Pseudo-obstrucție Orphanet, intestinală cronică
Găsiți boala
Mai multe opțiuni de căutare
Pseudo-obstrucție, intestinală cronică
Pseudo-obstrucția intestinală cronică (CIPO) este o tulburare de motilitate rară a tractului gastro-intestinal cu episoade recurente de obstrucție aparent mecanică, fără tulburări organice, sistemice sau metabolice și fără obstrucție detectabilă în imaginea cu raze X sau în timpul operației.
ORPHA: 2978
rezumat
Epidemiologie
CIPO se dezvoltă în principal la copii și poate exista la naștere. Raportul de sex (bărbat: femeie) este în jur de 1,5-4: 1. Prevalența este necunoscută.
Descrierea clinică
Majoritatea pacienților vin la internare cu simptome severe, cronice „obstructive”: dureri abdominale, distensie, balonare, greață, vărsături, diaree, constipație refractară, malabsorbție intestinală cu pierderea în greutate și/sau eșecul prosperării. Rezultatele de laborator documentează gradul de malabsorbție și malnutriție. Rezultatele radiologice corespund de obicei unui ileus paralitic sau unei obstrucții cu bucle intestinale mărite. Intestinul este afectat fie regional (mai ales intestin subțire), fie difuz. Ocazional, mușchii peretelui vezicii urinare sunt, de asemenea, afectați.
Etiologie
Cauza nu este cunoscută. Tulburarea funcțională primară fiziopatologică este o contractilitate dezorganizată sau lipsă a mușchilor netezi, care duce la perturbarea sau absența peristaltismului intestinal. Diferiti autori fac diferența între formele miopatice și neuropatice ale CIPO. CIPO este fie o tulburare primară, fie apare secundar pe baza bolilor musculare, neurologice, metabolice sau endocrine. Poate apărea și după infecții, operații, radiații ale abdomenului și în legătură cu medicamente și substanțe nocive.
Proceduri de diagnostic
Diagnosticul clinic trebuie confirmat printr-o examinare manometrică a intestinului și măsurarea timpului de trecere, prin raze X (bucle intestinale mărite cu nivel aer-lichid) și examinarea histologică a peretelui intestinal afectat complet biopsiat. Dacă se suspectează CIPO, închiderea mecanică trebuie exclusă cu atenție prin examinări radiologice și endoscopice.
Management și tratament
Tratamentul depinde de cauza, localizarea și amploarea tulburării intestinale și de severitatea simptomelor și necesită o abordare multidisciplinară (gastroenterolog pediatric, terapeut al durerii, psiholog). Măsurile generale necesare sunt: controlul aportului alimentar, dacă este necesar cu nutriție enterală, stimularea peristaltismului (metoclopramidă, cisapridă), tratamentul infecțiilor intestinale bacteriene și durere severă. Valoarea tratamentului chirurgical de către CIPO este discutabilă. Pentru a evita aderențele care complică cursul, ar trebui evitate laparatomii inutile. Intervențiile chirurgicale la CIPO sunt: biopsia intestinului și măsuri paliative, cum ar fi rezecția totală a intestinului, fenestrarea intestinului, duodeno-jejunostomia și plastia duodenală. Recent s-au raportat transplanturi intestinale la copiii cu CIPO severă și refractară care au încercat o nutriție parenterală totală fără succes.
prognoză
CIPO este o boală gravă, adesea nedetectată, invalidantă și care poate pune viața în pericol. Terapia și rezultatele pe termen lung sunt adesea nesatisfăcătoare.
- Ultima actualizare: Ianuarie 2007