Scleroderma - Liga elvețiană de reumatism

Cuprins

Sclerodermia este o formă rară de reumatism inflamator din grupul bolilor țesutului conjunctiv (colagenoze). La persoanele afectate, celulele țesutului conjunctiv devin hiperactive și formează grămezi de fibre de colagen care lipesc, îngroșă și întăresc țesutul.

O altă caracteristică comună a sclerodermiei sunt tulburările circulatorii datorate vasoconstricției. Diversi factori sunt responsabili pentru acest lucru:

• Creșterea țesutului conjunctiv în pereții vaselor de sânge
• Distrugerea vaselor de sânge fine (capilare)
• Sindromul Raynaud (vezi mai jos)

În cazurile mai ușoare, sclerodermia este limitată la țesutul conjunctiv al pielii. De asemenea, își primește numele („piele tare”) de la grecescul scleros (tare) și derma (piele). În cazuri mai severe, creșterea fibrelor de colagen se răspândește la organele interne, cum ar fi plămânii, stomacul, intestinele, inima sau rinichii.

Sclerodermie sau scleroză sistemică?

În loc de „piele dură” (sclerodermie), se preferă să se vorbească despre „scleroză sistemică” în ceea ce privește răspândirea pe tot corpul (sistemul). Acest nume al bolii este, de asemenea, mai modern. Cu toate acestea, ambele nume sunt încă în uz și sunt adesea folosite interschimbabil.

Sclerodermia poate apărea la orice vârstă, dar afectează 75% femei, mai ales între 30 și 50 de ani. Statisticile contează 1 până la 2 cazuri noi la 100.000 de persoane în fiecare an. Acest lucru face din sclerodermie una dintre rarele forme de reumatism.

cauzele

Nu se cunoaște cauza sclerodermiei. Alocarea lor la boli autoimune nu spune nimic despre originea lor. La fel de puțin ca alocarea colagenozelor.

La fel ca în aproape orice, va exista o predispoziție genetică pentru a dezvolta sclerodermie. Dar boala nu este moștenită de la părinți la copii, iar strămoșii afectați sunt rareori găsiți în familia unei persoane afectate.

Infecțiile cauzate de viruși sau bacterii, tumori, anumiți hormoni și unele medicamente sunt considerate posibile declanșatoare ale sclerodermiei.

Simptome

Principalul semn distinctiv al sclerodermiei este îngroșarea și întărirea pielii, în special pe față și degete. Multe persoane cu sclerodermie suferă de scleroză a pielii - oricât de diferită ar fi boala.

Cu toate acestea, cel mai frecvent simptom timpuriu al sclerodermiei este un cu totul alt simptom, și anume așa-numitul fenomen Raynaud, numit după medicul francez Maurice Raynaud (1834-1881). Raynaud a descris-o mai întâi științific. Modificările pe care le provoacă sindromul Raynaud în vasele de sânge pot preceda apariția sclerozei cutanate cu ani de zile.

Iată o prezentare generală a celor mai importante simptome.

Sindromul Raynaud

Știm cu toții reacția normală a corpului la frig. Pentru a proteja împotriva răcirii, reduce pierderile de căldură prin direcționarea mai multor sânge din vasele superficiale în vene adânci ale corpului.

În sindromul Raynaud, o dereglare a sistemului nervos autonom provoacă vasoconstricție excesivă și crampe spasmodice ale vaselor de sânge. Când este frig, acestea se contractă atât de mult încât întrerup fluxul de sânge timp de câteva minute înainte ca crampele să fie eliberate din nou. Degetele sau degetele de la picioare devin mai întâi albe, apoi violete și în cele din urmă roșii („fenomen tricolor”). Albul indică întreruperea fluxului sanguin, albastru lipsa de oxigen din țesut și roșu fluxul de sânge mai puternic spre final.

Un atac al lui Raynaud este asociat cu o senzație de furnicături și uneori durere severă. Alte zone expuse la frig, cum ar fi nasul sau urechile, sunt rareori afectate.

Fenomenul Raynaud este un vestitor tipic, dar nu clar, al sclerodermiei. Spasmul vascular dureros poate apărea și în legătură cu alte boli și la persoanele sănătoase. În cazuri individuale, examenul reumatologic poate confirma sau infirma suspiciunea de sclerodermie.

Scleroza pielii

Pe tot corpul persoanelor cu sclerodermie, fibrele de colagen ale țesutului conjunctiv proliferează și îl întăresc. Persoanele afectate descriu un sentiment de strângere. Întregul corp se contractă și încetinește mișcările.

Datorită sclerozei cutanate, pielea feței și pielea degetelor, în special, se îngroașă și se întăresc. Se simte ferm și are un luciu ceros, cu ridurile mici ale pielii care dispar adesea.

În același timp, lubrifianța pielii se deteriorează. Nu mai poate fi smuls sau mutat atât de ușor. Pielea strânsă, slab alunecată împiedică mișcarea articulațiilor mai mici de pe degete și degetele de la picioare. În jurul deschiderii gurii, poate restricționa consumul de alimente și îngrijirea dentară.

