Punctul 255 - Insuficiență suprarenală

Cetățeni
- Diagnosticați insuficiența suprarenală acută și insuficiența suprarenală cronică.
- Identificați situațiile de urgență și planificați gestionarea acestora.

CEEDMM
- Știți cum să gestionați oprirea terapiei cu corticosteroizi pe termen lung.

A. Epidemiologie și fiziopatologie

Insuficiența suprarenală este rar clasică (1/10.000 populație), dar potențial gravă din cauza riscului de insuficiență suprarenală acută care poate apărea în orice moment. Această complicație este fatală în absența unui tratament rapid și adecvat.

Insuficiența suprarenală lentă este o afecțiune cronică, posibil subdiagnosticată, în special în formele secundare terapiei prelungite cu corticosteroizi. Managementul acestuia asigură pacientului o calitate a vieții satisfăcătoare și îl protejează de decompensare acută.

Semnele clinice și biologice ale insuficienței suprarenale sunt explicate de rolul diferiților hormoni produși în mod normal de cortexul suprarenal:

- cortizolul, a cărui secreție este stimulată de ACTH pituitară și care exercită un feedback negativ asupra secreției de ACTH, are mai multe puncte de impact, inclusiv:
• stimularea gluconeogenezei, deci un efect hiperglicemic,
• stimularea catabolismului proteinelor,
• stimularea lipogenezei (regiunea viscerală și faciotronasculară),
• inhibarea secreției de hormon antidiuretic,
• acțiunea stimulatoare asupra sistemului nervos central,
• efectul antiinflamator și antipiretic,
• stimularea tonusului vascular,
• efect mineralocorticoid cu doze mari.

- aldosteronul are o acțiune esențial renală: retenție de sodiu și excreție de potasiu (efect mineralocorticoid); este predominant dependent de renină; secreția sa este, prin urmare, păstrată în cazurile de insuficiență suprarenală ridicată din cauza lipsei de ACTH;

- androgenii suprarenali (în special DHEA) sunt stimulați de ACTH; lipsa lor poate explica îndepărtarea părului la femei.

Secreția de cortizol urmează un ritm nictemeral cu un nadir (minim) între 0 a.m. și 2 a.m. și un vârf între 7 și 9 a.m.

?ynonym de erecții mai bune de vară? Studiul în sine analizează doar riscul crescut cauzat de valproat, medicamente antiinflamatoare (tip Dafalgan sau Nurofen) și farmacie. Medicamentul Pfizer pentru a întârzia ejacularea, face imposibilă utilizarea testelor AFMT.

Distingem insuficiența suprarenală lentă:

- insuficiență suprarenală periferică (cauze suprarenale, la care rezervăm denumirea de boala Addison), caracterizată printr-un deficit care afectează atât cortizolul, cât și aldosteronul. Semnele clinice sunt marcate, în special hipotensiunea. Există pierderea sării și o tendință de hiperkaliemie. ACTH este crescut prin pierderea feedback-ului negativ, explicând melanodermia (ACTH se leagă de receptorii pielii care stimulează sinteza melaninei);

- insuficiență suprarenală ridicată (cauze hipofizare, cea mai frecventă fiind întreruperea tratamentului cu corticosteroizi prelungit). Secreția de aldosteron este păstrată, explicând o imagine de obicei mai puțin severă. În absența pierderii de sare, colapsul este mai rar. Hiponatremia are ca rezultat retenția de lichide prin secreția crescută de ADH (hormon antidiuretic). ACTH este normal sau scăzut și tenul este palid (vezi și capitolul 12).

B. Semne clinice

Insuficiența suprarenală legată de o patologie a glandelor suprarenale în sine (adică insuficiența suprarenală primară sau periferică sau boala Addison) trebuie să se distingă clar de insuficiența corticotropă legată de lipsa ACTH.

Tabelul 18. Rezum diferențele dintre aceste două patologii.

Investigația etiologică va fi diferită, precum și tratamentul.

