Simptome și terapie a trombocitopeniei imune (boala Werlhof)

Trombocitopenia imună, cunoscută și sub numele de boala Werlhof, este una Boala autoimuna, la cea Lipsa de trombocite în sânge apare. Principalele simptome ale trombocitopeniei imune sunt sângerări mai mici, asemănătoare puricilor, sângerări nazale și uneori sângerări mai mari și puternice în organe.

Definiție: trombocitopenie imună (boala Werlhof)

Trombocitopenia imună - cunoscută și sub termenii ITP (purpura trombopenică idiopatică) și boala Werlhof - reprezintă în forma primară A scăderea numărului de trombocite mediată de autoanticorpi IgG (Numărul de trombocite din sânge). Atât o descompunere crescută a trombocitelor din splină, cât și o megacariopoieză întârziată (dezvoltarea celulelor care formează sânge) în măduva osoasă sunt importante. Uneori este legat de activarea imună, de ex. prin infecții virale precum HIV, virusul hepatitei C, citomegalovirusul (CMV) și virusul varicelei zoster (VZV).

trombocitopenie imună secundară apare printre altele în contextul bolilor țesutului conjunctiv precum. LES (lupus eritematos sistemic). Mai multe declanșatoare pentru o formă secundară a bolii Werlhof, de exemplu

o crioglobinopatie,
mielom multiplu (cancer al măduvei osoase),
leucemie limfocitară cronică (LLC)
Droguri precum heparina

fi. Sindromul Evans se caracterizează prin hemoliză imună simultană (uneori care pune viața în pericol) (dizolvarea globulelor roșii).

Simptomele trombocitopeniei imune

Sângerarea apare ca un simptom al trombocitopeniei imune. Unele dintre acestea sunt numai sângerare discretă, ca purice (așa-numitele purpură și petechii) sau în jur Epistaxis. Loviți cu piciorul dacă numărul de trombocite este mai mic de 10.000 de asemenea, sângerări abundente și abundente în organe care sunt temute mai ales ca hemoragie cerebrală.

Sângerări asemănătoare puricilor în trombocitopenia imună; de Utilizator: Hektor - Wikipedia engleză: http://en.wikipedia.org/wiki/Image:Purpura.jpg, CC BY-SA 3.0, Link

Diagnosticul bolii Werlhof

Diagnosticul bolii Werlhof poate fi pe baza următoarelor rezultate ale testului a pune:

creșterea megacariopoiezei (dezvoltarea celulelor care formează sânge) în măduva osoasă cu celule mici tinere
lipsa splenomegaliei (mărirea acută sau cronică a splinei)
trombopenie reproductibilă (lipsa de trombocite în sânge) cu mai puțin de 100.000 de trombocite

În Diagnostic diferentiat este la așa-numita Pseudotrombopenie a crede că nu are nicio semnificație clinică și este cauzată in vitro (adică în eprubetă) de aglutinarea indusă de EDTA (aglomerarea celulelor). Poate fi exclus prin prelevarea unei probe de sânge cu heparină. Amestecuri caracteristice de trombocite se găsesc apoi în frotiul de sânge.

Determinarea anticorpilor se datorează lipsei consistenței terapeutice Nu se recomandă. Răspunsul consecvent al trombocitopeniei imune la cortizon este caracteristic. A Puncția măduvei osoase devine obligatorie doar la bătrânețe și atunci când nu există nicio îmbunătățire sub cortizon.

Terapia trombocitopeniei imune

Pacienți asimptomatici cu a Numărul de trombocite mai mare de 50.000 nu trebuie tratat în mod curent din cauza riscului minim de sângerare inițial controlat doar voi. De asemenea, scopul terapeutic al trombocitopeniei imune nu ar trebui să fie normalizarea, ci mai degrabă o Scopul unui număr constant de trombocite de peste 50.000 voi. Mai ales în dinamica acută și în adolescență Imunoglobuline cu doze mari (inițial 0,5g/kg până la 2g/kg în decurs de 1-4 zile) adecvat pentru terapia cu șoc (efect de aproximativ 2 până la 3 luni).

Tratamentul trombocitopeniei imune cu Cortizon are loc cu 1 mg/kg prednisolon cu reducere treptată peste 6 până la 8 săptămâni sau ca terapie de șoc cu 40 mg HD-dexametazonă timp de 4 până la 6 zile. Dacă este necesar, trebuie repetat la fiecare 4 săptămâni. Terapia pe termen lung a trombocitopeniei imune cu cortizon trebuie evitată din cauza riscului de osteoporoză sau, după 3 luni, combinată cu bifosfonat (de exemplu, alendronat).

Terapie după recăderea trombocitopeniei imune

În situația de recidivă (adică în cazul unei recidive) există o indicație clară pentru Splenectomie (îndepărtarea chirurgicală a splinei) după vaccinarea anterioară împotriva pneumococilor, hemofilului și Neisseria cu o morbiditate (frecvență a bolii) de aproximativ 10% și un efect bun pe termen lung.

unu o nouă abordare terapeutică cu aprobare restricționată (după splenectomie și eșecul terapiei primare) reprezintă Tratamentul cu trombopoietină (TPO) Acesta este un hormon care stimulează, în special, noua producție redusă de celule care formează trombocite din sânge și compensează pierderea periferică printr-o producție crescută. Elthrombopag (Revolade), un analog sintetic TPO cu efecte de receptor, se administrează continuu pe cale orală în doză de 50 până la 75 mg pe zi. Romiplostim (Nplate), o proteină cu acțiune directă a TPO, se injectează subcutanat la o doză de 250 până la 500 mg pe săptămână. Cu toate acestea, în unele cazuri, este posibilă prelungirea semnificativă a intervalelor. A alternativă neaprobată reprezintă rituximab (Mabthera), un CD20-MAK.