Scleroza laterală amiotrofică (SLA, scleroză laterală, amiotrofică) - observator

Scleroza laterala amiotrofica

1. Prezentare generală

ALS (scleroza laterală amiotrofică sau scleroza laterală amiotrofică) este o boală nervoasă progresivă care crește odată cu Slabiciune musculara. Boala începe de obicei între 50 și 70 de ani; cauza sa este în mare parte necunoscută.

Slăbiciunea musculară tipică sclerozei laterale amiotrofice apare din faptul că anumite celule nervoase din SNC (= sistemul nervos central sau creierul și măduva spinării) din ce în ce mai deteriorat sunt: Celulele nervoase afectate de SLA se numesc Neuroni motorii, deoarece sunt responsabili de mișcările musculare (lat. motor = mutant, neuron = celulă nervoasă). Deteriorarea lor duce la paralizie progresivă. Deci ALS a trecut creșterea slăbiciunii și a mobilității restrânse marcat. În funcție de ce grup muscular primul scleroza laterală amiotrofică poate:

mai întâi Mușchii mâinii și antebrațului afectează o parte a corpului și ulterior se extind spre partea opusă și picioare sau
la Mușchii inferiori ai piciorului și piciorului începe sau
(mai rar) primul Vorbirea, mestecarea și înghițirea mușchilor a afecta.

În consecință, ca primele simptome ale SLA Se produc atât mișcări stângace ale mâinilor (de exemplu, atunci când se rad sau scriu), cât și slăbiciune a picioarelor sau o mișcare instabilă sau tulburări de vorbire și de înghițire. De obicei afectează SLA în cursul ulterior al bolii pe toate grupele musculare, inclusiv pe mușchii respiratori, provocând dificultăți de respirație. Durerea apare de obicei numai atunci când există o pierdere semnificativă a mușchilor. Pe de altă parte, percepția, conștiința și abilitățile intelectuale se datorează de obicei sclerozei laterale amiotrofice Nu afectarea.

terapie Scopul SLA este de a încetini boala și de a atenua simptomele și dizabilitățile asociate cu aceasta: De exemplu, medicația, fizioterapia și ventilația neinvazivă pot îmbunătăți temporar scleroza laterală amiotrofică. Cu toate acestea, există un remediu Nu posibil; De obicei, scleroza laterală amiotrofică reduce semnificativ speranța de viață. Cu toate acestea, uneori poate dura câteva decenii până când apare moartea cea mai mare parte pașnică din cauza SLA.

2. Definiția sclerozei laterale amiotrofice

CAND înseamnă Scleroza laterala amiotrofica (sau. scleroza laterala amiotrofica) și denotă a boală progresivă a anumitor părți ale sistemului nervos central (SNC: creierul și măduva spinării): afectate sunt așa-numitele Neuroni motorii (sau. neuroni motorii - motor latin = mutant) - acestea sunt celule nervoase responsabile de controlul voluntar al mușchilor scheletici sunt responsabili. Deci ALS este una Boala neuronilor motori.

În mod normal, neuronii motori conduc stimuli nervoși de la creier și măduva spinării către mușchii corpului și, prin urmare, sunt responsabili de toate secvențele de mișcare. Fiecare mușchi scheletic își primește stimulii nervoși de la două dintre celulele sale nervoase: Că 1. Neuronul motor (sau. neuron motor superior, deoarece apare din cortexul cerebral din creier) declanșează mișcare conștientă (abilități motorii voluntare) și controlează postura. Cu toate acestea, alimentează doar mușchiul indirect cu stimulii necesari: Are o extensie care duce la 2. Neuronul motor conduce (sau. neuronul motor inferior, deoarece corpul său celular se află în substanța cenușie a măduvei spinării). Aceasta se face printr-o extensie direct conectat la mușchi și transmite toți stimulii de la neuronul motor superior către mușchi. În SLA, atât neuronii motorii superiori, cât și cei inferiori sunt deteriorați într-una sau mai multe zone ale corpului. Această deteriorare (degenerare) duce la un eșec complet sau parțial al mișcărilor și reflexelor corpului. Depinde de, ce zone sunt exact afectate, scleroza laterală amiotrofică poate în consecință restricții diferite fii conectat.

Profesorul francez de neurologie J. M. Charcot (1825-1893) a descris pentru prima dată ALS în 1869 ca o combinație de paralizie incompletă din cauza irosirii musculare (așa-numita fază atrofică) și simptome spastice (adică simptome asociate cu o creștere a tensiunii musculare). De aici provine numele Boala Charcot respectiv Maladie de Charcot pentru scleroza laterală amiotrofică.

frecvență

Apare boala nervoasă ALS (scleroză laterală amiotrofică) cu cea mai mare frecvență între 50 și 70 de ani mai departe, prin care bărbații sunt afectați ceva mai des decât femeile. Înainte de 40 de ani, SLA este relativ rară. Boala apare anual la maximum 2 din 100.000 de locuitori. În general au aproximativ 3 la 8 din 100.000 de persoane un ALS. Există aproximativ 700 de persoane în Elveția afectat.

