Sclerodermia MedizInfo®


Clinici de reumatism

Anatomie articulară
Medicamente pentru reumatism
fizioterapie

Artrita - inflamația articulațiilor
Dieta în artrita reumatoidă
artroză
Artroză de șold
Sindromul fibromialgiei

gută
Colagenoze
Lupus eritematos
osteoporoză
Sclerodermie
Vasculită

Pentru nutriția gutei:
Mese alimentare pentru purine și acid uric

Informații scurte: Sclerodermia sistemică progresivă (PSS)
Simptome Generalități: oboseală, epuizare, anemie.
Navele: sindromul Raynaud: tulburări circulatorii la degete, degetele de la picioare, nas și rar urechi, ulcerație ischemică pe acri, tulburări circulatorii vasospastice ale organelor interne (rinichi, inimă, plămâni) + telangiectazii
Piele: umflături mirositoare în stadiile incipiente, întărire și îngroșare ulterioară, uscăciune, mâncărime a pielii, depuneri de calciu sub piele, în principal pe mâini și antebrațe, păr uscat. Mușchi și articulații: dureri articulare, artrită ușoară cu tendinită, scurtare musculară cu flexie, în special a articulațiilor degetelor, durere musculară (mialgie), boală degenerativă a mușchilor (miopatie) cu slăbiciune musculară și regresie musculară, deschidere limitată a gurii cu ligament scurtat al maxilarului și comisură maxilară scurtată
Plămâni: dificultăți de respirație (dispnee) cu tuse uscată, creșterea țesutului conjunctiv la baza plămânilor, hipertensiune arterială pulmonară primară sau secundară
Inimă: insuficiență cardiacă datorată modificărilor țesutului conjunctiv în mușchiul inimii, revărsat pericardic, aritmii cardiace
Rinichi: criză renală cu hipertensiune, insuficiență renală în creștere rapidă, distrugerea globulelor roșii, scăderea numărului de trombocite
Tract digestiv: tulburări ale mobilității esofagului (tulburare de motilitate esofagiană) cu tulburări de înghițire și esofagită secundară de reflux, tulburări digestive (malabsorbție) cu scădere în greutate, disfuncție intestinală subțire cu creștere bacteriană crescută și diaree, pseudodiverticulă în colon
Nervi: sindromul tunelului carpian, trigemen, mai rar nevralgie facială
terapie Fizioterapie, terapie ocupațională, măsuri fizice, cum ar fi aplicații de căldură, masaje și electroterapie, acupunctură
Terapie medicamentoasă: Glucocorticoizii sunt utilizați numai în cazurile de umflare oderată și afectarea inimii, plămânilor sau rinichilor. Agenți terapeutici de bază: D-penicilamină, azatioprină, metotrexat, ciclofosfamidă, ciclosporină. În cazul simptomelor Raynaud, unguente care favorizează circulația sângelui și grăsimile, antagoniști ai calciului. Dacă sunt implicate organe interne, terapia medicamentoasă este orientată spre simptome.
Top
definiție
Formarea crescută a țesutului conjunctiv duce la îngroșarea pielii și se poate răspândi la organele interne. Sclerodermia sistemică progresivă (PSS) este, de asemenea, numită adesea scleroză sistemică sau sclerodermă difuză. PSS este o boală cronică sistemică a țesutului conjunctiv, care duce la întărirea și îngroșarea pielii și afectează, de asemenea, organele interne. Acolo duce la o creștere a țesutului conjunctiv (fibroză, numită adesea scleroză) în organe, astfel încât acestea să nu mai poată funcționa corect. În clasificarea bolilor reumatice, PSS aparține colagenozelor.
Top
Tablou clinic piele
Semne generale de boală Simptomele generale includ oboseala și epuizarea și anemia generală.

Imaginea din dreapta prezintă modificări tipice ale pielii. Degetele sunt înghețate într-o poziție îndoită. Vârfurile degetelor sunt îngustate. Pielea antebrațului este încordată și strălucitoare. În zona cotului și a axilelor, pielea este doar ușor afectată. De aceea rămâne acolo. Modificările de pe brațul superior formează o adevărată constricție.

organele interne

Top
Implicarea organelor interne
PSS este o afecțiune rară. Pentru majoritatea oamenilor, simptomele sunt limitate la acrosclerodermie. Simptomele se răspândesc doar la organele interne la aproximativ 5% dintre cei afectați. Implicarea organelor este atât de diferită încât cele mai importante simptome sunt enumerate aici doar pe scurt. Sursa: Medicina internă Thiemes, 1999

piele
+ цdematцse umflarea în stadiile incipiente
+ Ulterior întărire și îngroșare, uscăciune, mâncărime a pielii, depuneri de calciu sub piele, în principal pe mâini și antebrațe
+ păr uscat

Mușchii și articulațiile
+ Dureri articulare, artrită ușoară cu tendinită
+ Scurtarea musculară cu flexie în special a articulațiilor degetelor
+ Durere musculară (mialgie), boală degenerativă a mușchilor (miopatie) cu slăbiciune musculară și regresie musculară
+ Deschidere limitată a gurii cu comisurarea maxilarului scurtată și bandă de limbă scurtată

plămân
+ Dificultăți de respirație (dispnee) cu tuse uscată
+ Creșterea țesutului conjunctiv la baza plămânilor
+ hipertensiune arterială pulmonară primară sau secundară

Rinichi
+ criză renală cu hipertensiune, insuficiență renală în creștere rapidă, distrugerea globulelor roșii, scăderea numărului de trombocite

Tractului digestiv
+ Tulburarea mobilității esofagului (tulburare de motilitate esofagiană) cu tulburări de înghițire și esofagită secundară de reflux
+ Indigestie (malabsorbție) cu scădere în greutate
+ Disfuncție a intestinului subțire cu creștere bacteriană crescută și diaree
+ Pseudodiverticul în colon

deranja
+ Sindromul de tunel carpian
+ Trigeminal, mai rar nevralgie facială