Simptome de hipertensiune pulmonară și mecanisme de origine
Hipertensiunea pulmonară (PH) sau hipertensiunea pulmonară este un termen general pentru bolile care au în comun faptul că tensiunea arterială în circulația pulmonară este crescută cronic. La persoanele sănătoase, presiunea în artera pulmonară rămâne sub o valoare de 20 mm Hg (milimetri de mercur).
Prin definiție, presiunea arterială pulmonară peste 25 mm Hg este denumită hipertensiune pulmonară. Zona intermediară (20 - 24 mm Hg) este o „zonă gri” pentru care în prezent nu există o definiție adecvată.
Aici puteți afla mai multe despre:
Ce se întâmplă în organism cu hipertensiune pulmonară?
Cu hipertensiunea pulmonară, rezistența în vasele pulmonare este crescută și fluxul sanguin este modificat ca urmare. În plus, există substanțe mesagere de sânge și factori de creștere în vasele de sânge. Pe termen lung, toți acești factori duc la o creștere puternică a vaselor pulmonare și a mușchiului cardiac, care devine din ce în ce mai puțin elastic și nu mai poate transporta cantitatea necesară de sânge. De obicei, în hipertensiunea pulmonară, vasele de sânge sunt îngustate și pereții vaselor sunt îngroșați. Creșterea vasculară puternică amintește parțial de creșterile canceroase.
Alimentarea cu oxigen a organismului este redusă prin aceste modificări, iar performanța celor afectați este redusă drastic. Într-un stadiu avansat, hipertensiunea pulmonară se poate dezvolta într-o afecțiune care pune viața în pericol.
Simptomele nespecifice ale hipertensiunii pulmonare sunt: performanțe slabe, dificultăți de respirație, efort fizic scăzut.
Există simptome tipice de hipertensiune pulmonară?
Pacienții cu hipertensiune pulmonară se plâng
- Ineficiență,
- Respirație scurtă și
- rezistență fizică scăzută.
Există, de asemenea, dificultăți de respirație sau chiar leșin în timpul efortului fizic, dureri în piept și edem (retenție de apă) la nivelul picioarelor.
Din punct de vedere clinic, există cinci grupuri de hipertensiune pulmonară. Criteriile pentru aceasta sunt simptomele frecvente și modificările țesuturilor, precum și un răspuns comparabil în cea mai mare parte la terapiile medicamentoase.
Forme de hipertensiune pulmonară
În 2013, după Conferința mondială privind hipertensiunea pulmonară, o echipă internațională de oameni de știință a revizuit clasificarea clinică a formelor de hipertensiune pulmonară. Cele cinci clase descrise mai jos conțin fiecare o defalcare suplimentară detaliată a tabloului clinic.
1. Hipertensiune arterială pulmonară (HAP)
Hipertensiunea pulmonară arterială pulmonară și în special forma idiopatică IPAH sunt de o importanță deosebită, deoarece modificările apar aproape exclusiv în vasculatura pulmonară. Această formă de hipertensiune pulmonară reprezintă astfel un fel de boală model.În cadrul acestui grup, de exemplu, sunt detectate sau dovedite pentru prima dată transmisiile de semnal, mutațiile genetice, dar și principiile terapeutice. Noile cunoștințe sunt apoi transferate către alte clase ale PH.
2. Hipertensiune pulmonară datorată bolilor cardiace stângi
Hipertensiunea pulmonară datorată bolii cardiace stângi este, fără îndoială, cel mai frecvent tip numeric de hipertensiune pulmonară. Pacienții sunt afectați în primul rând de o boală a inimii stângi, adică jumătatea stângă a inimii. Ca urmare, tensiunea arterială venoasă pulmonară crește și hipertensiunea pulmonară se dezvoltă în artera pulmonară.
3. Hipertensiune pulmonară datorată bolilor pulmonare și/sau lipsei de oxigen
Grupul „Presiune pulmonară ridicată ca urmare a bolilor pulmonare și/sau a lipsei de oxigen (hipoxie)” cuprinde pacienții cu PH care suferă, de asemenea, de boli bronșice și/sau pulmonare semnificative. Datorită ratei ridicate a bolii BPOC (boală pulmonară obstructivă cronică), un număr mare de persoane care au nevoie de terapie pot fi ascunse aici.
Cu toate acestea, datorită simptomelor similare, nu este ușor să se spună dacă este prezentă doar boala pulmonară (BPOC) sau, eventual, și hipertensiunea pulmonară. Prin urmare, pacienților trebuie să li se acorde o atenție specială,
- suferă de dificultăți de respirație care, totuși, nu corespunde cu severitatea determinată de testele funcției pulmonare și testele imagistice
- a cărei inimă dreaptă eliberează markeri în timpul efortului fizic crescut care poate fi măsurat în sânge.
4. Hipertensiune pulmonară cronică tromboembolică (CTEPH)
Termenul de hipertensiune pulmonară tromboembolică cronică (CTEPH) include persoanele care dezvoltă hipertensiune pulmonară ca urmare a embolismelor pulmonare recurente frecvent. În Germania există în jur de 40.000 până la 80.000 de cazuri de embolie pulmonară în fiecare an. Deoarece până la patru la sută dintre aceștia dezvoltă hipertensiune pulmonară, acesta este, de asemenea, un număr relevant de pacienți.
Studiile au arătat că aproximativ 25% dintre persoanele cu CTEPH nu au prezentat simptome clinice anterioare de embolie pulmonară. Cu toate acestea, este deosebit de important să se identifice acești pacienți, deoarece unele persoane cu CTEPH pot avea o procedură chirurgicală pentru a le vindeca.
