Sindromul pierderii LCR - Inselspital Berna - Neurochirurgie

Adesea neînțeles. Pacienții se culcă pentru că au dureri de cap în poziție verticală.

Semnificația clinică

Sindromul de pierdere a LCR nu este o boală nouă, dar este o boală din ce în ce mai diagnosticată. Simptomul cardinal este durerea de cap ortostatică - aceasta înseamnă durerea de cap care începe imediat după schimbarea poziției într-o poziție mai verticală (de la culcat la picioare sau de la culcat la șezut) și se îmbunătățește rapid după culcare. Denumirea acestei boli provoacă deja o mulțime de confuzie. Există numeroși termeni și abrevieri în limba engleză și germană pentru boală .

Sinonime:

Sindrom de pierdere a LCR, sindrom de presiune negativă a LCR, hipoliquoree, hipotensiune spontană intracraniană (SIH), fistulă spontană de LCR spinală, sindrom de presiune negativă intracraniană, ICP scăzut, sindrom de cefalee ortostatică, cefalee cu presiune negativă, (spontan) lichid cefalorahidian hipovolemie, cefalee hipertrofică (hipertrofică)

Frecvență și grupuri de risc

Se estimează că aproximativ 5/100.000 de pacienți nou afectați pe an. Acest lucru este la fel de frecvent ca tumorile cerebrale. Aceasta nu este o boală răspândită, dar nu este nici o raritate exotică. Cunoașterea existenței și semnificației acestei boli nu este încă răspândită. Femeile sunt mai des afectate decât bărbații (aproximativ 2: 1), pacienții afectați sunt în mare parte tineri, în medie în jur de 40 de ani și sunt în mare parte „în mijlocul vieții”.

Pacienții cu sindrom Marfan sau alte forme de boală a țesutului conjunctiv par să prezinte un risc crescut. Cu toate acestea, grupurile de risc clare nu au fost încă identificate. Experiența clinică arată că cei afectați sunt adesea înalți, subțiri sau ambii. Interesant, bolile infecțioase virale ale căilor respiratorii sunt adesea precedate de atacuri de tuse. Uneori, un traumatism (minor) poate duce la o mică ruptură în dura spinării și, astfel, la sindromul pierderii LCR.

Simptome

De obicei, durerile de cap severe, de rupere și de tragere și durerile de gât apar imediat după o poziție verticală (cefalee ortostatică). În funcție de cât de gravă este boala și de cât durează și de cât de mult se scurge LCR, există și numeroase plângeri.

Simptome:

Cefalee ortostatică, dureri de gât, rigiditate a gâtului, tinitus, sensibilitate la lumină, greață, vărsături, vedere dublă, tulburări de auz, tulburări ale câmpului vizual și vizual, hiperprolactinemie (tulburări hormonale), creșterea pulsului (tahicardie), tulburări de concentrare și atenție, sensibilitate la zgomot, tulburări de echilibru, tulburări de conștiință

Citate pentru pacienți:

„O durere trăgând din cap în jos pe gât”, „simțeam că sunt beat”, „ca un cub de gheață într-un pahar gol”, „o senzație plictisitoare de parcă aș fi sub apă”, „scriu mereu în Pernă cu mine ca să mă pot întinde imediat »

motiv

Cauza este o fistula spontană de lichior spinal. Simptomul cardinal este cefaleea ortostatică. Deci, cauza se află în spate, dar plângerile și simptomele sunt în cap.

Cum se întâmplă asta?

Creierul și măduva spinării „înoată” încorporate și astfel bine protejate în aproximativ 140 ml de lichid cefalorahidian. Aproximativ 500 ml din acest lichid (lichior) se formează pe zi, în principal în camerele cerebrale și, de asemenea, sunt absorbite (din granulații speciale din meninge). Membranele meningelor și ale măduvei spinării împachetează acest sistem închis aproape „etanș”.

O ruptură în cea mai mare parte mică a măduvei spinării de-a lungul spatelui duce la evacuarea bruscă și rapidă a lichiorului din acest sistem închis în mediu. Mediul este format din țesuturi moi și țesut adipos care înconjoară și protejează măduva spinării și membranele măduvei spinării.

Scurgerea de lichior este acum vizibilă în principal în poziție verticală, dar cu greu la culcare. Dacă un pacient stă în picioare, întreaga coloană de apă (lichior) de deasupra fisurii apasă în jos și o mulțime de lichior curge brusc. La culcare, nu există coloană de apă în picioare și doar o cantitate mică de lichior poate scăpa prin fisură.

Acest lucru explică de ce pacienții au probleme cu postura verticală, mai ales când stau în picioare.

Graduri foarte diferite de plângeri și simptome

Spectrul acestei boli este imens. Acesta variază de la o durere ușoară de cap la sfârșitul zilei până la disconfort sever la câteva secunde după ce te-ai așezat cu o incapacitate absolută de a te ridica din pat sau chiar de a-ți ridica ușor capul. Un medic afectat l-a descris cu cuvintele „Am fost paralizat”.

De unde vin toate aceste plângeri?

Când stă în picioare, creierul de fapt „alunecă în jos” în craniul osos („lăsarea creierului”). Tragerea meningelor și a vaselor de sânge provoacă durerea de cap. Dacă nervii cranieni și tulpina hipofizară sunt de asemenea implicați în tragere, acest lucru poate provoca și simptome: vedere dublă, tulburări vizuale, aritmii cardiace, tulburări de auz etc. (vezi simptome) În cazuri extreme, conștiința este tulbure.