În plus, se pot manifesta venele roșii ale pielii, clar vizibile, în special pe față și în decolteu. Cuticula poate fi, de asemenea, îngroșată, ceea ce este asociat cu perturbări în creșterea unghiilor.

Pe măsură ce boala progresează, pielea se subțiază adesea din nou. Și țesutul gras subiacent scade. În mâinile grav afectate, degetele pot deveni mai înguste („degetele Madonna”) și deformează ghearele.

În cele din urmă, expresiile feței se pot îngheța, fața poate arăta ca o mască. Cei afectați au dificultăți în a-și închide pleoapele sau a deschide gura largă. În jurul gurii, faldurile care se înclină spre buze sunt brazdate („gura pungii de tutun”).

Articulații și mușchi

Mulți bolnavi de sclerodermie au probleme cu sistemul musculo-scheletic, cel mai adesea la degete și încheieturi, dar și la coate și articulațiile șoldului. Articulațiile pot fi rigide, inflamate și pot provoca dureri severe. De asemenea, apar tendoane rigide și blocaje nervoase la încheietura mâinii (sindromul tunelului carpian).

Mușchii sunt, de asemenea, afectați de sclerodermie, fie prin inflamație (miozită), fie indirect. Deoarece problemele articulare îndepărtează dorința de mișcare. Acest lucru descompune masa musculară și slăbește mușchii.

Leziuni ale pielii (ulcerații)

Aproximativ jumătate din toți bolnavii de sclerodermie suferă cel puțin o dată în cursul bolii de răni foarte dureroase și cu vindecare lentă, în special în pielea degetelor, degetelor de la picioare sau în zona coatelor.

Principala cauză a acestor răni este fluxul insuficient de sânge în țesut, ca urmare a faptului că vasele de sânge sunt deteriorate, îngustate și distruse în sclerodermie. În plus, articulațiile rigide sau deformate sau depunerile de calciu în țesutul subcutanat pot duce la rănirea rănilor pielii.

Tractului digestiv

Sclerodermia poate provoca probleme semnificative în tot sistemul digestiv. Următoarea prezentare este limitată la elementele esențiale.

esofag
Esofagul este cel mai adesea afectat. Întărirea țesutului conjunctiv poate limita mobilitatea esofagului și astfel poate încetini transportul alimentelor către stomac.

stomac
Stomacul poate fi, de asemenea, deranjat în mobilitatea sa și, prin urmare, în activitatea sa. Mâncarea rămâne apoi în stomac mult mai mult, astfel încât senzația de sațietate apare mai repede sau prea devreme. Dacă intrarea în stomac este afectată, sucul gastric poate intra în esofag și poate inflama mucoasa acolo (arsuri la stomac).

Intestinele
Sclerodermia poate afecta și intestinele, în special intestinul subțire. Pe de o parte, mușchii mici din peretele intestinal suferă de o cantitate insuficientă ca urmare a tulburărilor circulatorii. Pe de altă parte, creșterea excesivă a țesutului conjunctiv poate îngroșa și întări peretele intestinal. Ambele tipuri de leziuni încetinesc tranzitul intestinal, ceea ce poate duce la flatulență și mișcări neregulate ale intestinului. În cazurile severe, se poate stabili o floră intestinală nefavorabilă. Cei afectați iau apoi prea puțini nutrienți. O dietă echilibrată și hrănitoare este cu atât mai importantă.

Inima, plămânii și rinichii

Sclerodermia poate afecta diferite alte organe interne.

Inima și plămânii
Dacă se răspândește în țesutul conjunctiv din mușchiul inimii, sclerodermia poate duce la o tulburare a mușchiului cardiac sau aritmie cardiacă. Dacă afectează vasele de sânge ale plămânilor sau țesutul pulmonar în sine, duce la dificultăți de respirație în timpul efortului și la tuse uscată.

Cu cât țesutul conjunctiv al plămânilor se îngroașă și se întărește, cu atât schimbul de gaze (oxigen/dioxid de carbon) este mai afectat. Drept urmare, inima trebuie să pompeze mai mult sânge prin circulație. Această performanță sporită este o povară grea pentru inimă.

Boala pulmonară este principala cauză de deces la persoanele cu sclerodermie severă. Insuficiența cardiacă este, de asemenea, o cauză comună de deces.

Rinichi
Dacă tulburările circulatorii afectează vasele fine ale rinichilor, acest lucru poate perturba grav funcția renală. O așa-numită criză renală apare cu următoarele simptome: tensiune arterială crescută, tulburări vizuale, dificultăți de respirație, cefalee, umflături ale picioarelor și spumă în urină (semne de excreție crescută a proteinelor în urină). Criza renală poate fi foarte rapidă și necesită terapie imediată.

Depresia și disfuncția sexuală

Pacienții cu sclerodermie suferă, de asemenea, mental de boală. Fiecare a doua persoană afectată prezintă semne de depresie ușoară până la severă. Starea de spirit deprimată are un efect negativ asupra tuturor celorlalte plângeri.

