Policondrită atrofică cronică PCA - CRMR RESO boli autoimune Strasbourg
Policondrita cronică atrofică (PCA) este o boală sistemică rară, care afectează în principal cartilajele urechilor, nasului și arborelui respirator, dar care poate afecta și alte organe, în special ochii, pielea, articulațiile, sistemul cardiovascular toracic, liniile sanguine. Având în vedere raritatea patologiei și complexitatea tratamentului, în mod ideal, monitorizarea pacienților cu PCA ar trebui efectuată în cadrul unui centru național de referință, cum ar fi cel de la Strasbourg.
epidemiologia POLICONDRITEI
simptome ale policondritei
Aproximativ 1/3 din APC sunt dezvăluite de condrită, a cărei prezență este esențială pentru diagnostic. Tabloul clinic obișnuit asociază, prin urmare, condrita cu alte leziuni ale țesuturilor sau organelor, cu frecvență variabilă, precum și leziuni variabile ale stării generale. Evoluția bolii este marcată de focare mai mult sau mai puțin frecvente, iar severitatea acesteia variază de la pacient la pacient. Cu toate acestea, majoritatea pacienților prezintă o formă marcată a bolii, cu atacuri uneori repetate și debilitante, care implică prognosticul funcțional sau chiar care pune viața în pericol. Formele minore sunt relativ rare.
Semne generale
Oboseala și astenia sunt manifestări frecvente în timpul PCA, care pot persista fără semne de activitate clinică. Se poate observa febră, care ar trebui să sugereze mai întâi un proces infecțios sau (para) neoplazic.
Condrita atrială
Cea mai frecventă și mai sugestivă boală este condrita pinnei (~ 85% dintre pacienți în cursul bolii). Această condrită poate fi unică sau bilaterală și are ca rezultat dureri severe, cu roșeață și umflare a pinnei. Un punct esențial este că această inflamație menține lobulul urechii, care este de natură non-cartilaginoasă (Figura 1). Evoluează de la câteva zile la câteva săptămâni și poate regresa spontan.
Poate fi responsabil pentru distrugerea cartilajului atrial („urechile cocker spanielului”), sau opusul îngroșării și deformării, uneori calcificări ale cartilajului responsabile de o deformare tipică numită „ureche de conopidă”.
De asemenea, este esențial să se examineze canalul auditiv extern, care poate fi obstrucționat de edem inflamator sau de colapsul cartilajului secundar condritei trompei lui Eustachian sau otitei medii seroase care duce la surditate conductivă.
Urechea internă poate fi, de asemenea, afectată, provocând pierderea auzului senzorial neural și/sau amețeli cu sindrom vestibular (≈1/3 din pacienți).
Condrita nazală
Condrita nazală este mai puțin frecventă decât condrita atrială (50-65% dintre pacienți, în funcție de serie). În cea mai puternică formă, pacientul simte durere în rădăcina nasului, zona de joncțiune între os și cartilaj nazal, fără semne inflamatorii locale. Aparițiile inflamatorii nazale repetate pot duce la distrugerea cartilajului odată cu apariția unei deformări tipice, dar nespecifice numite „nas de oală”, observată la aproximativ 20% dintre pacienți în cursul bolii. Nu este neobișnuit să aveți o deformare fără condrită simptomatică.
Condrita căilor respiratorii
Condrita arborelui respirator este o cauză majoră de morbiditate și mortalitate în PCA. Afectează aproximativ 50% dintre pacienți în cursul bolii. Prezintă un fenotip sever al acestei boli și indică un tratament precoce și intensiv pentru a limita apariția sechelelor semnificative. Spitalizarea în terapie intensivă în fața unui panou de detresă respiratorie acută nu este neobișnuită.
Implicarea laringiană se manifestă printr-o tuse uscată, cu disfonie sau chiar afonie secundară edemului +/- paraliziei corzilor vocale. Poate fi asociat cu dispnee laringiană, dureri de gât anterioare agravate de palparea structurilor de cartilaj superficial sau mai rar stridor în cazurile de stenoză subglotică. Aceste atacuri pot evolua către tabele de suferință respiratorie.
Implicarea traheobronșică este cea mai gravă. Cercetarea sa trebuie să fie sistematică în fața oricărei suspiciuni de PCA. Ar trebui evocat înainte de tuse uscată, dispnee, astm neobișnuit sau atipic și, uneori, respirație șuierătoare. Această afectare poate duce la colaps traheobronșic și/sau îngustarea lumenului prin îngroșarea edematoasă a pereților bronșici, rezultând semne de insuficiență respiratorie care necesită uneori utilizarea unei intervenții chirurgicale reconstructive. Porțiunea membranoasă posterioară este în general economisită, cu excepția formelor avansate în care îngroșarea poate fi circumferențială.
Implicarea căilor respiratorii mari este frecvent complicată de atelectazie și/sau infecții bacteriene. Indicațiile pentru endoscopii, biopsii sau intubații trebuie luate în considerare cu atenție, deoarece există un risc crescut de perforare sau declanșare a unei erupții în cazul unei proceduri invazive.
Fibroza pulmonară este văzută în mod excepțional și nu se știe dacă aceasta este o manifestare a bolii sau o combinație.
Condrita costosternală
Condrita costală se manifestă prin durere în peretele toracic anterior și/sau coaste plutitoare, reproductibilă la palpare și uneori însoțită de fenomene inflamatorii locale. Aceste atacuri sunt foarte sugestive pentru boală și ar trebui menționate în cazul manifestărilor care sugerează sindromul Tietze cu simptome recurente.
Condrita coastei și/sau durerea pe care o provoacă sunt frecvent responsabile de tulburări ventilatorii restrictive.
Afectarea articulațiilor și a mușchilor
Manifestările articulare sunt printre cele mai frecvente la PCA (~ 65% din pacienți) și sunt adesea revelatoare. Este mai des artralgie inflamatorie decât oligoartrita sau adevărata poliartrită. Se referă în principal la articulațiile mici și mari într-un mod asimetric, intermitent și uneori migrator. Prin definiție, este seronegativ, non-eroziv sau deformant (cu excepția asocierii cu o adevărată artrită reumatoidă subiacentă).
În același timp, leziunea axială specifică (în special a coloanei cervicale sau lombare) este posibilă în timpul PCA și ar trebui să sugereze o spondiloartrită asociată reală, în special în cazul unor leziuni radiologice compatibile. Sunt posibile alte manifestări reumatologice, cum ar fi tndinita, tenosinovita sau alte leziuni periarticulare.
Manifestări oculare
Implicarea oculară este frecventă (aproximativ 1 din 2 pacienți), care poate preceda apariția condritei cu câțiva ani [9]. Cele mai frecvente manifestări sunt episclerita și sclerita. Aceasta din urmă este probabil cea mai gravă afecțiune oculară, care poate evolua spre scleromalacie reziduală, provocând perforația globului ocular și pare a fi asociată cu condrita nazală și a urechii. Celelalte atacuri întâlnite sunt, în ordinea frecvenței, keratoconjunctivita sicca simplă sau ulcerată (uneori legată de sindromul Gougerot-Sjögren asociat), uveita, afectarea retinei și afectarea nervului optic, care poate evolua către o adevărată atrofie a nervului optic. Atunci când se confruntă cu uveită non-granulomatoasă, trebuie pusă problema diagnosticului diferențial al spondiloartritei sau chiar al spondiloartritei asociate.