Simptomele bolii Wegener, curs, terapie - NetDoktor

Sophie Matzik este scriitoare independentă pentru echipa medicală NetDoktor.

Sabine Schrör este scriitoare independentă pentru echipa medicală NetDoktor. A studiat administrația afacerilor și relațiile publice la Köln. În calitate de editor independent, ea se află acasă într-o mare varietate de industrii de mai bine de 15 ani. Sănătatea este unul dintre subiectele ei preferate.

Granulomatoza cu poliangită (fostă: boala Wegener) este o boală cronică, inflamatorie a vaselor de sânge cu îngroșări mici, nodulare ale pielii (granuloame). Dacă nu este tratată, se răspândește pe tot corpul și poate fi fatală. Simptomele pot fi ameliorate, dar boala rară nu este vindecabilă. Citiți aici tot ce trebuie să știți despre granulomatoza cu poliangiită (boala Wegener).

Granulomatoza cu poliangiită (boala Wegener): definiție

Granulomatoza cu poliangită (anterior: boala Wegener) este o inflamație rară a vaselor de sânge (vasculită), însoțită de formarea de noduli tisulari mici în zonele afectate. Acest lucru duce la tulburări circulatorii în organele afectate și o cantitate insuficientă de oxigen și substanțe nutritive către țesut.

Termenul "granulomatoză" se referă la nodulii tisulari (= granuloame) formate. „Poliangiită” înseamnă inflamația multor vase.

Granulomatoza cu poliangită este o boală sistemică. Aceasta înseamnă că, în principiu, mai multe sisteme de organe pot fi afectate. De regulă, boala Wegener se extinde inițial la nivelul căilor respiratorii superioare și, în stadii ulterioare, la organele interne. În plus, granulomatoza cu angiită poate afecta urechile și ochii.

Devine periculos imediat ce plămânii sau rinichii sunt afectați. În cazuri extreme, apare hemoragia pulmonară acută sau insuficiența renală acută. Ambele complicații pot fi fatale.

Nume nou

Granulomatoza cu poliangiită a fost condusă sub denumirea de boala Wegener (de asemenea granulomatoza Wegener sau granulomatoza Wegener) până în 2011. Schimbarea de nume recomandată de asociațiile de reumatism americane și europene se bazează pe rolul controversat al fostului omonim Friedrich Wegener în timpul național-socialismului.

frecvență

În Germania, în medie 0,9 din 100 000 de rezidenți dezvoltă granulomatoză cu poliangită în fiecare an. Bărbații sunt afectați puțin mai des decât femeile. În principiu, boala Wegener poate apărea la orice vârstă. Cu toate acestea, copiii rareori o primesc. Majoritatea bolilor apar în jurul vârstei de 40 de ani.

Granulomatoza cu poliangită: simptome și curs

Granulomatoza cu poliangiită poate afecta diferite sisteme de organe. Ce organe sunt afectate și cât variază de la pacient la pacient.

În plus, simptomele bolii Wegener se dezvoltă pe măsură ce boala progresează: în stadiul inițial, simptomele apar în principal în zona urechii, nasului și gâtului. Dacă nu este tratată, granulomatoza se extinde mai târziu la alte organe, dintre care unele sunt vitale.

Simptomele în stadiile incipiente

La începutul bolii, mucoasele nazale sunt de obicei afectate. În special, simptomele asociate includ:

(sângeros) nas curbat cu nasul curgător în mod constant sau blocat cronic
Epistaxis
cruste maronii pe nas
Nas de șa: Procesele inflamatorii constante pot schimba septul nazal, astfel încât este creat un nas scufundat în formă de șa.

Începând de la nas, granulomatoza cu poliangiită (boala Wegener) se poate răspândi în sinusurile paranasale și poate provoca inflamații acolo (Infectie a sinusurilor, Sinuzită). Durerea din zona maxilarului sau a frunții care este dificil de localizat poate indica acest lucru.

Dacă boala se răspândește mai mult, a Infecția urechii medii (otită) apărea. Acest lucru se arată în primul rând prin dureri de ureche severe, uneori asociat cu Ameţeală. În cazuri extreme, granulomatoza cu poliangită poate duce chiar la surditate a conduce.

