Simplificarea dietei la pacienții cu fenilcetonurie (PKU) Consum gratuit de fructe și legume

Carmen Rohde, Alena Gerlinde Thiele, Ulrike Mütze, Wieland Kiess, Skadi Beblo, Leipzig

simplificarea

Fenilcetonuria (OMIM1 261600) este una dintre cele mai frecvente boli metabolice congenitale. Enzima fenilalanină hidroxilază, care este necesară pentru degradarea fenilalaninei (Phe), are o activitate semnificativ redusă ca urmare a mutațiilor genei care o codifică. Dacă nu este tratată, apare o întârziere psihomotorie severă. Doar printr-un diagnostic precoce, ca parte a screening-ului nou-născutului și începerea imediată a terapiei cu o dietă strictă, restrictivă a proteinelor, pacienții se dezvoltă normal.

rezumat

Pe o perioadă de trei ani, conținutul de fenilalanină din fructele și legumele consumate nu a fost inclus în bilanțul zilnic al pacienților cu tulburare metabolică ereditară fenilcetonurie. Cu un aport semnificativ mai mare de fenilalanină, nu a existat nicio deteriorare a controlului metabolic.

Cuvinte cheie: Fenilcetonurie, fenilalanină, tulburări metabolice, dietă, echilibrare, consum de fructe, consum de legume

Simplificarea dietei pentru pacienții cu fenilcetonurie (PKU): consum nelimitat de fructe și legume

Carmen Rohde, Alena Gerlinde Thiele, Ulrike Mütze, Wieland Kiess, Skadi Beblo, Leipzig

rezumat

Pe o perioadă de trei ani, conținutul de fenilalanină din fructe și legume nu a fost luat în considerare în bilanțul zilnic de fenilalanină la pacienții cu fenilcetonurie, o tulburare metabolică congenitală. În ciuda unui aport semnificativ mai mare de fenilalanină, nu s-a putut detecta nicio vorbă despre controlul metabolic.

Cuvinte cheie: fenilcetonurie, fenilalanină, tulburări metabolice, dietă, echilibrare, consum de fructe, consum de legume

Articolul complet poate fi găsit și în Nutrition Review 12/14 de la paginile 178-180.