Scleroza sistemică SpringerLink

rezumat

Scleroza sistemică este o boală autoimună rară - una dintre colagenoze. Vasculopatia, fibroza pielii și implicarea organelor interne sunt extrem de eterogene, iar geneza acestor boli nu este încă înțeleasă. În ultimele câteva decenii s-au realizat unele progrese în management și terapie, prin care stabilizarea și evitarea simptomelor bolii pot fi realizate mai degrabă decât îmbunătățirea și realizarea remisiunii. În această revizuire, am dori să analizăm actualizate opțiunile clinice și terapeutice importante.

Abstract

Scleroza sistemică este o boală autoimună rară care aparține grupului de boli ale țesutului conjunctiv. Vasculopatia, fibroza cutanată și fibroza organelor interne sunt exprimate eterogen, iar geneza bolii nu este pe deplin înțeleasă. În ultimele decenii s-au făcut unele progrese în ceea ce privește gestionarea bolii și opțiunile de tratament, în timp ce scopul terapeutic este stabilizarea bolii și controlul simptomelor, mai degrabă decât îmbunătățirea sau remisiunea bolii. Acest articol de revizuire prezintă o perspectivă actuală asupra opțiunilor clinice și terapeutice importante.

Aceasta este o previzualizare a conținutului abonamentului, conectați-vă pentru a verifica accesul.

Opțiuni de acces

Cumpărați un singur articol

Acces instant la PDF-ul complet al articolului.

Calculul impozitului va fi finalizat în timpul plății.

literatură

Gabrielli A, Avvedimento EV, War T. Scleroderma. N Engl J Med. 7 mai 2009; 360 (19): 1989-2003.

Wigley FM, Flavahan NA. Fenomenul lui Raynaud. Campion EW, editor. N Engl J Med. 11 august 2016; 375 (6): 556-65.

Coghlan JG, Denton CP, Grünig E, Bonderman D, Distler O, Khanna D și colab. (2014) Detecția bazată pe dovezi a hipertensiunii arteriale pulmonare în scleroza sistemică: studiul DETECT. Ann Rheum Dis 73 (7): 1340-1349

Jaeger VK, Wirz EG, Allanore Y, Rossbach P, Riemekasten G, Hachulla E și colab. (2016) Incidențe și factori de risc ai manifestărilor de organe în cursul timpuriu al sclerozei sistemice: un studiu longitudinal EUSTAR. PLoS ONE 11 (10): e163894

Fries R, Shariat K, von Wilmowsky H, Böhm M. Sildenafil în tratamentul fenomenului Raynaud rezistent la terapia vasodilatatoare. Circulaţie. 8 noiembrie 2005; 112 (19): 2980-5.

Shenoy PD, Kumar S, Jha LK, Choudhary SK, Singh U, Misra R și colab. (2010) Eficacitatea tadalafilului în fenomenul secundar Raynaud rezistent la terapia vasodilatatoare: un studiu cross-over randomizat dublu-orb. Rheumatol Oxf Engl 49 (12): 2420-2428

Papa J, Fenlon D, Thompson A, Shea B, Furst D, Wells G și colab. (2000) Iloprost și cisaprost pentru fenomenul Raynaud în scleroza sistemică progresivă. Baza de date Cochrane Syst Rev 2: CD953

Wigley FM, Wise RA, Seibold JR, McCloskey DA, Kujala G, Medsger TA, u. A. Perfuzie intravenoasă de iloprost la pacienții cu fenomen Raynaud secundar sclerozei sistemice. Un studiu multicentric, controlat cu placebo, dublu-orb. Ann Intern Med. 1 februarie 1994; 120 (3): 199-206.

