Simptome și cauze ale fibrozei pulmonare

În cazul fibrozei pulmonare, țesutul pulmonar este înlocuit din ce în ce mai mult de țesutul cicatricial, ca urmare a cărui funcție pulmonară se deteriorează treptat. Prin urmare, fibroza pulmonară se observă în primul rând prin simptome precum dificultăți de respirație și tuse uscată. Fibroza plămânilor poate fi cauzată de diverse boli, infecții sau alte influențe nocive. Cu toate acestea, de multe ori, nu se poate determina nicio cauză - atunci se vorbește despre una fibroza pulmonară idiopatică. Cursul, terapia și speranța de viață depind de tipul fibrozei pulmonare și, prin urmare, diferă individual pentru fiecare pacient.

Ce este fibroza pulmonară?

Fibroza pulmonară descrie un proces în plămâni în care există o creștere patologică a țesutului conjunctiv cicatricial în spațiul interstițial. Drept urmare, țesutul funcțional - alveolele - este deplasat treptat, iar funcția pulmonară se deteriorează din ce în ce mai mult.

Cauza este procesele inflamatorii cronice din plămâni, care pot fi declanșate de diverși factori.

Fibroza pulmonară: Simptomele sunt tuse uscată și dificultăți de respirație

O fibroză pulmonară incipientă se observă inițial ca o lipsă de respirație în timpul efortului - mai târziu ajunge, de obicei, la respirație, chiar și în repaus. În plus, pacienții se plâng adesea de tuse uscată, iritantă. Dacă este necesar - de exemplu dacă este cauza unei infecții - poate apărea febră.

Într-un stadiu avansat, modificările mâinilor pot fi, de obicei, de asemenea detectate: Din cauza lipsei cronice de oxigen, unghiile se pot umfla (unghiile de sticlă ale ceasului) și vârfurile degetelor se pot lărgi (degetele tobei). De asemenea, pielea poate deveni albastră (cianoză).

Clasificarea fibrozei după cauză

Există două grupuri principale de fibroză pulmonară: fibroza pulmonară secundară și idiopatică. Fibroza pulmonară secundară este utilizată atunci când se poate determina o cauză a schimbării pulmonare fibrotice.

Următoarele boli și factori, de exemplu, pot fi considerați ca factori declanșatori pentru o astfel de fibroză pulmonară secundară:

Infecții de exemplu cu viruși, ciuperca Pneumocystis jirovecii sau Legionella
Boli autoimune precum Sarcoid
Boli ale țesutului conjunctiv (Colagenoze) precum sclerodermia, lupusul eritematos sistemic sau sindromul Sjogren
Boli reumatice cum ar fi artrita reumatoidă sau inflamația vaselor de sânge (vasculită)
Boli pulmonare din praf inhalat - cum ar fi azbest, praf de cuarț sau metale (pneumoconioză) sau praf fin (alveolită alergică exogenă)
inhalat Poluanți precum gazele, vaporii sau fumul de tutun
anumit Medicament (de exemplu, medicamente pentru chimioterapie)
ionizant radiații, după radioterapie, de exemplu
Boli care provoacă suprahidratare cronică a plămânilor (Edem pulmonar) cauza cum Insuficienta cardiaca sau Insuficiență renală
anumite forme de Cancer de plamani (carcinom bronhioloalveolar)

Cu toate acestea, în aproximativ 50 la sută din cazuri, nu se poate găsi nicio cauză a fibrozei pulmonare. Apoi este denumită așa-numita „pneumonie interstițială idiopatică” (IIP), ceea ce înseamnă ceva de genul „pneumonie a spațiilor intercelulare de cauză necunoscută”.

Factori de risc pentru fibroza pulmonară idiopatică

În cadrul grupului de fibroză pulmonară idiopatică există din nou diferite sub-forme. Cel mai frecvent dintre acestea este ceea ce este cunoscut sub numele de fibroză pulmonară idiopatică (FPI).

Deși, prin definiție, fibroza pulmonară idiopatică nu poate fi găsită ca având o cauză, studiile sugerează că există câțiva factori de risc posibili. Influențele care pot crește riscul bolii sunt, de exemplu:

Fum
Poluarea mediului, cum ar fi praful metalic, praful plantelor și praful vitelor
Infecții, cum ar fi virusul Epstein-Barr sau virusul hepatitei C.
arsuri la stomac frecvente (boala de reflux)
Diabetul zaharat
factori genetici

Diagnostic: Găsirea cauzelor posibile

Pentru a putea pune diagnosticul de fibroză pulmonară secundară sau idiopatică, medicul trebuie mai întâi să întrebe pacientul în detaliu despre posibili factori de risc, boli anterioare, ocupație și alte influențe. Un examen fizic este apoi de obicei urmat de un Testul funcției pulmonare executat.

