Prima orientare europeană privind incidentalomul suprarenal; Jurnalul medical bavarez
medii
Masele glandelor suprarenale (NN) se numără printre cele mai frecvente tumori umane. În zilele noastre acestea sunt diagnosticate în mare parte ca așa-numitele incidentalome. Masele NN care au fost detectate întâmplător în timpul imagisticii abdominale sunt denumite astfel. La vârsta adultă, prevalența generală este de aproximativ trei procente, deși este în mod clar dependentă de vârstă. Prin urmare, prevalența la copiii de 80 de ani poate crește până la zece la sută [1]. Deoarece termenul incidentalom nu reprezintă în sine un diagnostic independent, geneza masei subiacente trebuie determinată în cursul următor. Aproximativ 80 la sută din incidentalomii NN sunt tumori benigne care perturbă endocrinul (mai ales adenoame) care nu necesită nicio terapie specifică [2]. Cu toate acestea, celelalte tumori sunt în mare parte tumori care necesită tratament, cum ar fi:
- Adenoame endocrine active ale cortexului suprarenal (adenoame Conn sau Cushing),
Se știe că cu cât dimensiunea tumorii este mai mare, cu atât este mai mare probabilitatea unui proces malign. Deci, doar două la sută din tumorile de 6 cm reprezintă deja peste 25 la sută din cazuri [1]. În ciuda prevalenței ridicate și a consecințelor potențial grave ale unei boli maligne producătoare de hormoni necontrolate, nu au existat linii directoare acceptate la nivel internațional. Recomandările, care au fost recunoscute de mult în cercurile specializate, au fost făcute în 2002 la o conferință de experți a Institutului Național de Sănătate (NIH) al SUA [1]. Pentru a obiectiviza dovezile științifice și pentru a încorpora descoperiri mai recente, Societatea Europeană pentru Endocrinologie a decis în 2014 să comande un ghid formal, interdisciplinar, în cooperare cu Rețeaua Europeană a Cancerului Suprarenalelor ENSAT. Aceasta a fost publicată recent și este accesibilă gratuit online [3]. Recomandările sunt făcute aici de un grup interdisciplinar de experți de zece persoane, pe baza datelor unei căutări detaliate în literatură, cu revizuirea a peste 6.500 de rezumate și 678 de publicații complete.
Metodologic, a fost utilizat sistemul GRADE obișnuit la nivel internațional (Gradarea recomandărilor de evaluare, dezvoltare și evaluare). Un total de 40 de recomandări bazate pe dovezi sunt conținute în ghid, pentru care sunt prezentate în principal nivelul dovezilor (nivelul dovezilor) al studiilor subiacente, precum și puterea recomandării (nivelul recomandării). În acest articol, nivelul dovezilor nu este dat din motive de claritate. Calitatea dovezilor (nivelul probelor) și semnificația obiectivelor finale ale studiului, dar și puncte precum posibila preferință a pacientului și fezabilitatea recomandărilor au fost luate în considerare la atribuirea notelor de recomandare.
Pe baza nivelului de recomandare, se pot distinge două afirmații cheie, și anume recomandări puternice („recomandare”, aici traduse prin „recomandare”) și recomandări mai slabe („sugerează”, aici traduse ca „sugerează”).
Prima recomandare subliniază managementul interdisciplinar al incidentalomilor NN. Prin urmare, se recomandă ca toți pacienții cu incidentalom să fie discutați într-un forum interdisciplinar de tumori, cu condiția să fie îndeplinite cel puțin unul dintre următoarele criterii:
- Criteriile de imagistică nu sunt clar benigne,
- un exces hormonal este prezentat în laborator,
- masa prezintă o creștere în dimensiune sau
- se solicită o intervenție chirurgicală suprarenală (din orice motiv).
Care sunt cerințele privind imagistica?
Înainte de o posibilă îndepărtare chirurgicală a tumorii NN, trebuie confirmată independența ACTH a excesului de cortizol, astfel încât intervenția să nu se desfășoare incorect, deși cauza excesului de hormon este, de exemplu, hipofiză.