Scorza R, Caronni M, Mascagni B, Berruti V, Bazzi S, Micallef E și colab. (2001) Efectele terapiei ciclice pe termen lung cu iloprost în scleroza sistemică cu fenomenul Raynaud. Un studiu randomizat, controlat. Clin Exp Rheumatol 19 (5): 503-508

Matucci-Cerinic M, Denton CP, Furst DE, Mayes MD, Hsu VM, Carpentier P et al (2011) Tratamentul cu bosentan al ulcerelor digitale legate de scleroza sistemică: rezultate din RAPIDS - 2 studii randomizate, dublu-orb, controlate cu placebo . Ann Rheum Dis 70 (1): 32-38

Kuhn A, Haust M, Ruland V, Weber R, Verde P, Felder G, u. A. Efectul bosentanului asupra fibrozei pielii la pacienții cu scleroză sistemică: un studiu prospectiv, deschis, necomparativ. Reumatologie. 1 iulie 2010; 49 (7): 1336-45.

Del Papa N, Di Luca G, Andracco R, Zaccara E, Maglione W, Pignataro F, u. A. Grefarea regională a țesutului adipos autolog este eficientă în inducerea vindecării rapide a ulcerelor digitale indolente la pacienții cu scleroză sistemică: rezultatele unui studiu monocentric randomizat controlat. Arthritis Res Ther [Internet]. Decembrie 2019 [citat 12 octombrie 2019]; 21 (1). Disponibil la: https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-018-1792-8

Jaafar S, Visovatti S, Young A, Huang S, Cronin P, Vummidi D și colab. (2019) Impactul definiției hemodinamice revizuite asupra diagnosticului de hipertensiune pulmonară la pacienții cu scleroză sistemică. Eur Respir J 2019 22 august; 54 (2). https://doi.org/10.1183/13993003.00586-2019

Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, Becker M, Kulak A, Allanore Y et al (2017) Actualizarea recomandărilor EULAR pentru tratamentul sclerozei sistemice. Ann Rheum Dis 76 (8): 1327-1339

Kuzuya K, Tsuji S, Matsushita M, Ohshima S, Saeki Y. Scleroza sistemică și lupusul eritematos sistemic se suprapun sindromului cu hipertensiune arterială pulmonară tratat cu succes cu terapie imunosupresivă și Riociguat. Cureus. 26 martie 2019; 11 (3): e4327.

Humbert M, Coghlan JG, Ghofrani H - A, Grimminger F, He J - G, Riemekasten G și colab. (2017) Riociguat pentru tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare asociate cu boala țesutului conjunctiv: rezultate din PATENT - 1 și PATENT - 2. Ann Rheum Dis 76 (2): 422-426

Ngian G - S, Stevens W, Prior D, Gabbay E, Roddy J, Tran A, u. A. Predictori ai mortalității în hipertensiunea arterială pulmonară asociată cu boala țesutului conjunctiv: un studiu de cohortă. Artrita Res Ther. 5 octombrie 2012; 14 (5): R213.

Morrisroe K, Stevens W, Huq M, Prior D, Sahhar J, Ngian G - S și colab. (2017) Supraviețuirea și calitatea vieții în hipertensiunea arterială pulmonară pulmonară asociată sclerozei sistemice. Arthritis Res Ther 19 (1: 122.)

Galiè N, Barberà JA, Frost AE, Ghofrani H - A, Hoeper MM, McLaughlin VV, u. A. Utilizarea inițială a Ambrisentan plus Tadalafil în hipertensiunea arterială pulmonară. N Engl J Med. 27 august 2015; 373 (9): 834-44.

Hassoun PM, Zamanian RT, Damico R, Lechtzin N, Khair R, Kolb TM, u. A. Ambrisentan și Tadalafil Terapie combinată în față în hipertensiunea arterială pulmonară asociată sclerodermiei. Am J Respir Crit Care Med. 1 noiembrie 2015; 192 (9): 1102-10.

