Rezultate pe termen lung după închiderea ecranului intervențional a defectelor de sept atrial de tip II (ASD
Teză de diplomă Rezultate pe termen lung după închiderea ecranului intervențional al defectelor septului atriului de tip ll (ASD ll) la copiii depuse de Julia Sobel pentru obținerea diplomei universitare de doctor în medicină (Dr. med. Univ.) La Universitatea de Medicină din Graz efectuată la Univ.-Klinik für Departamentul Clinic de Medicină Pediatrică și Adolescentă pentru Cardiologie Pediatrică sub îndrumarea prof. Univ. med. univ. Andreas Gamillscheg Graz, 27.09.2016
Afidavit Declar, pe onoarea mea, că am scris această lucrare independent și fără ajutor din exterior, că nu am folosit alte surse decât cele date și că am marcat pasajele preluate din sursele utilizate, fie textual, fie cu privire la conținut. Graz, pe 27.09.2016 Julia Sobel eh i
Cuprins Mulțumiri. ii rezumat. iii abstract. iv Glosar și abrevieri. vii Lista figurilor. ix Lista tabelelor. xi 1. Introducere. 1 1.1. Definiție, epidemiologie și patologie. 2 1.2. Embriologie. 5 1.3. Etiologie. 7 1.4. Fiziopatologie și hemodinamică. 8 1.5. Clinica. 10 1.6. Curs natural și prognostic. 11 1.7. TSA și sarcină. 12 1.8. Diagnostic. 13 1.8.1. Inspecție și palpare. 13 1.8.2. Auscultația. 13 1.8.3. Raze x la piept. 14 1.8.4. Electrocardiogramă (EKG). 14 1.8.5. Ecocardiografie. 15 1.8.5.1. Ecocardiografie transtoracică (TTE). 16 1.8.5.2. Ecocardiografia transesofagiană (TEE). 18 1.8.5.3. Ecocardiografie intracardiacă (ICE). 19 1.8.6. Cateterism cardiac și angiocardiografie. 19 1.8.7. Imagistica prin rezonanță magnetică a inimii (RMN cardiac). 20 1.8.8. Tomografie computerizată a inimii (CT cardiacă). 21 1.9. Terapie. 22 1.9.1. Terapia conservatoare. 23 1.9.2. Terapia chirurgicală. 23 1.9.3. Terapia cateter-intervențională. 24 2. Pacienți și metode. 27 î.Hr.
2.1. Pacienți. 27 2.2. Metode. 30 2.2.1. Material. 30 2.2.1.1. Amplatzer ᵀᴹ Septal Occluder. 30 2.2.1.2. CardioSEAL/STARFlex ᵀᴹ Sistem de ocluzie septală. 32 2.2.2. Tehnologia închiderii umbrelei. 33 2.3. Statistici. 38 3. Rezultate. 39 3.1. Preintervențional. 39 3.2. Rezultate pe termen scurt. 43 3.3. Rezultate pe termen lung. 46 4. Discuție. 51 4.1. Limitări de studiu. 56 4.2. Concluzie. 57 5. Bibliografie. 58 Anexă formular de colectare a datelor. 69 vi
Glosar și abrevieri a.p. Fig. ASD ASD l ASD ll ASO AV sau aprox Cm² CSSF CT EKG și colab. Fr h ICE IE kg KG KOF LRS ilustrație anterioară-posterioară a defectului septal atrial Defectul septal atrial al tipului primum Defectul septal atrial al celui de-al doilea tip Amplatzer ᵀᴹ septal ocluzor atrioventricular sau aproximativ centimetri pătrați CardioSEAL/STARFlex ᵀᴹ unitate de ocluzie septală, oră computerizată, computer computerizat, cardiogramă franceză, zi, cardiogramă franceză, zi Greutatea corpului suprafața corpului șunt stânga-dreapta vii
LA m stânga atrium metri mp metri pătrați max. mg min mm mmhg RMN Qp Qs RA RV sec Tab.TTE TEE vs. miligram maxim minut milimetru milimetru mercur rezonanță magnetică tomografie fluxul sanguin pulmonar fluxul sanguin sistemic atriul drept ventriculul drept tabelul al doilea ecocardiografie transtoracică ecocardiografia transesofagiană versus z. B. de exemplu Z. n. Stat conform viii
Figura 30: Scăderea vitezei în artera pulmonară. 48 Figura 31: Numărul de șunturi rămase după închiderea umbrelei intervenționale. 49 Figura 32: Numărul de șunturi rămase la ultima verificare. 49 x
Lista tabelelor Tabelul 1: Distribuția frecvenței ecranelor implantate din 1998 până în 2014. 39 Tabelul 2: Diagnostice cardiace secundare. 41 Tabelul 3: Diagnostice secundare extracardiace. 41 Tabelul 4: Date ecocardiografice. 42 Tabelul 5: Numărul de ASO în funcție de dimensiune. 44 Tabelul 6: Numărul de ecrane CSSF în funcție de dimensiune. 44 xi
