonară: are sens să îndepliniți o funcție pulmonară pentru a fi cu ochii pe - deși scăzută - probabilitatea de a dezvolta fibroză pulmonară (cicatrici în plămâni) și pentru a avea o valoare de bază.

Cancer de sân: mamografiile trebuie efectuate și repetate în mod regulat, deoarece riscul de cancer de sân este ușor mai mare la pacienții cu PBC.

Hepatita autoimună: ar trebui luate în considerare și alte boli autoimune, în special hepatita autoimună. Există forme mixte cu PBC.

Osteoporoză: o scădere a densității osoase este frecvent observată în PBC. În cazul formelor severe de boală, riscul fracturilor osoase crește. O măsurare a densității osoase poate fi utilizată pentru a evalua riscul într-un stadiu incipient.

Alte boli autoimune: PBC este asociat cu un risc crescut de alte boli autoimune. Acestea includ, în special, sindromul Sjogren, bolile tiroidiene autoimune și scleroza sistemică, dar și celiacia. Acestea ar trebui incluse într-un diagnostic inițial. 1) Ficat bun. 2017 15 noiembrie; 11 (6): 771-780. doi: 10.5009/gnl16365.

Ce se poate face pentru a preveni progresia PBC

Viteza la care se va dezvolta ciroza în PBC este inițial imprevizibilă.

Diferite forme de gradient

Aparent, există diferite forme de progresie. Prin urmare, este de înțeles că unele studii ample în care sunt amestecate astfel de subgrupuri putative nu ajung la rezultate consistente.

Există un grup atât de benign încât nu este de așteptat dezvoltarea cirozei hepatice. Când se tratează pacienții din acest grup, unul este înclinat (uneori incorect) să atribuie progresul bun al tratamentului.

Acidul ursodeoxicolic (prescurtat și ca Urso sau UDCA, acesta este un acid biliar special; vezi sub UDCA) poate întârzia evoluția bolii într-un grup de pacienți, poate îmbunătăți simptomele și reduce valorile ficatului. Aparent, însă, nu este cazul tuturor. Cu toate acestea, Urso este încă adesea considerat terapia standard pentru PBC. Dacă efectul său este insuficient, acidul obeticholic derivat este recomandat ocazional ca terapie de „a doua linie”; poate duce la o scădere suplimentară a valorilor ficatului.

În unele cazuri, pe lângă atacul autoimun asupra tractului biliar mic, există și o boală autoimună care vizează celulele hepatice. Aceasta este o hepatită autoimună (AIH). Combinația dintre PBC și AIH este, de asemenea, cunoscută sub numele de sindrom de suprapunere PBC-AIH. Această formă reacționează adesea pozitiv la preparatele de cortizon (corticosteroizi, de exemplu prednisolon) și azatioprină.

Urso nu este suficient pentru un PBC în primul rând mai sever. Nu este sigur dacă acidul obeticholic poate încetini semnificativ astfel de forme progresive. Până în prezent nu se cunosc alte medicamente cu efect confirmat asupra progresiei PBC. Din păcate, îmbunătățirea valorilor hepatice singure nu înseamnă neapărat că ciroza încetinește. În aceste cazuri, înainte de orice tratament sunt necesare măsuri de tratament împotriva simptomelor subiective precum oboseală, disconfort articular și mâncărime.

Ce ajută împotriva simptomelor

Mâncărimea este adesea cea mai dureroasă. Uneori, Urso, un antihistaminic sau un antagonist de opiacee, va ajuta. Există, de asemenea, rapoarte despre anestezice locale care pot contribui la ameliorarea locală în situații deosebit de dureroase. Toate acestea pot fi încercate individual sub supraveghere medicală (vezi aici).

Plângerile comune reacționează de obicei suficient la medicamentele antireumatoide. În etapele ulterioare, sunt adesea utilizați analgezicele care acționează central.

Epuizarea nu este de obicei ușor de controlat. O rutină zilnică bine reglementată cu pauze suficiente pentru a putea fi suficient de activă cel puțin în fazele planificate poate ajuta aici. Influența medicamentului de către Modafinil pare uneori să poată duce la o îmbunătățire clară.

Unele simptome reacționează pozitiv la vitamine și oligoelemente, mai ales dacă vitaminele liposolubile (A, D, E, K) încep să fie deficitare atunci când începe congestia biliară (colestază).

Cum este monitorizat PBC

Verificările periodice (de exemplu, în fiecare trimestru sau jumătate de an) ale stării, valorilor de laborator și ultrasunetelor ficatului și ale fluxului sanguin al acestuia prin intermediul ultrasunetelor duplex sunt de rutină, pe care orice medic le poate efectua sau aranja pentru.

Perspectiva transplantului de ficat

Dacă apar semne de ciroză hepatică în cursul bolii și bilirubina crește ca semn al colestazei, atunci ar trebui luată în considerare perspectiva unui transplant de ficat (LT). În acest scop, o prezentare ar trebui să aibă loc într-un centru, care apoi controlează cursul la intervale mai mari.

Dacă un LT este în așteptare, trebuie precizate condițiile prealabile, ceea ce înseamnă un control fizic și psihologic major (focare ascunse de puroi? Risc de atac de cord? Stabilitate psihologică și conformitate (respectarea instrucțiunilor)? Etc.).

Momentul potrivit pentru LT este determinat de scăderea performanței hepatice. Determinarea bilirubinei și scorul MELD sunt deosebit de utile în acest scop.

Rata de supraviețuire la 5 ani a pacienților după LT este de 80-85%. Este mai bun decât majoritatea celorlalte indicații. PBC poate reapărea după LT; probabilitatea acestui lucru este între 14% și 42%. 2) Best Practice Res Clin Gastroenterol. 2018 iunie - august; 34-35: 107-111. doi:… Continuați să citiți

Există o dietă PBC?

Adesea se întreabă dacă o dietă specială poate influența favorabil cursul. Din pacate, nu! În schimb, se poate spune că o dietă nesănătoasă, bogată în grăsimi și săracă în vitamine, precum și alcool și nicotină, sunt nesănătoase din toate punctele de vedere și împiedică un curs favorabil de PBC. În principiu, se aplică aceleași recomandări ca și celelalte boli ale ficatului. Vă rugăm să consultați paginile Nutriție pentru boli hepatice și Nutriție pentru ciroză hepatică.

Aveți grijă cu informațiile de pe internet

Deoarece există diferite forme de PBC, este întotdeauna foarte recomandabil să solicitați sfatul individual de la un medic care are experiență în îngrijirea pacienților cu PBC.

Pacienții care au un progres ușor nu ar trebui să fie speriați inutil de rapoartele celor care suferă de boli severe!
Dimpotrivă, cei cu o evoluție mai severă previzibilă ar trebui să țină cont de sfatul medicului curant de a se supune controalelor necesare la anumite intervale și nu, atunci când sunt bine (ceea ce ar putea fi cazul la început), să „sări”.

Referințe

Informații tehnice

Informații despre pacienți

Autorul site-ului este prof. Dr. Hans-Peter Buscher (vezi avizul legal).