Plămân Sarcoidoză DocMedicus Lexicon de sănătate
Cu sarcoid (Sinonime: limfogranulomatoză benignă Schaumann; boala Besnier-Boeck-Schaumann; sindrom Besnier-Boeck-Schaumann; sindrom Besnier-Tennesson; sindrom limfom biliar ilar [sindrom Löfgren]; boală osoasă Boeck; lupoid Boeck; sarcoid Boeck; Sarcoidă Darier-Roussy; Sarcoidoză cu debut precoce (EOS); Boala Heerfordt; Boala Heerfordt-Mylius; Sindromul Heerfordt-Mylius; Sindromul Heerfordt; Granulomatoza Hutchinson-Boeck; Boala Hutchinson-Boeck; Sindromul Löfgren; în sarcoidoză; lupus pernio; limfogranulomatoză benignă; miliarlupoid Boeck; boala Möller-Boeck; boala Besnier-Boeck-Schaumann; boala Besnier-Boeck-Schaumann, limfogranulomatoza; boala Boeck; boala Schaumann; neurochirurgia; boala Schaumann; 10 D86.-) este o inflamație granulomatoasă. Este considerat inflamator Boala multisistemică, a cărei cauză este încă neclară.
Principalele locuri de manifestare sunt ganglionii limfatici ai hiliului pulmonar și parenchimului pulmonar, aceștia fiind aproape întotdeauna afectați (până la 95% din cazuri). În plus, pielea și ochii.
Se poate avea sarcoid acut (Sindromul Löfgren; aproximativ 10% din cazuri) diferă de sarcoidul cronic. Trebuie făcută o distincție între cele două forme Sarcoidoză cu debut precoce (EOS) care apare înainte de vârsta de cinci ani.
Conform ICD-10 se pot distinge următoarele forme de sarcoid:
- Sarcoidul plămânilor (D86.0)
- Sarcoidul ganglionilor limfatici (D86.1)
- Sarcoidul plămânilor cu sarcoidul ganglionilor limfatici (D86.2)
- Sarcoid de piele (D86.3)
- Sarcoid la alte site-uri combinate (D86.8)
- Iridociclită (H22.1 *) - inflamație combinată a irisului (irită) și a corpului ciliar (ciclită)
- Febris uveoparotidea (sindromul Herrfordt) - inflamație cronică a glandei parotide și a glandei lacrimale
- Paralizie multiplă a nervului cranian (G53.2 *)
- Sarcoid: artropatie/boală articulară (M14.8 *), miocardită/miocardită (I41.8 *), miozită/inflamație musculară (M63.3 *)
- Iridociclită (H22.1 *) - inflamație combinată a irisului (irită) și a corpului ciliar (ciclită)
- Sarcoid, nespecificat (D86.9)
Alte forme de sarcoid:
- Sindromul Heerfordt: simptom complex de febră ondulantă (ondulantă), iridociclită, parotită și paralizie facială (paralizie facială)
- Boala tânărului: sarcoid osos, cu hipercalcemie (exces de calciu) și ostită cistoid multiplex (oase care se transformă în vezicule)
Raportul de gen: Majoritatea femeilor tinere dezvoltă sarcoid acut.
Vârf de frecvență: Apariția maximă a sarcoidului este cuprinsă între 20 și 40 de ani.
Prevalenta (Frecvența bolii) în Europa de Vest este de 40-50/100.000 de locuitori.
Incidenţă (Frecvența bolilor noi) este de aproximativ 10 boli la 100.000 de locuitori pe an în Europa de Vest.
Sarcoidul este mai mare la populațiile de negru din Statele Unite, Suedia și Islanda.
Curs și prognostic:
Sarcoidul acut se vindecă de obicei fără consecințe.
În sarcoidul cronic, rata de vindecare spontană este cuprinsă între 70% (tip I) și 20% (tip III).
Disfuncția pulmonară cronică apare în aproximativ 20%.
Un neurosarcoid se găsește clinic în aproximativ 5% din cazuri. Aceasta apare cel mai adesea cu insuficiență nervoasă (50-70%).
Letalitate (Mortalitatea bazată pe numărul total de persoane care suferă de boală) este de aproximativ 5%.
- Ghid S1: Boli mediate de imunitate ale substanței cenușii SNC și neurosarcoidoză. (Număr de înregistrare AWMF: 030 - 120), versiunea lungă din septembrie 2012
- Costabel U și colab.: Ghid pentru diagnosticul și tratamentul sarcoidului cardiac. Hârtie de consens a Societății germane de pneumologie și medicină respiratorie (DGP) și a Societății germane de cardiologie - cercetare cardiacă și circulatorie (DGK). doi 10.1007/s12181-013-0550-z