Intervenția, precum și rezultatele pe termen lung cu posibile complicații tardive sunt înregistrate și comparate cu rezultatele literaturii internaționale. 1.1. Definiție, epidemiologie și patologie TSA este un defect congenital al substanței în septul interatrial (4). După defectul septal ventricular, TSA este al doilea defect cardiac congenital cel mai frecvent (27) cu o incidență de 1 la 1.500 de nașteri, femeile fiind afectate de două ori mai des (28). Deoarece ASD poate trece adesea neobservat la maturitate, este cel mai frecvent defect cardiac congenital netratat la maturitate (27, 29). Figura 1: Reprezentarea schematică a unui ASD (VCS: vena cavă superioară, VCI: vena cavă inferioară, RA: atriul drept, RV: ventriculul drept, LA: atriul stâng, LV: ventriculul stâng, PA: artera pulmonară, Ao: aorta,: stânga Shunt dreapta) de la Schünke M, Schulte E, Schumacher U, Voll M, Wesker K. Organe interne: 118 tabele. 2., revizuit. și exp. Ediția Stuttgart [printre altele]: Thieme; 2009. (1) 2
Defectele sinusului coronarian sunt doar sporadice. Septul, care este situat între LA și sinusul coronarian, este fie parțial, fie complet absent (30). În combinație cu o venă cavă superioară stângă persistentă care se varsă în LA, defectul este denumit sindrom Raghib (36). În cazuri foarte rare, nu este prezent nici un sept primar, nici un septum secundar, ceea ce duce la absența completă a septului interatrial (37). Acest defect se numește cor triloculare biventriculare sau comuna atriului și este adesea asociat cu alte defecte cardiace (5, 38). În cele din urmă, diferitele forme de TSA pot face parte dintr-un defect cardiac congenital complex, cum ar fi: B. în transpunerea arterelor mari, tetralogia lui Fallot sau în defecte cardiace univentriculare (39). Figura 2: Forme de defecte ale septului atrial a) formare septală normală în atriu. b-e) ASD ll. f) Cor triloculare biventriculare. de la Sadler TW. Embriologie medicală. 11., actualizat și exp. Ediția Stuttgart [printre altele]: Thieme; 2008. (37) 4
Figura 3: Septarea atriilor a, c, e, g, i, k) Secțiuni frontale, vedere anterioară. b, d, f, h, j) Secțiuni sagittale, vedere din dreapta. a, b) Septum primum crește spre canalul atrioventricular. c, d, e, f) Formarea foramen secundum. g, h) Dezvoltarea septului secundum. i, j) Shunt dreapta-stânga peste foramen ovale. k) Septum primum este apăsat pe septum secundum. din Schünke M, Schulte E, Schumacher U, Voll M, Wesker K. Organe interne: 118 tabele. 2., revizuit. și exp. Ediția Stuttgart [printre altele]: Thieme; 2009. (1) Partea superioară a septului primar se retrage treptat, în timp ce partea inferioară, împreună cu septul secundum, creează un fel de închidere a valvei. Primul septum îngust și flexibil se poate întinde împotriva septului secundar stabil și astfel împiedică sângele să curgă înapoi din LA în RA (38). Acest mecanism este de o importanță crucială conform 6
de nastere. Datorită creșterii bruște postnatală a perfuziei pulmonare și, ca rezultat, creșterii presiunii în LA, acea parte a septului primum care funcționează ca supapa foramenului oval este presată pe septum secundum și foramenul oval este astfel închis (37). Figura 4: Reprezentarea schematică a relațiilor de poziție ale septului primum, foramen ovale și septum secundum înainte și după naștere din Moore KL, Persaud, Trivedi V. N. Embriologie. Ediția a 5-a München [printre altele]: Elsevier, Urban & Fischer; 2007. (38) Marginea septului primar și a limbului foselor ovale sunt conectate între ele la aproximativ 50% din toate persoanele după copilărie, în timp ce la aproximativ 25% dintre adulți foramenul oval rămâne deschis pentru o sondă. În majoritatea cazurilor, totuși, acest lucru nu are efect hemodinamic (6). 1.3. Etiologie Majoritatea ASD se datorează nicio cauză identificabilă și apare sporadic. Cu toate acestea, factorii genetici și condițiile de mediu par să aibă o influență asupra dezvoltării ASD (30). Modificările genelor responsabile de septarea inimii au fost legate de dezvoltarea defectelor (40). Exemple în acest sens sunt mutațiile genelor care sunt 7
