Sindroamele lui Cushing
Sindroamele lui Cushing
Sindroamele Cushing sunt expresia clinică a unui exces permanent și ireductibil de secreție de cortizol.
Ele pot corespunde
- mai multe tipuri de anomalii hipofizare sau suprarenale
- consecința unei secreții de ACTH de origine extrapituitară
în contextul sindroamelor paraneoplazice
După începerea diagnosticului pozitiv, diagnosticul etiologic este, prin urmare, esențial. Condiționează atât eficacitatea terapeutică, cât și prognosticul.
I. Fiziopatologie
Clasificare
Printre principalele cauze ale hipercorticismului, putem distinge etiologiile dependente de ACTH, etiologiile ACTH independente.
Etiologii dependente de ACTH
1. Boala Cushing (70% din etiologiile hipercorticismului)
stimulare anormală a celor 2 suprarenale
- Microadenom pituitar ACTH cu diametrul de aproximativ 10 mm
- mai rar în urma unei secreții anormale de CRF
8 femei pentru 1 bărbat
2. Secreția ectopică paraneuoplastică de ACTH sau CRF (8-15% din etiologii)
stimularea anormală a cortexului suprarenalian cu hiperplazie
în 50% din cazuri există un carcinom bronșic cu celule mici
Etiologii independente de ACTH
1. tumoare benignă secretoare a cortexului suprarenal
- ducând la hipercortizolism dincolo de reglarea fiziologică
- cu inhibarea celulelor corticotrope ale glandei ante-hipofizare
- repausul glandei suprarenale contralaterale
2. Tumoră malignă sau corticosurrenalom
- producție mare și necontrolată de cortizol
- adesea asociată cu hipersecreție de androgeni, uneori estrogeni
- 10-15% din cazuri, cel mai adesea la adulți
- Mai multe atingeri de femei
Polimicroadenomatoza suprarenală
- fie secundar hipersecreției ACTH și hiperplaziei glandulare autonome
II. Forme clinice
A. Formă tipică
Clinic:
începe lent și insidios cu:
- obezi cu răspândire Android
- amiotrofia cvadricepsului
- bizonul cocoș spate gât
- atrofie a pielii cu fragilitate capilară (numeroase vânătăi)
- vergeturile, mari, violete, difuzate în regiuni neobișnuite
- eritroza feței
- acnee, hirsutism (la 80% dintre femei)
- intoleranță la glucoză sau diabet
La nivel biologic:
1. Afirmați hipercorticismul
- 17OHCS și eliminarea CLU au crescut
- cortizolemie ridicată cu dispariția ritmului nictemal
- fără frânare a dexametazonei orale sau a dexametazonei pe cortizolemie
2. Semne indirecte
- hiperglicemie (diabet în 20% din cazuri)
B. Forme clinice
1) în funcție de vârstă
rare, predominanța suprarenalelor înainte de 10 ani (aproximativ 50% din cazuri)
întârzierea creșterii asociate
2) forme etiologice
- dureri abdominale (30%)
- uneori metastaze semnificative (30%), în special ficat, plămân
- tumoare mare (mai mult de 80% din tumori> 5 cm)
- Cortizol și CLU foarte mari, ACTH scăzut
- SDHEA, Testosteron ridicat
- uneori creșterea DOC, aldosteronului și estrogenului
- în urină, 17 CS> 17OH CS
- dezvoltare rapidă cu starea generală în scădere
- Cortizol ridicat, ACTH scăzut, SDHEA scăzut
- Boala Cushing (70% din cazuri)
- Cortizol crescut și ACTH cu pierderea ciclului nycthemal
- excesul de androgeni paralel cu creșterea ACTH