Sarcom retroperitoneal și alte tumori
definiție
Tumori benigne sau maligne rare ale retroperitoneului, începând de la țesutul mezenchimal, care cresc retroperitoneal într-un mod deplasant, dar și infiltrativ (Lordick 2009) (Schimmack și colab., 2009).
Epidemiologie
Patologia tumorilor retroperitoneale ale țesuturilor moi
Sarcoamele sunt derivate din celulele mezenchimale, cele mai frecvente tumori retroperitoneale sunt liposarcomul (bine diferențiat - diferențiat - celula rotundă - pleomorfic) și leiomiosarcomul. Sarcoamele se deplasează local și formează o pseudocapsulă, care, totuși, este întotdeauna infiltrată în tumori și uneori prezintă și creșterea tumorii. Structurile nervoase vasculare sunt adesea folosite ca ghid pentru creștere.
Metastazele limfogene sunt rare; metastazele hematogene afectează predominant plămânii (70%) sau ficatul.
clinică
Tumorile retroperitoneale ale țesuturilor moi devin simptomatice numai târziu în cursul bolii datorită deplasării sau comprimării organelor învecinate. Umflarea, durerea abdominală/lombară, parestezia extremităților inferioare sau indigestia sunt tipice. O cincime dintre pacienți raportează simptome B.
Diagnosticul tumorilor retroperitoneale
Imagistica:
- Sonografie hepatică
- CT abdomen cu mediu de contrast [Fig. CT al unui liposarcom retroperitoneal] sau a unui RMN al abdomenului
- Ro-torace sau CT-torace
- În funcție de amploarea tumorii sau de rezecția planificată, poate fi necesară scintigrafia funcției renale sau angiografia
- La V.a. Recidiva, eventual tomografie cu emisie de pozitroni
 |
Biopsie:
Există diferite abordări pentru confirmarea diagnosticului preoperator. Dacă rezecția primară este posibilă fără terapie neoadjuvantă, nu este necesară o biopsie preoperatorie. Acest lucru este valabil mai ales pentru tumorile lipomatoase. O biopsie percutanată a tumorii este necesară înainte de radioterapia neoadjuvantă, dacă diagnosticul diferențial este neclar sau dacă studiul este planificat să fie inclus.
Diagnostic diferentiat
Tumori testiculare metastatice, tumori extragonadale cu celule germinale, limfoame, paraganglioame, feocromocitoame.
Terapia sarcoamelor retroperitoneale
Radioterapie neoadjuvantă:
În analogia studiilor randomizate în sarcoame de extremitate, radioterapia neoadjuvantă scade probabil riscul recurenței locale; avantajul este clar, mai ales în cazul tumorilor diferențiate. Dacă imagistica suspectează o tumoare diferențiată, trebuie solicitată confirmarea histologică și radioterapia înainte de tratamentul chirurgical.
Rezecție chirurgicală:
Rezecția completă este singura șansă de curățenie; d. De obicei efectuată printr-o laparotomie mediană. Distanța de siguranță dorită trebuie să fie de 1 cm; aceasta necesită adesea o rezecție compartimentală cu nefrectomie, splenectomie, adrenalectomie, rezecție intestinală sau înlocuire vasculară.
Tumora recurentă:
Dacă este posibil, o rezecție R0 ar trebui să fie forțată de la recurența locală sau metastaze. Manifestările tumorale nerezecabile sunt tratate cu chimioterapie (paliativă), de ex. cu doxorubicină. Timpul mediu de supraviețuire pentru tumorile metastatice este de 8-12 luni. Studiile inițiale au arătat rezultate pozitive cu utilizarea inhibitorilor tirozin kinazei sau a inhibitorilor punctului de control.
literatură
Lordick, F. [Tratament multidisciplinar pentru sarcomul țesuturilor moi adulte]
chirurg, 2009, 80, 209-215
Schimmack, S.; Büchler, M. W. și Weitz, J. [Terapia chirurgicală a sarcoamelor de țesut moale abdominal și trunchi]
chirurg, 2009, 80, 202-208