Acumularea de lichid (higroma) între meningele craniului poate rezulta și din scufundarea creierului. Ca o complicație temută, sângerarea se poate dezvolta în aceste spații (hematoame subdurale).

Diagnostic

Din cauza simptomelor (sinonime și simptome în casetă), pacienții afectați sunt de obicei supuși unei imagini (RMN) a capului. Iată 5 semne clasice ale sindromului de presiune negativă a LCR:

Retenție lichidă subdurală (hematoame și higrome subdurale)
Îmbunătățirea contrastului durei
Congestia structurilor venoase
Hipofiza (hiperemia) glandei pituitare
Mișcând creierul în jos
(Reducerea cisternei supraselare, a cisternei prepontine, depresia chiasmei, aplatizarea ponsului, depresia amigdalelor, reducerea spațiilor interne de lichior)

Aceste semne indirecte ale bolii (cauza constă în lacrima din membranele măduvei spinării în spate și nu în cap în sine) pot fi explicate bine dacă ne gândim la scurgerea de lichior și a creierului care apoi se lasă în picioare.

Trageți meningele și vasele de sânge: cefalee ortostatică
Întinderea nervilor cranieni: paralizie a abdomenului cu vedere dublă, alte tulburări ale nervului cranian
Tensiunea/întinderea chiasmei/nervului optic: sindrom chiasmic, tulburări vizuale, reducerea dimensiunii cisternelor bazale și a spațiilor interioare de lichior
Îmbinarea tulpinii hipofizare: hiperemie hipofizară, hiperprolactinemie
Simptome ale tulpinii creierului, până la inclusiv conștiența afectată

Acum, care sunt provocările în diagnosticarea acestei afecțiuni?

Prima întrebare este acum: Este un sindrom de hipoliquoree cu fistula CSF spinală?

În primul rând, trebuie recunoscut faptul că cauza acestei boli nu se află în cap, ci în spate, mai exact într-o ruptură a membranelor măduvei spinării cu scurgeri de lichior (= fistula de lichior).
A doua întrebare este atunci: unde este exact această lacrimă/fistulă?

Dificultatea este aceea de a găsi această fisură sau fistulă.
Pentru a răspunde la ambele întrebări, am dezvoltat un protocol ierarhic de diagnostic special într-o manieră interdisciplinară la Neurocentrul de la Berna:

Diagnosticul protocolului hipoliquoreea

RMN spinal 3T SPACE
RMN cranian
Chestionar pentru evaluarea neuropsihologică
Examinarea ecografică dinamică a învelișului optic
Puncție lombară cu presiune de deschidere, test de perfuzie și mediu de contrast
RMN spinal după expunerea la contrast (expunere imediată și tardivă)
Mielografie dinamică
CT post-mielo al regiunii țintă

tratament

Conservator

În primul rând, o încercare conservatoare de tratament, i. H. Odihnă la pat timp de 3 zile, întreprinsă. Dacă simptomele nu se ameliorează rapid și permanent, terapia este ajustată treptat.

Pete de sânge

Următorul pas este aplicarea unui plasture de sânge, i. H. Sângele prelevat dintr-o venă cu puțin timp înainte este injectat în spate, așa-numitul spațiu epidural. Această terapie mai puțin invazivă are adesea succes și ajută mulți pacienți să elimine definitiv simptomele. Plasturele de sânge se aplică mai întâi pe partea inferioară a spatelui, la nivelul LWK 3/4. Tratamentul se repetă dacă este necesar.

Dacă simptomele persistă, se folosește plasturele de sânge vizat sub control cu raze X și CT. Sângele autolog se aplică în mod specific pe locul fistulei durale (de obicei toracică sau cervicală). Acest lucru se repetă dacă este necesar.

Operațional

În cazurile în care scurgerea LCR nu se închide după repaus la pat și un plasture de sânge sau în fistule mari cu simptome masive, fistula LCR este închisă chirurgical. Toate tehnicile microchirurgicale moderne sunt folosite aici. Pacientul este monitorizat permanent prin intermediul neuromonitorizării. Endoscopul ajută la localizarea fistulei. Fistula este închisă prin suturare și mascare a unei lacrimi în pielea măduvei spinării și îndepărtarea proeminențelor arahnoide. În plus, un plasture de sânge poate fi aplicat chirurgical cu catetere.

Succesul operației

Condiția prealabilă pentru o operație este dovada prealabilă a locației exacte a fistulei. Tratamentul microchirurgical este atunci foarte reușit. De regulă, simptomele sunt semnificativ îmbunătățite sau dispar complet imediat după procedură.

Rata de complicare

Rata complicațiilor este foarte mică dacă indicația este determinată cu precizie și cu metode neurochirurgicale moderne (microchirurgie, monitorizare, endoscopie). În plus față de riscurile generale ale unei intervenții, ca în cazul oricărei intervenții neurochirurgicale, ar trebui acordată o atenție specială măduvei spinării și fibrelor nervoase. Cea mai frecventă complicație poate fi necesitatea unei a doua proceduri pentru a sigila în cele din urmă fistula. La Inselspital nu s-au produs complicații grave cu acest tip de operație.