Sindromul antifosfolipidic - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyers

Ultima actualizare la: 22.06.2020

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

V.a. Boală autoimună sistemică care apare la femeile tinere cu dovezi de anticorpi fosfolipidici, tromboze venoase și arteriale recurente (trombofilie), complicații tromboembolice, avorturi obișnuite, simptome cerebrale și o mare varietate de afecțiuni ale pielii.

De asemenea, interesant

Taxanii sunt citostatice naturale care inhibă mitoza, adică substanțe care inhibă diviziunea celulară. Ch.

Clasificare

  • APS primar fără boală de bază (50%)
  • APS secundar cu boli subiacente precum LES, SIDA, tumori maligne (50%)
  • APS catastrofal dacă sunt afectate> 3 sisteme de organe. Aceasta are caracteristicile unei anemii trombotice cu microangiopatie.

Etiopatogenie

  • Boală autoimună cu formarea de anticorpi dobândiți de tip IgG sau IgM cu afinitate pentru fosfolipide încărcate negativ, cum ar fi fosfatidilserina, fosfolipida activă a sistemului endogen de activare a protrombinei și/sau pentru cardiolipină, antigenul utilizat în serologia sifilisului.
  • Antifosfolipidele interferează patogenetic-
    Ak (APA) cu activarea in vitro a protrombinei de către complexul activator (factor Xa, V, fosfolipid, Ca). APA formează complexe cu proteina S, C și protrombină. Acest lucru duce la o extindere a testelor de coagulare lipidodependente (valoare rapidă, timp parțial de tromboplastină [PTT]), precum și la o tendință spre tromboză și avort. Anticorpul inhibă eliberarea de prostaciclină (inhibitor al agregării plachetare) pe endoteliul vascular. Mai mult, dacă sunt implicați rinichii, APA duc la activarea căii de semnalizare mTOR, care la rândul său declanșează vasculopatia.

manifestare

V.a. care apare la femeile tinere; vârsta medie de debut este de 42 de ani +/- 14 ani. Mai puțin frecvente la copii mici și adulți mai în vârstă.

Tablou clinic

În aproximativ 80% din cazuri, APS este prezent în primul rând. În 20% din cazuri se manifestă parțial cu boli subiacente, cum ar fi lupusul eritematos sau alte boli autoimune.

Simptome cutanate: Livedo racemosa, purpură, ulcerații (de asemenea, sub imaginea unui ulcer atipic al piciorului, de exemplu, localizat pe vițel), noduli subcutanati, sindrom Raynaud, telangiectazie de pliere a unghiilor, precum și sângerări ale matricei unghiei, necroză.

Manifestări extracutane: tromboze venoase profunde, trombi arteriali, atacuri ischemice tranzitorii (TIA), insulte apoplectice, tulburări ischemice ale arterelor centrale ale ochiului, trombi venoși renali și ocluzii trombotice ale capilarelor glomerulare, tulburări pulmonare epileptice, hipertensiune arterială complemonică, tulburări peptice recurente Trombocitopenie, insuficiență progresivă a valvelor cardiace. Formarea necontrolată a trombului GSP dezastruos vorbește pentru o activare necontrolată a drumului clasic al complementului.

laborator

Criterii de diagnostic ale clasificării Sapporo:

  1. Detectarea anticorpilor anticardiolipinici IgG sau IgM (ACA> 40IE). Detectarea IgG sau IgM anti-beta2-glicoproteina 1-Ab = anti-beta2 GPI-Ab (ambele metode sunt mai sensibile decât detectarea anticoagulantului lupus). Dovezile trebuie furnizate cel puțin de două ori sau mai multe ori la fiecare 12 săptămâni.
  2. Detectarea lupusului anticoagulant (LA) în plasmă, de două ori sau de mai multe ori la fiecare 12 săptămâni. Notă: examinarea nu poate fi efectuată cu anticoagulare cu heparină sau antagoniști ai vitaminei K!

  • Reacții de sifilis fals pozitiv (aproximativ 45%).
  • Alte indicații ale autoimunopatiei cu diferite grade de expresie: ANA sau ADN-AK (70%), test pozitiv Coombs (55%), factori reumatoizi.

  • 15% dintre pacienții cu APS sunt doar LA pozitivi, 25% numai ACA pozitivi, 60% sunt ACA și LA pozitivi.
  • 2-5% din populația sănătoasă este ACA-pozitivă (în mare parte cu titru scăzut).

diagnostic

Criteriile elaborate în 1999 ca criterii de diagnostic Sapporo au fost revizuite în 2005 și publicate în 2006 (Miyakis S și colab.)

