Sindromul dulce un diagnostic de neratat - Swiss Medical Journal
rezumat
Introducere
Sindromul Sweet, numit și dermatoză neutrofilă acută febrilă sau boala Gomm-Button, a fost descris pentru prima dată în 1964 de Dr. Robert Douglas Sweet. 1 Aceasta este o boală rară. Se caracterizează printr-o constelație de simptome clinice, anomalii histologice și de laborator. Pacienții prezintă de obicei apariția bruscă a leziunilor dureroase ale pielii sub formă de papule asimetrice, noduli sau plăci eritematoase situate preferențial la extremitățile superioare, față și gât, asociate cu febră mare, neutrofilie, cu histologie, un infiltrat difuz de neutrofile mature situat în dermul superficial. Vom ilustra această patologie cu două cazuri clinice.
Caz clinic nr. 1
O pacientă în vârstă de 32 de ani, însărcinată în 30 de săptămâni, are un debut brusc de leziuni dureroase pe urechea stângă și pomețul în creștere rapidă. Nu există episoade infecțioase recente sau medicamente noi. Pacientul este afebril, iar examenul clinic nu este remarcabil. Laboratorul prezintă o CRP la 44 mg/l și o VSH la 50 mm/h, fără leucocitoză. Nu există limfadenopatie palpată, hemograma este aliniată și imunofixarea nu prezintă un vârf monoclonal. Examenul clinic prezintă noduli eritematoși cu un centru care expiră pe urechea și obrazul stâng (figura 1). Histologia arată un infiltrat dermic dens format din neutrofile polimorfonucleare. Sindromul Sweet asociat sarcinii este menținut și rezultatul este favorabil cu corticosteroizii topici.
Noduli eritematoși foarte umflați și strălucitori pe urechea și obrazul stâng
(Fotografii de José Fraga, HUG).
Caz clinic nr. 2
Papulonoduli eritematoși și umflături pe decolteu, gât și torace
(Fotografii de José Fraga, HUG).
Fiziopatologie
Mecanismele fiziopatologice ale sindromului Sweet sunt slab înțelese. Asocierea acestei patologii cu infecții, boli autoimune, neoplazii și medicamente sugerează hiperreactivitatea sistemului imunitar, posibil mediată de citokine, ducând la un aflux de neutrofile activate IL-1. 2,3 Autoanticorpi circulanți, citokine, celule dendritice dermice, serotipuri HLA, complexe imune și mecanisme leucotactice au fost sugerate ca actori ai acestui sindrom. Prezența IL-1, IL-2 și interferon-gamma, dar nu și IL-4, sugerează că limfocitele ajutătoare T1 joacă un rol în patogeneza variantelor idiopatice ale acestui sindrom. 4