Purpura trombocitopenică idiopatică - cunoștințe de specialitate
Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) înseamnă lipsa de trombocite (trombocite din sânge) de origine necunoscută. Astăzi știm că autoanticorpii sunt cauza. Anticorpii formați de organism reacționează împotriva propriilor structuri ale corpului, în acest caz trombocitelor; de aceea se folosește și termenul „purpură trombocitopenică imună”. Afectarea funcțională a trombocitelor duce la o hemostază primară insuficientă (hemostază) cu consecința sângerărilor punctiforme în piele și mucoase (petechii). Forma acută este mai frecventă la copii; forma cronică este mai probabil să apară la adulți și se numește boala Werlhof.
→ Vă informăm despre noutăți pe site-ul nostru prin facebook!
Sinonime
Termenii trombocitopenie imună și boala Werlhof (formă cronică) sunt adesea folosiți ca sinonime pentru purpura trombocitopenică idiopatică.
motiv
Astăzi, purpura trombocitopenică idiopatică nu mai este de obicei „idiopatică”; H. necunoscut în cauza sa. Se găsește adesea o infecție cu viruși sau Helicobacter ca factor declanșator.
- Infecțiile cu virus ca factor declanșator 1) Semin Hematol. 2016 apr; 53 Suppl 1: S70-2: Se presupune că o infecție banală duce la producerea de anticorpi care prezintă imunitate încrucișată. Pe de o parte, acestea sunt îndreptate împotriva agenților patogeni exogeni care declanșează o infecție în organism și, în același timp, împotriva structurilor proprii ale corpului, și anume a trombocitelor. Acest lucru le distruge și numărul absolut de trombocite care circulă în corp scade brusc (sub 100.000/ul, sângerând de la aproximativ 30.000/ul, în mod normal 150.000 - 300.000/ul). Funcția în hemostaza primară (coagularea sângelui) nu mai poate fi efectuată în mod adecvat și apare sângerări capilare în piele și mucoasă.
- Helicobacter pylori ca factor declanșator 2) Ficatul bun. 2016 23 mai; 10 (3): 323-4: Există o asociere între purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) și o infecție a mucoasei gastrice cu Helicobacter pylori, astfel încât atunci când diagnosticați ITP, ar trebui să căutați gastrita Helicobacter.
Atunci când se diagnosticează purpura trombocitopenică idiopatică, trebuie inclus diagnosticul pentru EBV și CMV, precum și pentru gastrita Helicobacter.
Simptome
O infecție banală precede adesea purpura trombocitopenică idiopatică cu aproximativ 3-4 săptămâni. Starea generală a copiilor este de obicei bună. Acestea sunt vizibile prin sângerări mici și mari (petechii și hematom) care apar la fiecare coliziune sau leziune minoră. Există, de asemenea, o limbă negricioasă în gură și sângerând din membrana mucoasă, de ex. după ce te-ai spălat pe dinți.
Diagnostice diferențiale
Autoanticorpii împotriva trombocitelor pot apărea și în contextul infecției cu HIV, a unei boli a limfomului sau a lupusului eritematos.
Spre deosebire de purpura trombocitopenică idiopatică indusă de autoanticorp, există și trombocitopenii care sunt cauzate în principal de o tulburare de sinteză în măduva osoasă, de ex. B. prin deficit de acid folic, deficit de vitamina B12 sau în contextul leucemiei.
Prin urmare, limfomul, lupusul eritematos, leucemia și lipsa vitaminei B12 sau a acidului folic pot fi excluse.
Valorile de laborator
În purpura trombocitopenică idiopatică se găsesc sub valorile de laborator
- trombocite scăzute din sânge (trombocite),
- valori normale de coagulare plasmatică,
- un număr crescut de megacariocite în hemograma diferențială ca expresie a formării crescute de noi trombocite.
terapie
La copii, purpura trombocitopenică idiopatică este de obicei autolimitată. Numărul de trombocite se normalizează după aproximativ 2-5 săptămâni. Prin urmare, se justifică o abordare așteptare și monitorizare cu monitorizare atentă a numărului de trombocite.
Dacă numărul de trombocite scade sub aproximativ 20.000 până la 30.000/ul, trebuie luată în considerare terapia cu imunoglobuline. Imunoglobulinele sunt administrate intravenos, care interceptează autoanticorpii reactivi și reduc astfel pierderea de trombocite.
Alte opțiuni includ terapia cu steroizi și transfuzia de trombocite.