Intră ALS trei forme care diferă prin frecvența lor:

sporadică (adică apare sporadic),
familiale (adică apar frecvent în familii) și
endemic (adică apare mai frecvent într-o zonă limitată).

sporadic scleroza laterală amiotrofică este de departe cea mai mare cel mai comun Formă. familial ALS are o frecvență de aproximativ 5 la sută. endemice Forma în zonele afectate duce la Procentul persoanelor cu SLA din populația totală este semnificativ mai mare decât în alte regiuni: pe insulele Guam din Pacificul de Vest, de exemplu, ALS apare anual la 20 de femei și 50 de bărbați la 100.000 de locuitori. Nu se cunoaște cauza acestor acumulări. Factorii ereditari sunt la fel de posibili ca agenții patogeni necunoscuți anterior, factorii de mediu speciali sau dieta.

3. Cauzele sclerozei laterale amiotrofice

Ceea ce cauzează SLA (scleroza laterală amiotrofică) este Nu complet clarificat.

Simptomele caracteristice ale SLA - zvâcnirea musculară, irosirea musculară și paralizia progresivă - apar din faptul că celulele nervoase responsabile de mișcările musculare din creier și măduva spinării (așa-numitele. Neuroni motorii sau neuronii motori) regres. Această deteriorare (degenerare) în SLA este cauzată de o proteină dăunătoare celulei care se răspândește de la celula nervoasă la celula nervoasă. Neuronii motori deteriorați nu mai pot alimenta mușchii cu stimuli nervoși, ceea ce determină slăbirea mușchilor afectați, ceea ce este tipic pentru scleroza laterală amiotrofică și, în cele din urmă, pierderea acestora. Pe măsură ce daunele se răspândesc, numărul eșecurilor asociate cu SLA crește.

De obicei, degenerarea celulelor nervoase din SLA are loc în măduva spinării și ținută în creier. Rănirea în măduva spinării afectează în primul rând mușchii brațelor și picioarelor: Eșecurile rezultate corespund semnelor de atrofie musculară a coloanei (pierderea mușchilor). Celulele nervoase deteriorate în creier în SLA sunt în principal cauzele slăbirii mușchilor feței și gurii și ale paraliziei progresive a măduvei alungite (așa-numita paralizie bulbară). Ce mușchi sunt afectați de scleroza laterală amiotrofică mai întâi pot varia de la caz la caz.

Mai ales apare scleroza laterală amiotrofică izolat (sau sporadic). Rar (în aproximativ 5% din cazuri) SLA are cauze ereditare - atunci apare boala administrat de familie pe: Există mai multe modificări (mutații) în purtătorii de machiaj genetic (așa-numitele gene) cunoscute care sunt legate de apariția SLA.

4. Simptome ale sclerozei laterale amiotrofice

În SLA (scleroza laterală amiotrofică) sunt Simptome ale slăbiciunii musculare mai ales primul impact boală. Slăbiciunea musculară tipică SLA poate apărea în diferite locuri, în funcție de grupurile musculare afectate mai întâi:

În unele cazuri, scleroza laterală amiotrofică afectează mai întâi Mușchii mâinii și antebrațului vizibil pe o parte a corpului și se extinde ulterior spre partea opusă și pe picioare. Posibilele prime simptome ale SLA sunt mișcările stângace ale mâinilor (de exemplu, atunci când se bărbieresc sau se scrie).
Scleroza laterală amiotrofică poate fi cauzată și de Mușchii inferiori ai piciorului și piciorului start. Primele simptome ale SLA pot fi apoi un mers nesigur sau slăbiciune a picioarelor.
Mai rar, scleroza laterală amiotrofică cauzează inițial Vorbirea, mestecarea și înghițirea mușchilor (Paraliză bulbară); atunci primele simptome ale SLA care apar sunt tulburările de vorbire și tulburările de deglutiție.

De multe ori o fac din timp necontrolat Răsucire musculară spre un SLA. În multe cazuri, acestea apar neobișnuit de frecvent Spasme musculare (de exemplu, pe vițe, dar și pe grupe musculare neobișnuite, cum ar fi flexorii degetelor) alte simptome precoce ale SLA. Aceasta este urmată de paralizie lent progresivă (inițial, de exemplu, mușchii mici ai mâinii și mușchii degetelor). De obicei, SLA afectează din ce în ce mai multe grupuri musculare pe măsură ce boala progresează, în principal pe brațe și picioare, precum și pe umăr și centurile pelvine. Apare un sentiment de slăbiciune și mișcările sunt sever restricționate. Dacă scleroza laterală amiotrofică duce la paralizia mușchilor feței, fața este inexpresivă și rigidă.

Mai tarziu afectează SLA toate grupele musculare inclusiv mușchii respiratori, care se exprimă prin dificultăți de respirație. La Durere Cu toate acestea, scleroza laterală amiotrofică conduce de obicei numai atunci când există o pierdere semnificativă de mușchi (Atrofie musculară). Motivul acestor simptome dureroase ale SLA este că aparatul de susținere osoasă este mai stresat ca urmare.

Un simptom tipic al sclerozei laterale amiotrofice este, de asemenea, un sentiment în raport cu declanșarea acesteia Râsuri sau plânsuri exagerate, puternice sau prelungite, că cei afectați nu pot preveni în mod conștient. Cu toate acestea, percepția, conștientizarea și abilitățile intelectuale ale acestora rămân de obicei pe tot parcursul bolii complet conservat. Cu toate acestea, unele persoane cu SLA (aproximativ 5%) dezvoltă simptome clare de demență.