Sindromul Gardner - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Gastroenterologie

Polipoză adenomatoasă familială ereditară (FAP) cu polipoză intestinală premalignă (în special intestinul gros). Polipoza colonului în contextul sinomului Gardner este o afecțiune precanceroasă obligatorie cu un risc ridicat de degenerare de la vârsta de 15 ani. Manifestările extracolonice sunt:

enciclopedia

  • Fibromele
  • Chisturi epidermice
  • Pilomatrixoma și
  • Lipoamele
  • Neurofibroame
  • Leiomiomii
  • osteoame primare ale pielii, în special în zona capului, precum și ocazional
  • Ateromele pe trunchi.

De asemenea, interesant

Termenul purpura este folosit sinonim pentru sângerarea în piele. Sângerarea pielii este e.

Apariție/epidemiologie

Etiopatogenie

manifestare

Tablou clinic

Modificările pielii și anomaliile osoase se manifestă adesea înainte ca polipii colonului să se dezvolte. Chisturile epidermice cutanate se dezvoltă la 35% și osteoamele la 80% dintre pacienții cu GS.

Manifestări extracutanate: osteoame în sistemul osos, în special pe maxilarul inferior, calota craniană, oasele tubulare, coastele și oasele pelvine. Mai mult: tumori desmoide retroperitoneale.

Principala problemă medicală a GS este polipoză intestinală premalignă, în special în zona colonului. Polipii apar și sporadic în intestinul subțire.