Pneumonie Orphanet, organizare criptogenă
Găsiți boala
Mai multe opțiuni de căutare
Pneumonie, organizare criptogenă
Pneumonia organizatoare criptogenă (COP) sau bronșiolita obliterantă cu pneumonie organizatoare (BOOP) este o formă de pneumonie interstițială idiopatică, care se caracterizează patologic prin pneumonia organizatoare (OP), care apare cu simptome nespecifice asemănătoare gripei, cum ar fi tuse și dificultăți de respirație, și niciuna Se constată cauza etiologică.
ORPHA: 1302
rezumat
Epidemiologie
COP reprezintă 5-10% din bolile pulmonare interstițiale. Incidența anuală în Islanda a fost estimată la 1/90.900.
Descrierea clinică
Vârsta medie a bolii este de 50-60 de ani. Pacienții prezintă caracteristici nespecifice, cum ar fi febră ușoară, tuse neproductivă, stare generală de rău, anorexie, scădere în greutate și dispnee progresivă, dar ușoară. În timpul auscultației, există zgomote focale de zgomot peste zonele afectate, dintre care unele sunt asociate cu caracteristici de consolidare clinică. Nu există semne ale degetelor cu tobe. Poate dura 3 sau mai multe luni între apariția simptomelor și diagnostic. În cazurile care progresează rapid, dispneea poate fi severă. Manifestările rare sunt durerea toracică, transpirațiile nocturne și hemoptizia. Au fost raportate pneumotorax și pneumomediastin. COP dispare de obicei cu tratamentul, dar recidivele apar în până la jumătate din cazuri. Deși majoritatea cazurilor diagnosticate sunt tratate acum, a fost raportată și o îmbunătățire spontană de peste 3-6 luni.
Etiologie
Etiologia este necunoscută. Etapele patogeniei COP includ faza de leziune (edem de permeabilitate și depozite de fibrină ca răspuns la o leziune a celulelor alveolare), faza de proliferare (formarea mugurilor fibroinflamatori), faza matură (prezența mugurilor fibrotici „maturi” în spațiul alveolar) și faza de dizolvare ( Reversibilitatea leziunilor).
Proceduri de diagnostic
Diagnosticul se bazează pe tabloul clinic, imagistica, histopatologia plămânilor și excluderea tuturor cauzelor intervenției chirurgicale secundare. Tomografia computerizată de înaltă rezoluție arată 3 modele principale de imagistică: mai multe opacități alveolare spotty care pot migra (în cele mai multe cazuri; COP tipic), un singur nod focalizat sau o singură masă (COP focală) sau opacități infiltrative difuze (COP infiltrativ sau progresiv fibrotic). Toracoscopia asistată video este metoda aleasă pentru obținerea țesutului pulmonar, dar biopsiile transbronșice, biopsiile cu ac de bază și, mai recent, criobiopsiile transbronșice sunt metode alternative. Constatările histologice ale operației sunt o umplere neuniformă a alveolelor pulmonare și a bronhiolelor căilor respiratorii de muguri de țesut de granulație de la fibroblaste și miofibroblaste (corpuri masonice). Bronhoscopia fibro-optică cu lavaj bronhoalveolar arată o creștere marcată a limfocitelor și o ușoară creștere a neutrofilelor și eozinofilelor. Au fost raportate niveluri serice crescute ale proteinelor C reactive și numărul de neutrofile din sângele periferic.
Diagnostic diferentiat
Principalul diagnostic diferențial este pneumonia cronică eozinofilă idiopatică. Operațiile secundare trebuie, de asemenea, excluse prin eliminarea cauzelor posibile ale acestora, inclusiv ciroză biliară primară, colită ulcerativă, boala Crohn, sindrom Sweet, sarcoid, boala Behzet, limfom pulmonar primar, medicamente, infecții și toate bolile țesutului conjunctiv, în special artrita reumatoidă și artrita reumatoidă.
Management și tratament
Terapia standard pentru COP este corticosteroizii, de obicei cu doze de prednison de 0,75 mg/kg/zi timp de 4 săptămâni, care scad treptat pe o perioadă de 24 de săptămâni. Doza mare de metilprednisolon intravenos poate fi administrată pacienților cu COP cu progres rapid. COP focal este adesea diagnosticat prin îndepărtarea leziunilor care au fost inițial considerate a fi neoplazice, adesea fără a fi nevoie de terapie suplimentară. Recidivele trebuie tratate cu o doză inițială de 20 mg/zi de prednison, care este apoi redusă pe o perioadă de 12 săptămâni. Recurențele care apar prea des sau în timpul terapiei cu corticosteroizi ar trebui să ducă la o reevaluare a diagnosticului. Terapia imunosupresivă poate fi utilizată rar în formele infiltrative severe de COP.
prognoză
Prognosticul este de obicei bun, deoarece majoritatea cazurilor pot fi tratate cu succes prin terapia cu corticosteroizi. Cu toate acestea, recurențele apar la 13-58% dintre pacienți și, dacă apar mai frecvent, pot afecta calitatea vieții.
Referent: Pr Vincent COTTIN - Ultima actualizare: August 2015