Figura 5: Reprezentarea schematică a hemodinamicii sistemului cardiovascular cu valori de presiune și saturație de oxigen pentru ASD II (numere încercuite: valori de saturație în%, numere groase: valori de presiune în mmhg) Clinica Universitară pentru Pediatrie și Medicină pentru Adolescenți Graz, Departamentul Clinic pentru Cardiologie Pediatrică 1.5. Caracteristici clinice Simptomele clinice ale TSA variază de la pacienții asimptomatici la o reducere a performanței fizice și, rar, până la insuficiența cardiacă dreaptă. Deoarece majoritatea pacienților au inițial nici un simptom sau doar puține simptome, iar dezvoltarea lor fizică corespunde normei, diagnosticul se face de obicei întâmplător. B. în contextul unei infecții respiratorii (6). Un LRS mare, eficient din punct de vedere hemodinamic, se poate manifesta la copilărie cu semne de insuficiență cardiacă cronică, cum ar fi eșecul de a prospera, tahdispneea și infecții pulmonare recurente (64). 10
Vedere apicală cu patru camere sau mărită pe axa scurtă și lungă parasternală, atunci aceasta este o indicație a unui șunt de peste 40% (6). În modul M, există de obicei o mișcare septală redusă sau chiar paradoxală (5). Mărimea șuntului poate fi estimată ecocardiografic pe baza vitezelor de curgere folosind ecocardiografia Doppler. În acest scop, vitezele de curgere pe supapele inimii drepte sunt comparate cu cele de pe supapele inimii stângi. În mod normal, viteza de curgere în dreapta este de maximum 60% din viteza de curgere în stânga. Dacă cei din partea dreaptă sunt mai mult de 80% comparativ cu cei din partea stângă, atunci există un LRS relevant. Volumul de șunt poate fi calculat din volumele de curgere la supapele aortice și pulmonare (5). Alte anomalii congenitale suplimentare, cum ar fi: B. poate fi exclusă o malocluzie parțială a venelor pulmonare (6). Figura 6: Ecocardiografie transtoracică cu Doppler color (vedere apicală cu 4 camere): șunt stânga-dreapta în ASD II (RV: ventricul drept, LV: ventricul stâng, RA: atriul drept, LA: atriul stâng,: ASD II ) Clinica universitară pentru medicină pediatrică și pentru adolescenți Graz, Departamentul clinic pentru cardiologie pediatrică 17
Figura 7: TEE: ASD II cu punte tisulară (LA: atriul stâng, RA: atriul drept,: șunt stânga-dreapta) Clinica universitară pentru medicină pediatrică și pentru adolescenți Graz, Departamentul clinic pentru cardiologie pediatrică 1.8.5.3. Ecocardiografie intracardiacă (ICE) ICE nu este utilizat în mod obișnuit pentru diagnosticare din cauza invazivității examinării. În unele centre, această metodă este utilizată pentru ASD complex în loc de TEE pentru închiderea umbrelei intervenționale (35). 1.8.6. Cateterizarea cardiacă și angiocardiografia Cateterizarea cardiacă este cu greu necesară pentru diagnosticul primar al ASD II, dar în majoritatea cazurilor precede o închidere a ecranului intervențional. Se folosește pentru hemodinamica 19
În schimb, profilaxia antibioticelor. De obicei, se efectuează mai întâi o evaluare hemodinamică cu oximetrie și cu determinarea valorilor presiunii arteriale pulmonare pentru calcularea LRS și a rezistenței vasculare pulmonare. Deoarece ASD nu este de multe ori circular și marginea țesutului ASD este adesea moale și flexibilă, dimensiunea ASD este apoi determinată în majoritatea centrelor prin dimensionarea balonului. Un cateter cu balon este avansat în ASD printr-un fir de ghidare introdus în vena pulmonară superioară stângă și apoi umplut până când nu se mai poate vedea LRS în TEE în Doppler color. Mărimea umbrelei este selectată pe baza diametrului determinat în zona taliei balonului (7) (Fig. 8 și 9). Figura 8: TEE: dimensionarea cu balon a unui ASD II (săgeți) (LA: atriul stâng, RA: atriul drept) Clinica universitară pentru pediatrie Graz, Departamentul clinic pentru cardiologie pediatrică 25
