Sindromul Gougerot-Sj al îngrijitorilor; gren

Recomandări oficiale, PNDS

sindromul

În curs de redactare.

Prelucrare inițială de diagnostic recomandată

  • Sindromul uscat obiectiv: Testul lui Shirmer, fluxul salivar
  • Imunologie
    • Anticorpi sau factori anti-nucleari (ANA sau FAN): De obicei detectată prin imunofluorescență indirectă (IFI) pe celulele Hep-2, prevalența lor variază de la 50 la 80% în funcție de autori. Prezența lor nu este foarte specifică, deoarece poate fi detectată și în multe circumstanțe, în special în alte boli sistemice (cum ar fi lupusul), anumite boli hepatice, hemopatii și viroze, administrarea de medicamente, chiar și la subiecți sănătoși. În caz de pozitivitate, trebuie specificată specificitatea acestora.

NB: În cazul unui ANA pozitiv, laboratorul trebuie să specifice titlul și aspectul și poate, din proprie inițiativă, să caute anticorpi pentru antigeni nucleari solubili.

Nu se recomandă efectuarea tipării genetice

  • O biopsie a glandelor salivare poate prezenta infiltrare limfo-plasmocitică (punctaj de focalizare> 1 sau clasele 3 și 4 de la Chisholm și Mason)
  • Imagistica: Explorările morfologice prin imagistică vor depinde de implicarea organelor relevate de interogare și examenul clinic: exemple: raze X ale mâinilor și picioarelor în caz de artralgie sau artrită, ultrasunete cardiace în caz de serită sau murmur cardiac; RMN cerebral în caz de manifestare neuropsihiatrică; RMN parotidian sau CT TAP pentru afectarea pulmonară sau adenomegalie datorită riscului crescut de limfom în sindromul Gougerot Sjögren.

Tratament

SGS este o boală cronică care se manifestă în principal prin uscăciune în principal a ochilor și gurii.

  • Tratamente de durere simptomatică
    • Ar trebui utilizate analgezice simple
    • Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene sunt uneori eficiente.
    • Terapia cu corticosteroizi în doze mici: 10 până la 15 mg pot fi eficiente. Trebuie să încercăm să favorizăm utilizarea acestuia în cure scurte.

  • Tratamente FOND actuale

Chiar dacă niciun tratament care modifică boala nu și-a dovedit eficacitatea, tratamentele vor depinde de organul (organele) afectat (e) și dacă pun sau nu viața în pericol.

    • În caz de afectare severă (vasculită, afectare neurologică): tratament inițial care poate combina schimburi de plasmă, ciclofosfamide, corticosteroizi cu doze mari apoi reluate de un imunosupresor oral (azatioprină sau micofenolat mofetil sau ciclosporină). Imunosupresoarele trebuie utilizate cu precauție din cauza riscului de limfom observat în SGS
    • În funcție de afecțiune, pot fi luate în considerare diferite tratamente
      • În formele articulare, pot fi luate în considerare tratamente de bază (hidroxiclorochină) în caz de artralgie și în cazul poliartritei de metotrexat (off-label) sau leflunomidă (off-label)