Willems LM, Vriezekolk JE, Schouffoer AA, Poole JL, Stamm TA, Boström C și colab. (2015) Eficacitatea intervențiilor nonfarmacologice în scleroza sistemică: o revizuire sistematică. Arthritis Care Res 67 (10): 1426-1439

Pope JE, Bellamy N, Seibold JR, Baron M, Ellman M, Carette S și colab. (2001) Un studiu randomizat, controlat al metotrexatului versus placebo în sclerodermia difuză timpurie. Arthritis Rheum 44 (6): 1351-1358

Distler O, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM, Maher TM. Perspective actuale și viitoare privind managementul bolii pulmonare interstițiale asociate sclerozei sistemice. Expert Rev Clin Immunol. 2019 oct; 15 (10): 1009-1017. https://doi.org/10.1080/1744666X.2020.1668269

Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, Furst DE, Khanna D, Kleerup EC și colab. (2016) Micofenolat mofetil versus ciclofosfamidă orală în boala pulmonară interstițială legată de sclerodermie (SLS II): un studiu controlat randomizat, dublu-orb, în paralel . Lancet Respir Med 4 (9): 708-719

Moazedi-Fuerst F, Kielhauser S, Brickmann K, Hermann J, Lutfi A, Meilinger M și colab. (2014) Rituximab pentru scleroza sistemică: stoparea progresiei bolii pulmonare în cinci cazuri Rezultate ale unei doze mai mici și a unui regim de interval mai scurt. Scand J Rheumatol 43 (3): 257-258

van Laar JM, Farge D, Sont JK, Naraghi K, Marjanovic Z, Larghero J, u. A. Transplantul de celule stem hematopoietice autolog vs ciclofosfamida pulsului intravenos în scleroza sistemică cutanată difuză: un studiu clinic randomizat. JAMA. 25 iunie 2014; 311 (24): 2490-8.

Transplant autolog de celule stem pentru sclerodermie severă. N Engl J Med. 15 martie 2018; 378 (11): 1066-7.

Poormoghim H, Rezaei N, Sheidaie Z, Almasi AR, Moradi-Lakeh M, Almasi S și colab. (2014) Scleroza sistemică: comparația eficacității ciclofosfamidei orale și azatioprinei asupra scorului pielii și a implicării pulmonare - un studiu retrospectiv. Rheumatol Int 34 (12): 1691-1699

Distler O, Highland KB, Gahlemann M, Azuma A, Fischer A, Mayes MD, u. A. Nintedanib pentru scleroza sistemică - boală pulmonară interstițială asociată. N Engl J Med. 27 iunie 2019; 380 (26): 2518-28.

Rice LM, Padilla CM, McLaughlin SR, Mathes A, Ziemek J, Goummih S, u. A. Tratamentul cu Fresolimumab scade biomarkerii și îmbunătățește simptomele clinice la pacienții cu scleroză sistemică. J Clin Invest. 1 iulie 2015; 125 (7): 2795-807.

Lee ATY, Burnet S. Criza renală sclerodermică indusă de corticosteroizi. Med J Aust. 21 octombrie 2002; 177 (8): 459.

Vignaux O, Allanore Y, Meune C, Pascal O, Duboc D, Weber S și colab. (2005) Evaluarea efectului nifedipinei asupra perfuziei și contractilității miocardice utilizând imagistica prin rezonanță magnetică cardiacă și ecocardiografia Doppler tisular în scleroza sistemică. Ann Rheum Dis 64 (9): 1268-1273

Allanore Y, Meune C, Vignaux O, Weber S, Legmann P, Kahan A (2006) Bosentan crește perfuzia și funcția miocardică în scleroza sistemică: o imagistică prin rezonanță magnetică și un studiu de ecografie Tissue-Doppler. J Rheumatol 33 (12): 2464-2469

Valentini G, Huscher D, Riccardi A, Fasano S, Irace R, Messiniti V, u. A. Vasodilatatoarele și acidul acetilsalicilic cu doze mici sunt asociate cu o incidență mai mică a manifestărilor distincte ale bolii miocardice primare în scleroza sistemică: rezultatele studiului de cohortă de inițiere DeSScipher. Ann Rheum Dis. 2019 noiembrie; 78 (11): 1576–1582. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2019-215486