5. Hipertensiune pulmonară cu mecanism neclar sau multifactorial
Ultimul grup, „hipertensiunea pulmonară cu un mecanism neclar sau multifactorial”, include persoanele la care hipertensiunea pulmonară are cauze foarte diferite. Rezumatul acestui grup arată cât de complexe pot fi procesele care duc la creșterea presiunii pulmonare.
Hipertensiune pulmonară: defalcare după gravitate
În plus față de clasificarea clinică, New York Health Association (NYHA) a împărțit hipertensiunea pulmonară în patru clase funcționale în funcție de severitatea sa:
| Pacienți cu hipertensiune pulmonară fără limitarea activității fizice; simptome tipice, cum ar fi oboseala, dificultăți de respirație, dureri în piept sau slăbiciuni nu sunt prezente în timpul activității fizice normale. |
| Pacienții cu restricții ușoare de activitate fizică, simptomele apar în timpul activităților normale, de zi cu zi, fără simptome în repaus. |
| Pacienții cu limitări semnificative ale activității fizice, chiar și activități minore, provoacă simptome precum oboseală sau dificultăți de respirație, dar fără simptome în repaus, saturația cu oxigen a sângelui este de aproximativ 60%, în acest stadiu este nevoie urgentă de terapie. |
| Pacienții cu insuficiență a inimii drepte, activități fizice nu pot fi întreprinse fără simptome, dificultăți de respirație sau oboseală pot apărea chiar și în repaus; Saturația cu oxigen a sângelui sub 50%; Insuficiența cardiacă dreaptă amenință. |
Cum se creează hipertensiunea pulmonară?
O creștere a tensiunii arteriale în plămâni (hipertensiune pulmonară, PH) apare în contextul unei largi varietăți de boli interne, de exemplu boli ale plămânilor, cum ar fi Fibroza pulmonară, BPOC etc. sau boli ale inimii stângi, de exemplu din cauza defectelor valvei cardiace. O constelație clasică este, de asemenea, hipertensiunea pulmonară tromboembolică cronică (CTEPH) după una sau mai multe embolii pulmonare. Hipertensiunea pulmonară este mai puțin frecventă, dar severă, ca urmare a
- Boli ale țesutului conjunctiv,
- defecte cardiace congenitale,
- Infecția cu HIV sau
- chiar și fără vreun declanșator recunoscut (hipertensiune arterială pulmonară idiopatică, IPAH).
Acestea din urmă pot apărea și mai des în familii, caz în care este denumită HAP ereditară.
Există, de asemenea, asociații cunoscute între consumul de supresoare ale apetitului și consumul anumitor medicamente cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Schistosomioza bolii viermilor tropicali poate promova, de asemenea, dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.
Hipertensiunea pulmonară (PH) este în creștere, în ciuda marilor progrese în Diagnostic încă rar recunoscută. Tabloul clinic se dezvoltă foarte lent și principalele simptome, cum ar fi capacitatea limitată de efort sau dificultăți de respirație, sunt similare cu cele ale altor boli pulmonare. Prin urmare, există riscul ca hipertensiunea pulmonară să fie trecută cu vederea, în special la pacienții cu boli pulmonare existente în stadiile incipiente.
Dezechilibru între substanțele mesager vasodilatatoare și constrângătoare
Din motive încă necunoscute, compoziția substanțelor mesager care reglează mușchii vaselor de sânge la persoanele sănătoase se modifică în sânge și în vasele pulmonare sau țesutul pulmonar. Endoteliul, căptușeala vasculară și mușchii vasculari netezi sunt din ce în ce mai expuși substanțelor mesager vasoconstrictoare (de exemplu, endotelină, serotonină, tromboxan), iar substanțele mesager vasodilatatoare, cum ar fi prostaciclina sau oxidul nitric, sunt reduse.
Drept urmare, vasele se contractă și cavitatea vasculară prin care curge sângele devine mai mică. Ca urmare, tensiunea arterială crește, curge mai puțin sânge prin plămâni, dar cu o forță de forfecare mai mare, alimentarea cu oxigen a corpului se deteriorează.
Creșterea celulară neinhibată
În același timp, reglarea creșterii celulare a vaselor de sânge este, de asemenea, perturbată. Deoarece substanțele mesager vascular-active, împreună cu alți factori, exercită un puternic stimul de creștere asupra celulelor endoteliale, a celulelor musculare netede și a celulelor înconjurătoare, pereții vaselor se îngroașă, ceea ce înseamnă că vasele continuă să se îngusteze.
Pe termen lung, mușchii sunt, de asemenea, convertiți în țesut conjunctiv. Vasele de sânge își pierd elasticitatea și nu mai pot absorbi sau redirecționa un flux sanguin crescut temporar - de exemplu, sub efort fizic. Acest lucru reduce timpul în care sângele intră în contact cu aerul bogat în oxigen. Rezultatul este lipsa de oxigen.
În 50 la sută din cazurile de hipertensiune pulmonară arterială pulmonară idiopatică, IPAH, dacă nu este tratată, trebuie așteptată o moarte precoce a pacientului.
Consecințe pentru inimă
Inima este, de asemenea, afectată de tensiunea arterială cronică ridicată în vasele pulmonare. Deoarece trebuie să pompeze în mod constant împotriva unei rezistențe mai mari, mușchiul inimii se îngroașă până când își pierde din ce în ce mai mult din elasticitate datorită acestor mușchi puternici și în cele din urmă nu mai poate transporta volumul necesar de sânge.