Plângeri generale precum Febra, transpirații nocturne, scădere în greutate, sentiment general de boală și slăbiciune precum și întărit oboseală apar și în stadiile incipiente ale bolii.

Simptome în cursul următor

Pe măsură ce boala progresează, simptomele inflamației continuă să se răspândească în tot corpul. În principal afectate sunt:

Granulomatoza cu poliangită: terapie

Ca și în cazul multor alte boli, cu cât este detectată mai devreme granulomatoza cu poliangită, cu atât este mai mare șansa unui tratament de succes.

Terapie acută

Stadiul bolii are o influență majoră asupra modului în care terapia în cazurile acute arată ca în boala Wegener - factorul decisiv este dacă organele vitale sunt afectate și/sau există un pericol acut pentru viață sau nu:

Nu există pericol pentru viață sau implicarea organelor vitale

În astfel de cazuri, tratamentul bolii Wegener constă în administrarea combinată de medicamente care suprimă sistemul imunitar (terapie combinată imunosupresivă): Pacienții primesc prednisolon (o cortizon) și fie metotrexat (MTX), fie micofenolat mofetil.

Pericol pentru viață sau implicarea organelor vitale

Dacă organele precum plămânii sau rinichii sunt deja afectate de boală, unul este terapie combinată imunosupresivă agresivă afișat. Prednisolonul în doze mari este combinat fie cu ciclofosfamidă, fie cu rituximab.

În cazurile severe, a Plasmafereza să fie efectuat:

În această procedură elaborată, sângele este extras din corpul pacientului printr-un tub de perfuzie și în dispozitivul de tratament cu plasmă. Acest dispozitiv utilizează o centrifugă pentru a separa partea lichidă a sângelui (plasma sanguină sau plasmă pe scurt) de părțile solide (celule roșii din sânge etc.) și o înlocuiește cu un lichid de înlocuire - un amestec de electroliți și hidrogen carbonat. Sângele este apoi returnat în corpul pacientului.

Scopul tuturor: Cu plasmafereza, anticorpii din plasmă sunt de asemenea eliminați, care sunt implicați în procesele inflamatorii din granulomatoza cu poliangiită (boala Wegener).

Terapia de întreținere (menținerea remisiunii)

Dacă s-a obținut o îmbunătățire a simptomelor (remisie) cu tratamentul acut, urmează o terapie de întreținere de cel puțin 24 de luni. Scopul este de a menține permanent libertatea de simptome obținute prin tratament acut. De preferință se utilizează azatioprina imunosupresoare (alternativ rituximab, MTX sau micofenolat mofetil) și prednisolonul glucocorticoid. De asemenea, se poate administra co-trimoxazol.

Tratament repetat

Este important ca toate măsurile de tratament să atenueze doar simptomele. Boala Wegener nu este vindecabilă. La mai mult de jumătate din toți pacienții, simptomele revin în termen de doi ani după terapia cu succes. Acestea pot fi apoi tratate în același mod ca și cu prima terapie. În cursul bolii, recidivele cu simptome severe pot apărea din nou și din nou.

Granulomatoza cu poliangită: prognostic

Cu un tratament în timp util, răspândirea inflamației în granulomatoza cu poliangită poate fi contracarată. La 75% dintre cei afectați, simptomele regresează complet. Cu toate acestea, boala izbucnește din nou în timp, care de fiecare dată necesită terapie combinată imunosupresivă. Cu un tratament optim, cu toate acestea, 85 la sută din toți pacienții cu boala Wegener sunt încă în viață după cinci ani.

În schimb, prognosticul fără tratament arată foarte prost. Cu cât inflamația se răspândește mai mult în corp, cu atât este mai mare potențialul daunelor. Acestea includ, de exemplu, surditate sau fibroză pulmonară. Dacă rinichii sunt afectați, moartea din cauza insuficienței renale apare de obicei în termen de șase luni. Regula generală este: Dacă boala Wegener nu este tratată, durata medie de supraviețuire este mai mică de un an.