Figura 2: Sugestie de ghid privind diagnosticul și gestionarea unui potențial exces de cortizol (efectuat la toți pacienții cu incidentalom suprarenal) conform [3]. 1 La pacienții cu comorbidități, sunt recomandate diagnostice suplimentare pentru a evalua mai bine amploarea excesului de cortizol: ACTH plasmatic, urină de 24 de ore pentru cortizol gratuit, cortizol salivar înainte de culcare); 2 De exemplu obezitate, hipertensiune arterială, diabet zaharat tip 2, osteoporoză; 3 Decizia operațională depinde în mare măsură de vârsta și dorințele pacientului; 4 Urmărirea endocrinologului timp de doi până la patru ani.
Ce proceduri chirurgicale sunt disponibile?
Declarațiile privind procedura operațională au fost, de asemenea, adaptate în ghidul actual pentru a reflecta realitatea îngrijirii. Acest lucru a abandonat dictatura anterioară potrivit căreia toate tumorile potențial maligne trebuiau operate în mod deschis. Multe dintre intervențiile efectuate în ultimii ani din cauza unei posibile suspiciuni de malignitate au fost deja efectuate laparoscopic, deoarece se spera că descoperirile vor fi benigne histologic. Acum, sugestia este de a opera laparoscopic mai degrabă decât în mod deschis, dacă se suspectează malignitate și tumori ≤ 6 cm fără dovezi ale invaziei locale. Cu toate acestea, de îndată ce există dovezi ale unei invazii locale, se face o recomandare fără echivoc pentru o suprarenalectomie deschisă (Figura 3). În plus, s-a stipulat că pacienții cu o masă perturbatoare endocrină, care este în mod clar benignă din punct de vedere al morfologiei imaginii, nu necesită o operație.
Figura 3: Care pacient trebuie să fie operat și cum (modificat din [3]). 1 În cazul tumorilor benigne vizual> 4 cm, intervenția chirurgicală poate fi luată în considerare și individual; 2 O „secreție autonomă de cortizol” nu este considerată în mod automat relevantă din punct de vedere clinic (vezi Figura 2)
Care sunt cerințele pentru îngrijirea individuală de urmărire pentru pacienții cu mase suprarenale?
Pe baza evaluărilor prezentate mai sus, asistența de urmărire pentru pacienții afectați este, de asemenea, simplificată substanțial. După cum sa menționat mai sus, 20 la sută din tumori (prin care diametrul trebuie să crească cu cel puțin 5 mm) necesită o recomandare chirurgicală. Diagnosticul hormonal de rutină poate fi adesea renunțat. Urmărirea endocrinologică este sugerată numai pentru pacienții cu (posibilă) secreție autonomă de cortizol sau agravarea comorbidităților potențial dependente de cortizol [7].
Pacienți cu o afecțiune malignă cunoscută în afara regiunii suprarenale
Dacă o masă suprarenală este diagnosticată la pacienții cu tumori în timpul unui examen de stadializare, acesta nu este de fapt un incidentalom, deoarece probabilitatea unei metastaze adn este crescută în sine. Cu toate acestea, ghidul oferă, de asemenea, recomandări specifice pentru astfel de constelații. În acest fel, diagnosticul poate fi redus în funcție de prognosticul general. Cu toate acestea, se recomandă ca cel puțin un feocromocitom să fie exclus în fiecare caz prin determinarea metanefrinelor (în plasmă sau în urină de 24 de ore).
Acest grup de pacienți este de fapt singura indicație relevantă pentru o biopsie. Și asta dacă fiecare dintre următoarele condiții este îndeplinită [8]:
- Antecedente de malignitate extraadrenală,
- excluderea actuală a activității hormonale (în special un feocromocitom),
- leziunea suprarenală nu poate fi clasificată ca benignă în ceea ce privește morfologia imaginii și
- rezultatul biopsiei influențează în continuare managementul pacientului.
Liniile directoare se referă, de asemenea, la alte cazuri speciale (de exemplu incidentalom bilateral NN, tineri - bătrâni