Sclerodermie (scleroză sistemică)
Sclerodermia este o boală vasculară inflamatorie cronică a țesutului conjunctiv, a pielii și a organelor interne. Este una dintre bolile autoimune, ceea ce înseamnă că propriul sistem imunitar atacă propriul țesut conjunctiv și, astfel, declanșează reacții inflamatorii. Principalul simptom este îngroșarea și întărirea pielii. Dacă boala este limitată la anumite părți ale corpului, medicii vorbesc despre sclerodermie, dar dacă se răspândește pe întregul corp, este vorba despre scleroză sistemică. Simptomele pot fi atenuate destul de bine cu ajutorul medicinei moderne.
Acest text a fost scris la cele mai înalte standarde științifice și a fost verificat de către profesioniștii din domeniul medical.
Ultima actualizare: 10 aprilie 2020
Cele mai importante lucruri pe scurt
Sclerodermia este o boală vasculară inflamatorie cronică și a țesutului conjunctiv al pielii și a organelor interne, care este una dintre bolile autoimune.
Cauzele nu au fost încă pe deplin cercetate, până acum, experții suspectează o influență a unor factori precum predispoziția genetică, reacții inflamatorii în organism, infecții virale, leziuni, modificări ale sistemului nervos, o tulburare a țesutului conjunctiv sau a metabolismului hormonal și influența factorilor de mediu.
Simptomele sunt variate, în special întărirea și îngroșarea pielii.
Scleroderma este o boală cronică progresivă, adică o boală progresivă. Există, totuși, opțiuni bune de terapie.
Ce înseamnă medicina prin sclerodermie?
Sclerodermia descrie două boli care formează ambele fibroză și scleroză a țesutului conjunctiv al pielii. Fibroza se caracterizează printr-o creștere patologică a celulelor țesutului conjunctiv și a fibrelor de colagen și poate afecta țesuturile sau organele, dar și întregul sistem de organe. Scleroza este o întărire localizată sau sistemică a organelor sau țesuturilor
Ce forme de sclerodermie există?
Pe lângă scleroza sistemică, care se definește prin posibila sa răspândire pe întregul corp, există și alte forme de sclerodermie. Sclerodermia circumscrisă este limitată la piele și structuri apropiate de piele, cum ar fi țesutul gras și mușchii și, prin urmare, nu pune în pericol viața.
Sclerodermia circumscrisă poate fi subdivizată în morfea, forma generalizată, forma liniară și forma profundă. Există, de asemenea, anumite forme speciale de sclerodermie, inclusiv sindromul CREST, sclerodermia sinusoidală și sindromul de suprapunere.
Care sunt simptomele sclerodermiei?
Scleroza sistemică se poate manifesta în moduri diferite, iar simptomele variază semnificativ între pacienți. Simptomele posibile care pot apărea sunt modificări ale pielii sau mâncărime; brațele, fața, gâtul sau degetele sunt deosebit de afectate.
La unii pacienți apar, de asemenea, ulcere, răni pe vârfurile degetelor sau modificări ale pielii mov pe trunchi sau extremități. Scleroderma poate întări pielea și, prin urmare, vă poate restrânge în continuare expresiile faciale sau mobilitatea mâinilor și a degetelor.
Un alt simptom posibil este ceea ce este cunoscut sub numele de sindrom Raynaud. Acest lucru duce la tulburări circulatorii la nivelul degetelor, care ulterior le fac să pară albe sau albăstrui la frig și pot provoca durere. După un anumit timp sau la temperaturi mai calde, tulburările circulatorii se diminuează de obicei.
Dacă esofagul este afectat, pot apărea dificultăți la înghițire. Inițial, apar probleme la înghițirea alimentelor solide, care în continuare se răspândesc la dificultăți de băut. Unii pacienți se plâng, de asemenea, de greață, vărsături, scădere nedorită în greutate, dureri abdominale, diaree și incontinență.
Alte simptome posibile pot fi tuse uscată sau dificultăți de respirație, atât în timpul efortului fizic, cât și în repaus. Alți pacienți raportează dureri toracice neobișnuite, letargie, dificultăți de respirație sau hipertensiune arterială dacă inima este afectată.
Sunt posibile și dureri articulare și umflături, mobilitate limitată sau dureri musculare. Inflamația musculară apare la zece la sută dintre cei afectați. Un simptom care afectează majoritatea pacienților este slăbiciunea generală, care apare la aproximativ 80% dintre bolnavi. Deci vedeți, sclerodermia se manifestă într-o varietate de moduri.
Care sunt cauzele sclerodermiei?
De ce unii oameni suferă de sclerodermie nu a fost încă clarificat în mod concludent. Experții își asumă mai mulți factori care favorizează dezvoltarea acestuia. Acestea includ o predispoziție genetică, reacții inflamatorii în organism, infecții virale, leziuni, modificări ale sistemului nervos, o tulburare a țesutului conjunctiv sau a metabolismului hormonal și influența factorilor de mediu.
Care este evoluția bolii în sclerodermie?
Medicii vorbesc despre sclerodermie ca pe o boală cronică progresivă, adică o boală care se agravează în timp. Cei afectați observă de obicei o modificare a degetelor, mâinilor sau picioarelor mai întâi. Aceasta poate fi umflarea sau decolorarea, care se răspândește adesea pe față, trunchi, brațe sau coapse pe măsură ce boala progresează.
