Sindromul Lyell

Sindromul Lyell [medicamentos] (Necroliză epidermică toxică [TEN], Epidermoliză acută toxică): Reacție acută, severă și care pune viața în pericol a medicamentului pe piele, care duce la înroșirea și formarea de vezicule și detașarea extinsă a epidermei. Sindromul Lyell apare mai ales la persoanele cu vârsta cuprinsă între 60 și 70 de ani, femeile sunt de 10 ori mai susceptibile de a fi afectate decât bărbații. Tratamentul constă în întreruperea tratamentului responsabil cu medicamentul și o terapie intensivă similară cu cea pentru arsuri. Prognosticul este slab, cu aproximativ fiecare al doilea pacient pe moarte.

Plângeri care conduc

• Roșeață, vezicule, cruste ale pielii
• Desprinderea extinsă a epidermei
• Mai ales pe față, trunchi, părțile extensoare ale brațelor și picioarelor
• Durere severă, febră mare, oboseală.

Când la doctor

În aceeași zi sau imediat dacă

• aveți roșeață sau vezicule inexplicabile după administrarea unui medicament (prescris pentru prima dată).

• Afișați informații de fundal

  Piele, păr și unghii

  Boala

  Cauze și factori de risc

  Sindromul Lyell este varianta maximă foarte rară a Sindromul Steven Johnson și se datorează unor efecte secundare foarte rare, dar severe, după administrarea medicamentelor. Sindromul Lyell sau necroliza epidermică toxică (TENS) apare atunci când mai mult de 30% din pielea pacientului este afectată de reacția medicamentoasă.

  Substanțele active care pot provoca sindromul Lyell includ

  • Sulfonamide
  • Fenobarbital, fenitoină
  • Alopurinol
  • SSRI, cum ar fi fluoxetina .

  Pacienții infectați cu HIV, care au avut radioterapie sau care suferă de anumite tulburări enzimatice (rare) determinate genetic în contextul sistemului citocromului P450 prezintă un risc crescut de a dezvolta sindromul Lyell.

  Clinică și curs

  Modificările pielii seamănă cu o arsură, motiv pentru care sindromul Lyell este cunoscut și sub numele de sindromul pielii opărite (necroliză epidermică toxică). Aproximativ 1–3 săptămâni de la administrarea medicamentului declanșator (deși, în unele cazuri, o singură tabletă declanșează reacția severă!), Pielea începe să se înroșească, se formează vezicule și cruste, iar zone mari ale epidermei se desprind. Boala începe de obicei în ochi sau gură, dar trunchiul și părțile extensoare ale brațelor și picioarelor sunt, de asemenea, adesea afectate.

  Pe lângă afecțiunile extrem de dureroase ale pielii, cei afectați suferă de febră și o stare generală slabă. Cantități mari de lichid corporal se pierd prin pierderea pielii, care poate deraia echilibrul apei și al electroliților. Deseori există și complicații interne severe (de exemplu, hepatită sau glomerulonefrită).

  Până la 50% dintre pacienți mor din cauza sindromului Lyell. Dacă boala este supraviețuită, pielea se schimbă de obicei se vindecă fără cicatrici.

  Sindromul pielii opărite stafilococice (SSSS)

  Această boală, care pune viața în pericol și vezicule, cu detașarea pielii, este denumită în mod înșelător și sindromul Lyell. Cele două boli diferă însă fundamental: SSSS afectează în principal nou-născuții și sugarii, este cauzată de stafilococi și tratată cu antiseptice și antibiotice. Terapia cu doză mare de cortizon, care este uneori necesară în sindromul clasic Lyell, nu este indicată în SSSS; dacă este prescrisă din greșeală, aceasta poate duce la moartea pacientului.

  Asigurarea diagnosticului

  Roșeață, vezicule, incrustări și detașarea extinsă a epidermei îl conduc pe dermatolog la diagnostic. Dacă aveți dubii, dermatologul va recunoaște boala prin examinarea microscopică a unei biopsii cutanate.

  În plus, medicul trebuie să caute medicamentul declanșator, pentru a face acest lucru, îl întreabă pe pacient sau rudele sale despre utilizarea tuturor medicamentelor în ultimele câteva săptămâni.

  Diagnostice diferențiale. Cel mai important lucru este diferențierea sindromului Lyell de sindromul pielii opărite stafilococice (vezi mai sus) pentru a nu iniția o terapie greșită. Spre deosebire de SSSS, membranele mucoase sunt întotdeauna afectate în sindromul Lyell.

  În caz contrar, există formațiuni de blister similare, de asemenea ca simptome însoțitoare ale unor boli de cancer (limfom, leucemie).

  tratament

  Tratamentul trebuie întotdeauna început în spital în secția de terapie intensivă. Măsurile medicale intensive corespund terapiei pentru arsuri extinse. Cei mai importanți factori sunt

  • Retragerea medicamentului în cauză
  • Terapia durerii
  • Protecție împotriva infecției
  • Antibiotice pentru infecțiile rănilor
  • Controlul temperaturii și echilibrului fluidelor
  • hrana parenterală prin perfuzii
  • Profilaxia decubitului (evitarea escarelor)
  • Controlul complicațiilor precum sepsis, sângerări.
  • Pentru tratamentul intern, special, medicii prescriu adesea terapii cu cortizon cu doze mari, deși eficacitatea este controversată. O altă opțiune este administrarea ciclosporinei A.

  prognoză

  În ciuda terapiei în timp util, până la 50% dintre pacienți mor. Dacă boala este supraviețuită, pielea se vindecă de obicei fără consecințe.

  Farmacia dvs. vă recomandă

  În principiu, toate medicamentele pot duce la efecte nedorite. Dacă observați modificări ale pielii în timp ce luați medicamente, ar trebui să le clarificați cu medicul dumneavoastră.

  ---