Un sindrom de anticorp antifosfolipidic este prezent dacă sunt îndeplinite cel puțin 1 criteriu clinic și 1 criteriu de laborator:

  1. Ocluzii vasculare:
    1. Unul sau mai multe episoade de tromboză arterială, venoasă sau de vas mic în orice organ. Tromboza trebuie confirmată prin criterii validate obiectivabile.
  2. Complicații pentru sarcină:
    1. Moarte inexplicabilă unică sau multiplă a unui făt normal morfologic în sau după a 10-a săptămână de sarcină.
    2. Nașteri premature unice sau multiple ale unui nou-născut normal din punct de vedere morfologic înainte de a 34-a săptămână de sarcină din cauza eclampsiei sau a insuficienței plante-tendon.
    3. 3 sau mai multe avorturi spontane consecutive inexplicabile înainte de 1 Săptămâna sarcinii. unde sunt excluse anomaliile anatomice sau hormonale materne și cauzele cromozomiale paterne și materne.
  3. Criterii de laborator: vezi mai jos laborator

Terapia în general

  • Strategia de tratament pentru detectarea anticorpilor anti-fosfolipidici din sânge depinde în primul rând de faptul dacă „numai” anticorpii pot fi detectați în sânge, dacă sunt prezente simptome care necesită tratament (de exemplu infarcte sau tromboze venoase) sau dacă o boală subiacentă de bază indică necesitatea tratamentului.
  • Dacă există doar dovezi ale AK fără simptome clinice (în acest caz nu există sindrom anti-fosfolipidic în sens restrâns), nu este nevoie de tratament.
  • În cazul sindromului manifest de anticorpi fosfolipidici, trebuie făcută distincția dacă este prezentă o formă primară (fără boală subiacentă subiacentă) sau secundară (boală subiacentă).
  • În cazul unui sindrom primar de anticorp fosfolipidic, terapia vizează exclusiv prevenirea complicațiilor ulterioare ale trombozei.
  • În sindromul secundar de anticorp fosfolipid ca urmare a unei boli de bază, terapia urmărește două obiective:
    • tratamentul eficient al bolii de bază (de exemplu, imunosupresoare pentru LES sau vasculită).
    • terapie anticoagulantă (ca în sindromul anticorpului fosfolipidic primar) pentru a preveni formarea trombilor.
  • Pentru anticoagulare (Marcumar și Aspirină) ar trebui urmărit un INR între 2,6 și 3,0. Nu există date suficiente privind terapia imunosupresivă la pacienții cu sindrom antifosfolipidic primar. Anticoagularea trebuie efectuată pe viață dacă se confirmă sindromul complicativ antifosfolipidic (de exemplu, tromboza venoasă profundă). Aspirina singură nu este suficientă.

Sfaturi)

Înștiințare! Este necesară monitorizarea obligatorie a sarcinii (nașterea riscului).

15% dintre pacienții cu APS sunt doar LA pozitivi, 25% numai ACA pozitivi, 60% sunt ACA și LA pozitivi.

Raport (rapoarte) de caz

Anamnese: Pacientul în vârstă de 52 de ani a dezvoltat un ulcer dureros, în creștere rapidă, în mijlocul piciorului inferior drept în decurs de 8 săptămâni. Până acum, terapia locală anterioară nu a avut succes.

Două boli anterioare sunt cunoscute a fi avorturi, hipertensiune arterială și tromboză cu 1 venă a marii vene safene care s-a vindecat fără complicații. Nu s-au putut determina boli autoimune sau complicații neurologice. Fără simptome Raynaud.

Constatări: ulcerul de 17x7 cm, fisurat neomogen, a arătat o suprafață murdară, purulentă, cu o margine neregulată sfărâmată și o margine largă, roșie-lividă. Sonografia clinică Doppler nu a evidențiat insuficiență venoasă sau arterială.

Histologie: Arterioscleroza marcată de limitare a lumenului a vaselor de dimensiuni medii ale țesutului adipos cu paniculită reactivă. Nu există dovezi de vasculită.

Laborator: BSG: 65/95; CRP: 15mg/dl, leucocitoză neutrofilă (11.300/ul), fără eozinofilie, complement S-C3: 1,5g/l (valoare normală: 0,9-1,8g/l), complement S-C4 0,2g/l (valoare normală: 0,1-0,4g/l), trombocitopenie (80.000/ul), detectarea autoanticorpilor împotriva cardiolipinei (IgG), beta2-glicoproteinei I și fosfatidilserină (IgG și IgM). Lupus Antikagulans neg. ANA și ENA neg. P-ANCA și c-ANCA neg.