Figura 9: fluoroscopie în timpul dimensionării cu balon a unui ASD (calea razelor ap) Clinica Universitară pentru Pediatrie și Medicină pentru Adolescenți Graz, Departamentul Clinic pentru Cardiologie Pediatrică sunt conectate (vezi sub Metodă). După implantarea umbrelei, profilaxia trombozei, de obicei cu acid acetilsalicilic, se efectuează de obicei în primele șase luni până când suprafețele umbrelei au fost complet endotelizate. Numai în cazuri excepționale precum B. În cazul unei anomalii suplimentare de coagulare cu tendință crescută la tromboză, profilaxia trombozei se efectuează prin anticoagulare perorală. Mai mult, trebuie respectată profilaxia strictă a endocarditei în această perioadă (7). 26
Un ocluzor a fost introdus la 88 (83,0%) pacienți. Pentru restul de 18 (17,0%), încercarea de implantare a unei umbrele a trebuit să fie întreruptă din cauza condițiilor anatomice. Cu toate acestea, din cei 88 de pacienți, datele au putut fi înregistrate doar pentru 75 (85,2%), deoarece în 13 (14,8%) fișierele și protocoalele necesare nu au putut fi găsite sau au fost deja eliminate din Clinica Universitară de Pediatrie din Graz . Conform acestui fapt, 75 de pacienți au îndeplinit criteriile de incluziune care au fost analizate pentru acest studiu (Fig. 10). 28
Total pacienți n = 207 adulți (> 18 a) n = 101 copii (18 a) n = 106 fără implantare umbrelă n = 18 implantare umbrelă n = 88 date nu pot fi colectate n = 13 date pot fi colectate n = 75 ASO n = 62 CSSF n = 13 pierdere la urmărire n = 5 urmărire n = 57 urmărire n = 13 urmărire totală n = 70 Figura 10: Schema pentru cursul studiului (ASO: Amplatzer ᵀᴹ Septal Occluder, CSSF: CardioSEAL/STARFlex ᵀᴹ Septal Sistem de ocluzie) 29
Discul atrial drept al umbrelei duble cu filet central este înșurubat pe un fir rigid de livrare și pliat într-un dispozitiv de blocare scurt (Fig. 14-17). Figura 14: ASO înainte de înșurubarea pe firul de livrare Figura 15: ASO la înșurubarea pe firul de livrare Figura 16: ASO înșurubat pe firul de livrare Figura 17: Încărcarea ASO în ecluză Sârmă de ghidare poziționată în vena pulmonară stângă (sau rar dreaptă) a avansat o teacă lungă cu un diametru de 8 10 franceză în LA. După îndepărtarea dilatatorului și a firului de ghidare, teaca lungă este curățată de bule de aer. Apoi, încuietoarea scurtă de încărcare este conectată la încuietoarea lungă cu umbrela fixată pe firul de livrare și pliată și împinsă înainte prin ea până când discul atrial stâng din LA se desfășoară liber (Fig. 18-21). 34
Figura 18: Avansarea ASO Figura 19: Desfășurarea ecranului atrial stâng Figura 20: Fluoroscopie (cale laterală a fasciculului): Ecluză în LA cu ecran pliat în ecluză Figura 21: Fluoroscopie (cale laterală a fasciculului): eliberarea discului atrial stâng în LA Întregul sistem devine acum retras, eliberând în același timp și discul central pentru a centraliza ecranul în defect, până la 35
discul atrial stâng se sprijină de partea stângă a septului interatrial. Cu o tracțiune moderată a cablului de livrare, poziția ecranului atrial stâng se menține pe septul interatrial și, în același timp, teaca este retrasă până când discul atrial drept se desfășoară în RA (Fig. 22-25). Figura 22: Eliberarea discului central Figura 23: Eliberarea inițială a ecranului atrial drept Figura 24: Raze X (traseul fasciculului lateral): Eliberarea discului central Figura 25: Raze X (traseul fasciculului lateral): Eliberarea discului atrial drept în RA 36
După potrivirea corectă și fermă a celor două geamuri în atriul respectiv a fost verificată în TEE și în fluoroscopie, acestea sunt îndepărtate deșurubând ecranul de la cablul de livrare (figurile 26 și 27). Figura 26: fluoroscopie (cale laterală a fasciculului): îndepărtarea ASO din cablul de livrare Heparinizarea sistemică este continuată timp de cel puțin 24 de ore. Verificările ulterioare constau întotdeauna dintr-un examen fizic, un EKG și o ecocardiografie și ar trebui să aibă loc pentru toți pacienții după 24 de ore, 6 luni și 1 an. Dacă nu există anomalii, atunci verificările la intervale de 1-2 ani sunt suficiente. 37