Semne de anemie datorate descompunerii premature a globulelor roșii din sânge (anemie hemolitică)
Globulele roșii imature bolnave se descompun adesea direct în măduva osoasă. Dacă ajung în fluxul sanguin, sunt descompuse prematur și din ce în ce mai mult de splină, un organ din abdomenul superior stâng. Cu toate acestea, dacă în organism circulă prea puține celule roșii funcționale, apare anemie și, ca rezultat, o concentrație redusă a pigmentului roșu din sânge (hemoglobină). Acesta este responsabil pentru transportul oxigenului în organism. Prin urmare, în anemie există o cantitate insuficientă de oxigen către toate organele.

Drept urmare, multe organe precum inima și plămânii încearcă să lupte împotriva acestei insuficiențe, ceea ce duce pe termen lung la o stare generală de epuizare la pacient. Defalcarea excesivă a globulelor roșii duce, de asemenea, la un număr crescut de produse de defalcare. Aceste produse de descompunere (inclusiv bilirubina) se pot aglomera în vezica biliară și pot forma calculi biliari care ulterior se blochează în căile biliare. Acest lucru poate provoca dureri severe la nivelul abdomenului superior drept. De asemenea, calculii biliari pot acumula bilă și pot depune produse galbene de descompunere a sângelui pe alte organe din corp.
Semnele tipice de anemie cauzate de descompunerea crescută a globulelor roșii sunt:
- creșterea palorii
- o durere de cap
- oboseala rapida
- Nedorirea de a bea și eșecul de a prospera la sugari
- Respirație scurtă în timpul efortului fizic
- Pietre biliare
- Îngălbenirea pielii și a albului ochilor: icter (icter)
- creșterea măririi splinei (splenomegalie)
Gravitatea acestor probleme de sănătate este diferită în cadrul sub-formelor individuale (a se vedea „Formele bolii”): Unii pacienți sunt doar ușor anemici, de obicei nu necesită o transfuzie. Alții trebuie tratați cu transfuzii de sânge imediat după naștere și în mod regulat în timpul copilăriei. În aceste forme mai severe, anemia copilăriei este adesea atât de pronunțată încât dezvoltarea fizică și performanța sunt restricționate semnificativ. Copiii afectați prezintă apoi o întârziere a creșterii.