Diagnostic: APS primar fără boală de bază

Terapie: Ajustarea terapiei anticoagulante cu enoxaparină (Clexane®), în același timp cu terapia cu puls dexamatazonă: (1 ciclu 100 mg/zi iv în 3 zile consecutive; 6 x repetare la 4 săptămâni, precum și azatioprină 150 mg/zi po Întrerupt complet după 60 de săptămâni. Vindecarea completă a ulcerului după 24 de săptămâni. Cu terapie anticoagulantă continuă după 60 de săptămâni, eliberare suplimentară de recidive.

literatură

  1. Combemale P și colab. (2002) Necroză cutanată care relevă coexistența unui sindrom antifosfolipidic cu deficit de proteină S dobândită, factor V Leiden și hiperhomocisteinemie. Eur J Dermatol 12: 278-282
  2. Crowther MA și colab. (2003) O comparație a două intensități ale warfarinei pentru prevenirea trombozei recurente la pacienții cu sindromul anticorpilor antifosfolipidici. N Engl J Med 349: 1133-1138
  3. Girardi G și colab. (2003) Receptorii complementari C5a și neutrofilele mediază leziunile fetale în sindromul antifosfolipidic. J Clin Invest 112: 1644-1654
  4. Grimm W și colab. (1992) Sindromul antifosfolipidic. Z Hautkr 67: 800-803
  5. Guvenc BH și colab. (2004) Sindromul antifosfolipidic tranzitor la un sugar cu infarct segmentar al intestinului subțire. J Pediatr Surg 39: 124-127
  6. Harris EN și colab. (1983) Anticorpii antifosfolipidici în sindromul acut Guillain-Barre. Lancet 2: 1361-1362
  7. Harris EN și colab. (1983) Anticorpii anticardiolipină: detectarea prin radioimunotest și asocierea cu tromboza în lupusul eritematos sistemic. Lancet 2: 1211-1214
  8. Hodak E și colab. (2003) Anetodermia primară: un semn cutanat al anticorpilor antifosfolipidici. Lupus 12: 564-568
  9. Hughes GR (1993) Sindromul antifosfolipidic: Zece ani mai târziu. The Lancet 342: 341
  10. Hughes GR (1983) Tromboză, avort, boli cerebrale și anticoagulant lupic. Br Med J 287: 1088-1089
  11. Meurer M și colab. (1992) Anticorpii antifosfolipidici. Dermatolog 43: 111-113
  12. Nakano J și colab. (2003) Un caz de sindrom antifosfolipidic cu ulcer cutanat și întârzierea creșterii fetale intrauterine. J Dermatol 30: 533-537
  13. Sparsa A și colab. (2003) Anetoderma și anomaliile sale protrombotice. J Am Acad Dermatol 49: 1008-1012
  14. Van Beek N și colab. (2013) Diagnosticul unui sindrom antifosfolipidic primar în ulcerele piciorului în timpul terapiei cu Marcumar. Dermatolog 64: 666-670

Articole recomandate

Grup heterogen de boli ale țesutului conjunctiv cronice, recidivante și sclerozante ale pielii.

Frecvente, benigne, papilomatoase, care apar singure sau la plural și, de asemenea, verru dacă boala durează mai mult.

Imigrarea larvelor diferitelor specii de paraziți (viermi/muște) în piele cu caracteristică, vezi.

Frecvent, neinflamator, care apare sezonier în sezonul cald al anului, de la persoană la persoană ni.

Articolul de referință (13)

Articole suplimentare (10)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 22.06.2020

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

Poze (3)

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 4252 'date-imagine-id =' 1724326 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE1LzU2LzE0LzRkNzVhZGQzLTkwYTQtNDUyOS1iZGMyLTRkOTNkMDcyYmVlNS8xNzI0MzI2LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = fc7c702f68d7232d 'data-image-width =' 2835 '>

'Date-image-height =' 1496 'date-imagine-id =' 304101 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzUxLzI5LzgzMTA0YTk0LTAyYjctNDkyZi1hNDM0LTQxM2FkNjZhYTAxNy8zMDQxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1bf8c273d40f6838 'data-image-width =' 2331 '>

'Date-image-height =' 1543 'date-imagine-id =' 304102 'date imagine index =' 2 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzUxLzMxL2E0YzBmYTMxLTQ2M2EtNDE5MS1iNWE0LTNlZmJiZWVjZDUyMi8zMDQxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 8ec39a9aaf722f2a 'data-image-width =' 2331 '>