De Luca G, Bosello SL, Gabrielli FA, Berardi G, Parisi F, Rucco M et al (2016) Rolul prognostic al bătăilor ectopice ventriculare în scleroza sistemică: un studiu prospectiv de cohortă arată indicii ECG care prezic rezultatul cel mai rău. PLoS ONE 11 (4): e153012

Pieroni M, De Santis M, Zizzo G, Bosello S, Smaldone C, Campioni M și colab. (2014) Recunoașterea și tratarea miocarditei în bolile de inimă ale sclerozei sistemice cu debut recent: utilitatea potențială a terapiei imunosupresoare în progresia afectării cardiace. Semin Arthritis Rheum 43 (4): 526-535

Fernández-Codina A, Simeón-Aznar CP, Pinal-Fernandez I, Rodríguez-Palomares J, Pizzi MN, Hidalgo CE și colab. (2017) Implicarea cardiacă în scleroza sistemică: diferențe între subseturile clinice și influența asupra supraviețuirii. Rheumatol Int 37 (1): 75-84

Fernández-Codina A, Walker KM, Pope JE, Scleroderma Algorithm Group. Algoritmi de tratament pentru scleroza sistemică conform experților. Artrita Reumatol Hoboken NJ. (2018) 70 (11), pp. 1820-1828

Furnari M, Savarino V, de Bortoli N, Savarino E (2016) Boala pulmonară interstițială la pacienții cu scleroză sistemică poate beneficia mai mult de terapiile anti-reflux decât de imunosupresoare. Autoimune Rev 15 (12): 1208-1209

Vigone B, Caronni M, Severino A, Bellocchi C, Baldassarri AR, Fraquelli M și colab. (2017) Profil preliminar de siguranță și eficacitate a prucalopridei în tratamentul implicării intestinale legate de scleroza sistemică (SSc): rezultate din eticheta încrucișată peste studiul PROGASS. Arthritis Res Ther 19 (1: 145

Pittman N, Rawn SM, Wang M, Masetto A, Beattie KA, Larché M. Tratamentul creșterii bacteriene intestinale subțiri în scleroza sistemică: o revizuire sistematică. Reumatologie. 1 octombrie 2018; 57 (10): 1802-11.

Traineau H, Aggarwal R, Monfort J - B, Senet P, Oddis CV, Chizzolini C, u. A. Tratamentul cutinei calcinozei în scleroza sistemică și dermatomiozita: o revizuire a literaturii. J Am Acad Dermatol [Internet]. Iulie 2019 [citat 12 octombrie 2019]; Disponibil la: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0190962219323187

Allanore Y, Devos-François G, Caramella C, Boumier P, Jounieaux V, Kahan A (2006) Exacerbarea fatală a alveolitei fibroase asociate cu scleroză sistemică la un pacient tratat cu adalimumab. Ann Rheum Dis 65 (6): 834-835

Valenzuela A, Calcinosis CL (2015) fiziopatologie și management. Curr Opin Rheumatol 27 (6): 542-548

Coleiro B, Marshall SE, Denton CP, Howell K, Blann A, Welsh KI și colab. (2001) Tratamentul fenomenului Raynaud cu inhibitorul selectiv al recaptării serotoninei fluoxetină. Rheumatol Oxf Engl 40 (9): 1038-1043

Informatia autorului

Afilieri

Clinică pentru reumatologie și imunologie, Centrul Medical Universitar Schleswig-Holstein Lübeck, Ratzeburger Allee 160, Casa A, 23538, Lübeck, Germania

Dr. H. Findeisen, H. Grasshoff & Prof. Dr. G. Cutie centură

Puteți căuta acest autor și în PubMed Google Scholar

autorul corespunzator

Declarații de etică

Conflict de interese

H. Findeisen, H. Grasshoff și G. Riemekasten afirmă că nu au niciun conflict de interese.

Autorii nu au efectuat niciun studiu pe oameni sau animale pentru acest articol. Orientările etice date acolo se aplică studiilor enumerate.

informatii suplimentare

Notificare de la editor

Editorul rămâne neutru în ceea ce privește atribuțiile geografice și numele zonelor din hărțile publicate și adresele institutelor.