De asemenea, apar tulburări ale funcției sexuale. Tulburările circulatorii conduc la disfuncție erectilă la patru din cinci pacienți de sex masculin. La femeile care suferă, uscăciunea vaginală și rănile mucoasei pot afecta viața sexuală.

La fel ca multe boli cronice, sclerodermia duce la deficit energetic, oboseală cronică și epuizare.

diagnostic

Sclerodermia poate fi dificil de identificat. Diferite organe interne pot fi afectate în diferite grade. Sunt posibile și forme mixte cu alte boli reumatice, cum ar fi artrita reumatoidă, lupus eritematos sau sindromul Sjögren.

Prin urmare, diagnosticul trebuie pus de un specialist cu experiență. El va întreba persoana în cauză cu privire la simptomele acestora și va efectua un examen fizic detaliat, în special al pielii, modificările care pot fi măsurate folosind o procedură standardizată.

Testele de laborator ale sângelui pot detecta de obicei (dar nu la toți pacienții) anumiți anticorpi. O metodă importantă de examinare este așa-numita microscopie capilară. Determină fluxul sanguin și starea celor mai mici vase de sânge din patul unghial. Aici se află cele mai fine vase de sânge chiar sub suprafață și pot fi ușor numărate, măsurate și evaluate.

Pieptul și, dacă este necesar, organele digestive, inima și plămânii sunt, de asemenea, examinate cu scopul de a determina severitatea bolii în general și implicarea organelor specifice. Procedurile comune de diagnostic includ teste ale funcției pulmonare și tomografie computerizată.

Alocarea la un anumit subtip de sclerodermie permite estimarea evoluției posibile a bolii și a complicațiilor așteptate.

tratament

Tratarea sclerodermiei nu este un lucru ușor. Persoana în cauză trebuie să își asume responsabilitatea pentru sine și să fie pregătită să ajute în mod activ, deoarece medicamentele singure nu sunt suficiente.

Terapia medicamentoasă

Terapia medicamentoasă se bazează pe caracteristicile individuale ale sclerodermiei. Medicamentele vasodilatatoare sunt recomandate pentru sindromul Raynaud. În cazul rănilor cutanate, se pot administra medicamente suplimentare pentru protejarea vaselor de sânge.

Cu toate acestea, scopul principal al terapiei medicamentoase este de a reduce răspândirea supra-creșterii țesutului conjunctiv. Pentru aceasta, în funcție de implicarea organelor, se utilizează diferite medicamente. De exemplu, medicamentele foarte eficiente scad hipertensiunea pulmonară comună. Și pentru a preveni inflamarea esofagului, cei afectați pot lua blocante de acid pentru arsuri la stomac.

Terapia cu sclerodermie trebuie adaptată individual pacientului. Medici din diferite discipline lucrează în centre specializate în acest scop, de ex. reumatologie, cardiologie și pneumologie împreună.

Dacă scleroza cutanată provoacă mâncărime severă, antihistaminicele pot oferi ușurare. Dacă pielea arde, medicamentele antiepileptice, care calmează nervii pielii, ajută. Medicamentul de bază obișnuit în reumatologie poate fi utilizat împotriva inflamațiilor articulare și musculare.

Diverse terapii non-medicamentoase

Numeroase forme de terapie ajută împotriva durerii, umflăturilor și a diferitelor limitări fizice ale sclerodermiei. Acestea includ:

• Masaje de țesut conjunctiv
• drenaj limfatic manual
• Tratamente termice precum Hipertermie (WIRA)
• Exerciții de mișcare
• întinzându-se
• Mobilizarea articulațiilor
• Antrenament pentru a construi mușchi
• Antrenament de rezistenta
• Terapia respiratorie
• Inhalări

Grupurile musculare mari din picioare și trunchi sunt surse importante de energie. A vă pune în formă prin exerciții de întărire și activități sportive contracarează oboseala și epuizarea.

Este recomandabil antrenamentul de anduranță, în special în cazul hipertensiunii pulmonare, care apare frecvent. În plus, antrenamentul de rezistență promovează circulația sângelui și, astfel, alimentarea cu oxigen a țesutului. Și, în general, îmbunătățește starea de spirit și bunăstarea mentală.

Măsuri suplimentare

Numeroase alte măsuri ajută la atenuarea simptomelor individuale sau la tratarea sclerodermiei mai bine în general:

• abțineți-vă complet de la fumat
• Protejați-vă mâinile de frig, umezeală și tăieturi
• Băi de parafină pentru mâini
• Îngrijirea pielii cu creme uleioase
• igienă orală și dentară atentă
• Măsuri împotriva gurii uscate (spray-uri, bomboane fără zahăr, pastile, gumă de mestecat)
• stimulează circulația cu exerciții fizice ușoare
• relaxare (antrenament autogen, relaxare musculară progresivă, yoga, Qi Gong)

prevenirea

Nu există în general măsuri cunoscute și recunoscute pentru prevenirea sclerodermiei.

---