Sarcoglican Beta; Fiziologie și medicină experimentală a inimii și a mușchilor - PHYMEDEXP
INTRODUCERE
Dintre sarcoglicani, în prezent 6 în total, toate fiind glicoproteine situate în Sarcolemma, printre primele identificate a fost în 1989 cu lucrarea de pionierat a grupului Campbell și clasificate în funcție de greutatea sa moleculară ca așa-numita „43DAG” proteină. (= A3b) dar listată inițial de grupul profesorului Ozawa în 1990 ca o proteină de aproximativ 43 kDa, pe care o vom separa de complexul de proteine asociate cu Distrofina cu derivatul dulce „n-octil beta-D-glucozid ”. Prin urmare, rapid, această proteină a fost identificată ca aparținând complexului Sarcoglycan.
Aparținând grupurilor de proteine numite DAG-uri (Glicoproteina asociată cu distrofina) apoi asociată mai târziu cu un anumit tip de distrofie musculară, distrofia centurii ( LGMD = Distrofia musculară a membrului centurii), în prezent vorbim despre această proteină ca fiind decât Beta-Sarcoglicanul.
Beta-Sarcoglican
La fel ca toți sarcoglicanii, este o glicoproteină transmembranară care are cel puțin un loc de glicozilare. În tabelul următor vom găsi, de asemenea, toate informațiile despre secvența primară a acestei proteine. Mai multe detalii despre Beta-Sarcoglycan pot fi găsite, de asemenea, consultând următoarele link-uri SwissProt: Q16585 .
Această așa-numită proteină „43-DAG”, identificată și ca fiind entitatea A3b, este un sarcoglican relativ unic prin faptul că este un sarcoglican care nu are o omologie puternică cu oricare dintre celelalte sarcoglicane cunoscute la începutul descoperirii acestei familii de proteine. (vezi articolul aferent). Mutațiile din această proteină sunt însoțite de o pierdere a stabilității complexului sarcoglican. Diagrama Beta-Sarcoglicanului cu secvența sa transmembranară și particularitatea prezenței capătului său C-terminal pe partea matricei extracelulare. Ca și înainte, zona transmembranară este sub forma unui cilindru cu o parte intracelulară și, prin urmare, citoplasmatică indicată în maro. Portretul robot al formei beta a sarcoglicanului are anumite resturi glicozilate (Asn-158, -211 și -258) și/sau fosforilate (Ser-21), (Ser-31) și (Tyr-43), cu plus 2 punți de disulfură (C307-C314) și (C97-C280) colorate în verde așa cum se ilustrează opus.
Astfel, Beta Sarcoglicanul va fi ancorat de membrana citoplasmatică a mușchiului scheletic și va fi expus în matricea extracelulară cu forma Alpha Sarcoglican ca mediu, dar și alte sarcoglicane. O diagramă rezumativă a întregii distrofinei și glicoproteinelor asociate este preluată de pe site-ul AFM dedicat mai ales formei Alpha a sarcoglicanilor și este prezentată opus, cu ancorarea membranelor sale și glicozilarea sa în zona extracelulară indicată.