1. Insuficiență suprarenală primară (boala Addison)

Imaginea nespecifică și debutul insidios îngreunează diagnosticul. Doar melanoderma este sugestivă, dar poate fi dificil de apreciat. Printre evenimente, putem găsi:

- astenie fizică și psihică; este prezent constant, crescut în timpul zilei și cu efort;
- scădere în greutate, anorexie (de asemenea, 100% din cazuri), cu totuși menținerea apetitului pentru sare;
- hipotensiune arterială (în 90% din cazuri), manifestată inițial prin hipotensiune ortostatică și o accelerare a pulsului, reflectând deshidratarea extracelulară;
- greață foarte frecventă: apariția vărsăturilor, diareei și durerilor abdominale ar trebui să ridice îngrijorări cu privire la insuficiența suprarenală acută;
- melanodermie (80% din cazuri): pigmentare predominantă pe zonele expuse la soare, zonele de frecare, pliurile palmare și unghiile; pete de ardezie pe mucoasa bucală (fotografiile 49-55).

Printre manifestările mai inconstante, găsim:

- sindromul depresiv;
- și la femei, amenoree, depilare axilară și pubiană.

Hipoglicemia de post este rareori simptomatică, cu excepția insuficienței suprarenale acute.

2. Semne biologice

Ionograma poate fi normală. Poate arăta, de asemenea, o tendință de hiponatremie și hiperkaliemie, care ar trebui să sugereze diagnosticul, precum și scurgeri de sodiu (natriureză crescută).

Hipoglicemia este rară, cu excepția perioadelor de apariție.

Numărul de sânge poate prezenta anemie moderată, normocromică, normocitară, leucopenie și eozinofilie.

3. Particularitățile insuficienței suprarenale ridicate (corticotrop)

Nu există pierderi de sare, deoarece secreția de aldosteron este păstrată, iar ACTH este scăzută.

Semnele clinice sunt adesea mai puțin marcate, în special scăderea tensiunii arteriale și a tulburărilor digestive. Astenia poate fi singura manifestare clinică. Șocul este rar (dar grav).

Melanoderma este înlocuită de paloare +++.

Poate fi asociat, în funcție de etiologie, cu semne care atestă deficiența altor hormoni hipofizari, un sindrom tumoral cu semne de compresie chiasmatică și cefalee (vezi capitolul 12: "Adenom hipofizar").

Se poate observa hiponatremie (diluare), dar nu hiperkaliemie.

Hipoglicemia este mai frecventă la pacienții cu insuficiență hipofizară anterioară generală.

Tabelul 18.I. Manifestări clinice și de laborator ale insuficienței suprarenale cronice

Insuficiență suprarenală primară

Insuficiență suprarenală ridicată (corticotrop)

Oboseală, depresie, anorexie, scădere în greutate, hipotensiune, hipotensiune ortostatică

Piele și mucoase

Paloare, chiar și fără anemie

Hiponatremie datorată pierderii de sare

Hiponatremie de diluare

Boli sau simptome asociate

Patologie autoimună asociată (hipotiroidism, vitiligo etc.)

Alte manifestări ale insuficienței hipofizare: hipogonadism, hipotiroidism central, diabet insipid etc.

Cefalee, tulburări vizuale

C. Diagnosticul

1. Diagnostic pozitiv

Diagnosticul definitiv se bazează pe teste pentru hormoni suprarenali și ACTH. Cu toate acestea, în niciun caz nu trebuie să așteptați rezultatele pentru a începe tratamentul atunci când este suspectată insuficiența suprarenală.

la. Cortizolemie

Poate fi măsurată între 8 și 9 dimineața, când concentrația este cea mai mare din zi. Testul conduce la concluzia insuficienței suprarenale dacă cortizolemia este mai mică de 30 ng/ml (sau 3 mg/dl sau 83 nmol/L). În schimb, funcția suprarenocorticală poate fi considerată normală dacă cortizolul inițial la 8 ore este mai mare de 200 ng/ml (20 mg/dL sau 550 nmol/L). În toate celelalte cazuri, testele dinamice sunt esențiale.

---