Un test de sânge poate estima gravitatea leziunilor pulmonare pe baza nivelului de oxigen din sânge. În plus, anumite valori sau markeri din sânge pot furniza informații despre posibilele cauze ale fibrozei pulmonare.

CT ca diagnostic cheie

Tomografia computerizată (CT) joacă un rol important în diagnosticare. De regulă, dacă se suspectează fibroza pulmonară, se efectuează așa-numita CT de înaltă rezoluție (HR-CT) - oferă o rezoluție mai mare decât CT convențional și, prin urmare, poate prezenta modificări în plămâni deosebit de bine.

Un model tipic pentru fibroza pulmonară idiopatică se numește „Pneumnonie interstițială uzuală (UIP)”. Dacă acest lucru poate fi determinat cu certitudine, Diagnostic IPF securizat. În toate celelalte cazuri, poate fi necesară prelevarea unei probe de țesut din plămâni (biopsie). Poate fi util și așa-numitul spălat bronhoalveolar, care se efectuează folosind un specimen pulmonar.

Fibroza pulmonară idiopatică: medicamentele nu sunt foarte promițătoare

Atunci când se tratează fibroza pulmonară secundară, accentul se pune pe tratarea cauzei sau evitarea factorilor declanșatori. Tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice, pe de altă parte, face în prezent obiectul cercetării: numeroase studii au testat eficacitatea diferitelor medicamente, dar nu s-a găsit încă o terapie medicamentoasă cu adevărat promițătoare (status: octombrie 2016).

În anumite circumstanțe, tratamentul cu medicamente care suprimă sistemul imunitar (imunosupresoare) - posibil în combinație cu ingrediente active asemănătoare cortizonului (corticoizi) - poate duce la o îmbunătățire. Conform studiilor recente, ingredientul activ pirfenidonă pare să fie capabil să încetinească progresia fibrozei pulmonare.

Reabilitarea pulmonară ca opțiune de terapie

În absența unor opțiuni eficiente de terapie medicamentoasă, fibroza pulmonară idiopatică are tratament non-medicamentos o prioritate ridicată. Există în acest scop programe speciale de reabilitare (așa-numita reabilitare pulmonară) care, pe lângă antrenament, sprijin psihologic și sfaturi nutriționale, includ și antrenament de rezistență moderată și rezistență.

Terapia cu oxigen poate ameliora simptomele

Pe măsură ce funcția pulmonară se deteriorează, administrarea de oxigen poate atenua simptomele și crește performanța. O astfel de terapie cu oxigen este posibilă și acasă și în deplasare folosind o canulă nazală și o sticlă mobilă de oxigen.

În plus, toți pacienții cu fibroză pulmonară ar trebui renunță la fumat și faceți vaccinări împotriva gripei și pneumococilor pentru a preveni infecțiile.

Transplantul pulmonar: opțiunea finală finală

Fibroza pulmonară nu poate fi vindecată, deoarece cicatricea plămânilor nu poate fi inversată. Scopul tratamentului este, prin urmare, de a încetini progresia bolii și de a îmbunătăți calitatea vieții.

Prin urmare, transplantul pulmonar poate fi luat în considerare în stadiul final al fibrozei pulmonare idiopatice. Cu toate acestea, mulți pacienți nu sunt potriviți pentru un transplant din cauza comorbidităților sau pentru că sunt prea bătrâni.

Speranța de viață: cât timp trăiesc pacienții cu fibroză pulmonară?

Fibroza pulmonară idiopatică este de obicei progresivă, în timp ce forma secundară se poate opri dacă cauza este tratată cu succes.

Prin urmare, evoluția și prognosticul bolii sunt diferite pentru fiecare pacient individual diferit iar o declarație valabilă în general cu privire la speranța de viață nu este posibilă.

Cu toate acestea, timpul mediu de supraviețuire de la diagnosticarea fibrozei pulmonare este dat de doi până la cinci ani.

Fibroza pulmonară și BPOC

Fibroza pulmonară trebuie distinsă de cele cunoscute sub numele de boli pulmonare obstructive, în care funcția pulmonară nu este redusă prin cicatrizare, ci prin îngustarea sau obstrucția căilor respiratorii - de exemplu prin mucus.

Cea mai cunoscută formă este boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC). Boala ereditară fibroza chistică (cunoscută în mod înșelător și sub numele de fibroză chistică) este o boală obstructivă, deoarece căile respiratorii sunt blocate de mucus gros.

Fibroza pulmonară, pe de altă parte, este denumită o boală pulmonară restrictivă, deoarece nu se mai poate dezvolta corespunzător din cauza cicatricii și, ca să spunem așa, să se micșoreze. Cu toate acestea, nu este neobișnuit ca pacienții cu BPOC să aibă și fibroză pulmonară - posibil din cauza factorului de risc comun fumul de tutun.