Persoanele diagnosticate cu sindromul Raynaud prezintă un risc mai mare de a dezvolta ulterior sclerodermie sistemică. În această boală vasculară, vasele de sânge crampează pentru o perioadă scurtă de timp, ceea ce duce la decolorarea caracteristică ca reacție la frig sau stres. Starea poate afecta direct articulațiile sau mușchii.
Întărirea crescândă a pielii din jurul articulațiilor duce la restricții crescute de mobilitate. La rândul lor, acestea pot duce la defalcarea mușchilor. Sistemele de organe pot fi, de asemenea, afectate de sclerodermie progresivă. Acest lucru poate duce la multe posibile complicații, dintre care unele pun viața în pericol. Cu metodele de terapie de astăzi, totuși, sclerodermia poate fi tratată bine.
Cine este cel mai adesea afectat de aceasta?
Sclerodermia poate apărea la orice vârstă, dar majoritatea cazurilor noi apar între 30 și 50 de ani. Trei sferturi dintre cei afectați sunt femei. În general, totuși, sclerodermia este o formă foarte rară de reumatism.
Cum este diagnosticată sclerodermia?
Scleroderma nu este întotdeauna ușor de observat. Uneori, pacienții prezintă și alte boli reumatice, ceea ce îngreunează și mai mult identificarea sclerodermiei de către medic. Medicul dumneavoastră vă va întreba mai întâi despre simptomele dumneavoastră și apoi va efectua un examen fizic detaliat.
Modificările pielii în special pot fi măsurate folosind o procedură specială. De multe ori, medicul ia o probă de sânge pentru a detecta anticorpii care ar putea fi prezenți. Cu ajutorul microscopiei capilare, el poate determina fluxul sanguin și starea celor mai mici vase de sânge din patul unghial.
Medicul dumneavoastră vă va examina, de asemenea, pieptul și, dacă este necesar, organele digestive, inima și plămânii cu ajutorul testelor funcției pulmonare și a tomografiei computerizate. Acest lucru îi permite să determine gravitatea bolii dumneavoastră și implicarea specifică a organelor. În cele din urmă, medicul vă va determina subtipul de sclerodermie pentru a evalua mai bine evoluția bolii și posibilele complicații.
Ce forme de tratament și terapie există?
Scleroderma nu poate fi tratată numai cu medicamente. Prin urmare, este important ca cei afectați să își asume responsabilitatea personală și să ajute în mod activ. Terapia medicamentoasă depinde de forma individuală a bolii, deci terapia trebuie adaptată în mod specific pacientului.
Scopul principal al terapiei medicamentoase este de a opri răspândirea creșterilor în țesutul conjunctiv. Diverse terapii non-medicamentoase sunt utilizate împotriva durerii, umflăturilor și a limitărilor fizice multiple.
Acestea includ masaje ale țesutului conjunctiv, drenaj limfatic manual, tratamente termice, exerciții de mișcare, exerciții de întindere, mobilizare a articulațiilor, antrenament pentru construirea mușchilor, antrenament de rezistență, terapie respiratorie, inhalări.
Ce complicații pot apărea în timpul tratamentului?
Dacă apar și ce complicații apar depinde de organele afectate.
Care sunt consecințele unei boli pentru cei afectați?
Deoarece este o boală progresivă sau o boală autoimună, cei afectați trebuie să se adapteze la situația de viață schimbată. Acest lucru poate fi foarte stresant nu numai fizic, ci și mental. Unii pacienți raportează o schimbare a percepției lor despre ei înșiși sau cred că alte persoane le percep sau le tratează diferit. Diagnosticul poate avea, de asemenea, un impact asupra slujbei sau rolului lor în familie.
Persoanele afectate pot simți adesea un sentiment de incertitudine sau singurătate. Dacă aveți aceste simptome, nu vă fie teamă să vorbiți cu cineva. Nu trebuie neapărat să fie un medic, de exemplu, să discute cu prietenii sau familia, dar îngrijitorii sau grupurile de auto-ajutor pot fi, de asemenea, un sprijin valoros.
Ce pot face eu însumi?
Pentru a face față bolii este foarte important să mențineți o perspectivă pozitivă asupra vieții. Integrați în mod regulat exercițiile de mișcare ușoară în viața de zi cu zi. Dacă aveți degetele rigide, puteți face băi de mână cu parafină și terapii de exerciții. Protejați-vă de frig cu haine speciale calde, există chiar haine încălzite.
Îngrijirea pielii este, de asemenea, esențială pentru sclerodermie. Asigurați-vă că vă îngrijiți pielea cu creme uleioase. Dacă suferiți de gură uscată, bomboanele fără zahăr și guma de mestecat vă pot atenua simptomele. Luați cina relativ devreme și ridicați partea superioară a corpului în timp ce dormiți, deoarece acest lucru previne refluxul și arsurile la stomac. Ar trebui să vă abțineți de la fumat.
Companiile de asigurări de sănătate acoperă costurile?
Terapia ambulatorie implică servicii contractuale de la companii legale și private de asigurări de sănătate din Germania. Companiile de asigurări de sănătate își asumă de obicei o mare parte din costuri, astfel încât să suportați doar o mică parte din costuri. Cu toate acestea, medicul dumneavoastră trebuie să confirme că terapia este necesară și să vă scrie o rețetă.
Pentru unele metode noi de terapie, cum ar fi prescrierea inhibitorilor PDE5, studiile de aprobare încă lipsesc, motiv pentru care asigurările de sănătate elvețiene nu plătesc pentru o astfel de terapie. Dacă nu sunteți sigur cum va fi acoperit tratamentul, cel mai bine este să întrebați direct compania de asigurări.