Sindromul hipoplazic al inimii stângi - Deficiențe cardiace congenitale sănătatea mea
Sindromul hipoplastic al inimii stângi este un defect cardiac congenital grav. Aici veți găsi tot ce trebuie să știți despre simptomele, cauzele și tratamentul sindromului hipoplastic al inimii stângi.
Sinonime
Inimă cu o singură cameră, ventricul unic, sindromul hipoplaziei inimii stângi, HLHS
definiție
Sindromul hipoplastic al inimii stângi (HLHS) este un defect cardiac congenital sever care pune viața în pericol și este asociat cu malformații ale camerelor inimii (ventriculilor), ale valvei cardiace și ale arterei principale (aortă). Uneori este afectat și atriul stâng. Fără o intervenție chirurgicală pe inimă, nou-născuții cu sindrom hipoplastic al inimii stângi ar muri la câteva zile după naștere. Procedura chirurgicală pentru tratarea inimii cu o singură cameră constă din mai multe părți. Primii doi pași sunt cunoscuți ca Norwood Operations I și II. Al treilea pas este așa-numita operație Fontan.
Simptome
În sindromul de inimă stângă hipoplazică, inima este atât de grav malformată încât camera inimii stângi (ventriculul) eșuează complet. Nou-născuții supraviețuiesc acestui defect cardiac congenital doar pentru că au un circuit de înlocuire din momentul în uter. Cu toate acestea, această circulație cardiopulmonară prin foramen ovale și canalul arterios se retrage la scurt timp după naștere. De aceea, sindromul hipoplazic al inimii stângi trebuie operat foarte devreme. Altfel, copiii ar muri din lipsă de oxigen și acidoză (hiperaciditate).
cauzele
În sindromul hipoplastic al inimii stângi, ventriculul stâng nu poate alimenta în mod adecvat corpul cu oxigen din diverse cauze.
- Hipoplazie: Cu acest termen, profesioniștii din domeniul medical descriu că ventriculul stâng nu este funcțional datorită formei și dimensiunii sale.
- Atrezia valvei mitrale: Valva mitrală este una dintre valvele inimii. Se află între atriul stâng și ventriculul stâng. Sângele bogat în oxigen care vine din plămâni ajunge în atriul stâng din atriul stâng prin valva mitrală. De acolo curge în corp prin artera principală (aorta). Medicii vorbesc despre atrezia valvei mitrale atunci când valva mitrală nu se închide corect sau chiar este absentă. Cu o stenoză a valvei mitrale ca parte a unui HLHS, valva mitrală este sever îngustată.
Modificările patologice ale sindromului hipoplazic al inimii stângi includ, de asemenea, malformații la începutul arterei principale, pe valva aortică dintre ventriculul stâng și aorta, precum și atriile stângi subdezvoltate și pereții inimii îngroșați.
tratament
Nou-născuții cu sindrom de inimă stângă hipoplazică sunt tratați de obicei în centre cardiace pediatrice specializate. Primul pas, operația Norwood 1, are loc de obicei în prima săptămână de viață. După câteva luni, urmează a doua operațiune Norwood. Până cel târziu la vârsta de 3 ani, tratamentul chirurgical al sindromului hipoplazic al inimii stângi este completat cu așa-numita operație Fontan.
prognoză
Copiii cu sindrom de inimă stângă hipoplazică au un singur ventricul chiar și după corecția chirurgicală. Aceste inimi univentriculare sau inimile Fontan permit de obicei o calitate a vieții în mare măsură normală. Cu toate acestea, Fontanherz nu este capabil să facă față sarcinilor de vârf. De exemplu, sporturile competitive sau scufundările nu sunt posibile.