Simptome de fibroză pulmonară idiopatică, diagnostic și tratament - Doctissimo

Browserul dvs. nu poate reda acest videoclip.

simptome

O boală rară de cauză necunoscută, fibroza pulmonară idiopatică provoacă insuficiență respiratorie al cărei impact asupra calității și speranței de viață este semnificativ. În plus, această patologie este foarte dificil de tratat eficient. Doctissimo face bilanțul unei patologii puțin cunoscute.

Ce este fibroza pulmonară idiopatică ?

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală rar. Se caracterizează printr-un leziuni ale plămânilor care se rigidizează (fibroză) și nu mai poate asigura o respirație adecvată 1. Plămânii își pierd elasticitatea, încep să producă prea mult colagen care se acumulează în alveole, făcând plămânii mai groși și împiedicând schimbul de gaze. Se pot forma și chisturi. Rezultat: plămânul este gros și presărat cu găuri.

Această boală cunoscută sub numele de IPF afectează aproximativ 1 din 5.000 de bărbați și 1 din 7.700 de femei. Cel mai adesea începe între 60 și 70 de ani (rareori înainte de 50 de ani) și privește minimum 9.000 de persoane afectate și 4.400 de cazuri noi în fiecare an.

Simptomele fibrozei pulmonare idiopatice

Este dificil la debutul fibrozei pulmonare idiopatice identificați primele simptome permițând identificarea rapidă a bolii. Simptomele sunt destul de frecvente la început și se manifestă prin:

  • Dificultăți de respirație progresive;
  • O tuse uscată;
  • Pierderea poftei de mâncare;
  • Pierdere în greutate;
  • Oboseală semnificativă;
  • Decolorarea albăstruie a buzelor și vârfurilor degetelor (cianoză) cauzată de oxigenarea insuficientă a sângelui.

Cauzele fibrozei pulmonare idiopatice

Termenul „idiopatic” înseamnă că acest lucru boala este necunoscută. Fibroza pulmonară idiopatică este totuși mai frecventă în fumători sau foști fumători. Mai multe cauze și contexte trebuie investigate, deoarece acestea corespund altor boli care seamănă cu fibroza idiopatică (grupul „bolii pulmonare interstițiale difuze”):

Cauze de mediu și profesionale. Inhalarea prafului de cărbune provoacă boli numite pneumoconioză care au dispărut aproape în Franța de la închiderea minelor. Cu toate acestea, este o boală care se întâlnește uneori la proteticienii dentari care inhalează particule fine sau la lucrătorii din fabricile unde blugii sunt șlefuiți pentru a le îmbătrâni. Boli similare se întâlnesc la fermieri, la persoanele care au păsări în casele lor, la șaibele de brânzeturi, la cultivatorii de ciuperci.

Cauze infecțioase și inflamatorii: după infecție virală, tuberculoză, în unele cazuri poliartrită reumatoidă.

Cauzele drogurilor: unele medicamente provoacă boli care seamănă cu fibroza pulmonară idiopatică, cum ar fi cordarona (tratament pentru afecțiuni cardiace), unele tratamente cu antibiotice (furadantina administrată pentru infecții ale tractului urinar) sau aproape toate tratamentele pentru artrita reumatoidă.

Alții boli mai puțin grave, ca sarcoidoza.

Diagnostic

medic generalist are câteva chei pentru a diagnostica boala, mai ales când aude auscultând plămânii „trosnind”. Cu toate acestea, nu este evident că el pune diagnosticul corect la prima întâlnire. El va avea adesea reflexul potrivit și vă va trimite la pneumolog sau la un centru regional specializat.